Реферат - диф
IV. Інструментальна діагностика жовтяниці 9
V. Література 16
Жовте забарвлення шкіри, склер, слизових оболонок є результатом надмірного накопичення білірубіну в крові і його відкладення в тканинах. Жовтяниця є характерним симптомом захворювань печінки, жовчних шляхів, а також хвороб, що протікають з масивним гемолізмом. У всіх випадках жовтяниця є результатом порушення динамічної рівноваги між утворенням і виділенням білірубіну.
Розрізняють три основні патогенетичні форми жовтяниці: печінкову (паренхіматозну, печінково-клітинну), надпечінкову (гемолитическую) і підпечінкову (механічну).
I. Печінкова (паренхіматозна) жовтяниця
Печінкова (паренхіматозна) жовтяниця - обумовлена порушенням внутрішньопечінкового обміну (метаболізму і транспорту) білірубіну в зв'язку зі зміною проникності мембран гепатопіта і підвищенням вмісту в крові прямого білірубіну. Розрізняють три види печінкової жовтяниці: печінково-клітинну, холестатична і ензімопатіческую.
1. Печеночно-клітинна жовтяниця розвивається при гострому вірусному гепатиті, загостренні хронічного гепатиту, цирозу печінки, алкогольному ураженні печінки, при впливі ряду токсичних речовин (хлоровані вуглеводні, бензол і його похідні, фосфор, свинець, ртуть, миш'як, отруйні гриби), а також деяких лікарських препаратів. Печінково-клітинною жовтяниці властива яскрава жовтяничне забарвлення шкіри і склер, відсутність свербежу, наявність позапечінкових знаків ( «судинні зірочки», «печінкові долоні», гінекомастія), збільшення печінки. Сироватка крові має жовтяничний колір. Порушена функція гепатоцита, наголошується помірне або різке підвищення рівня загального білірубіну крові з переважанням прямої фракції, зниження рівня холестерину і підвищення активності амінотрансфераз, а також диспротеїнемія з гіпергаммаглобулінеміей і зниження рівня протромбіну.
Труднощі представляє розпізнавання захворювань в дожелтушного період.
Для вірусного гепатиту характерна наявність продромальних явищ в дожелтушного періоді: лихоманка, озноб, головний біль, загальна слабкість, нерідко біль в суглобах, катаральні явища у верхніх дихальних шляхах, нудота, блювота, біль у животі, втрата апетиту. Пальпується збільшена і хвороблива печінку. Потім з'являється жовтяниця, наростає активність аспартат - і аланінамінотрансферази крові.
Для лептоспірозу характерний раптовий початок з високою температурою, гепатоліенальним синдромом, болем у м'язах, геморагічними синдромом, збільшенням ШОЕ, лейкоцитозом із зсувом формули вліво, анемією і тромбоцитопенією. Печінка збільшується вже в перші дні хвороби.
Клінічна картина гострого токсичного гепатиту нагадує вірусний гепатит, але відсутній продромальний період. З'являються нудота, блювота, знижується апетит. Інтенсивність жовтяниці залежить від тяжкості захворювання, розвивається геморагічний синдром, характерне ураження нирок. Захворювання може ускладнитися гострою печінковою недостатністю і комою.
Для гострого алкогольного ураження печінки характерно розвиток жовтяниці з перших днів захворювання. Разом з тим хворих турбують нудота, блювота, іноді частий, рідкий стілець, нерідко підвищується температура, з'являється біль у правому підребер'ї, іноді настільки інтенсивна, що виникає картина гострого живота. У деяких хворих з'являється асцит. Майже завжди буває лейкоцитоз з паличкоядерних зрушенням, збільшення ШОЕ, що іноді призводить до невірного діагнозу гострого холециститу (холангіту).
При хронічних захворюваннях печінки жовтяниця поєднується з різноманітними клінічними проявами: болем в правому підребер'ї, збільшенням печінки і селезінки, носовими кровотечами, шкірним свербінням, періодичним підвищенням температури, ознаками портальної гіпертонії (варикозне розширення вен стравоходу, шлунка, гемороїдальних вен, венозна мережа на передній черевній стінці, асцит), анемією, лейко- і тромбоцитопенією.
2. Холестатична жовтяниця з внутрішньопечінковий холестазом розвивається при лікарських ураженнях печінки (аміназин, тестостерон, сульфаніламіди, хлорпропамид і ін.), Вірусний гепатит, хронічний гепатит, токсичних ураженнях печінки, первинному біліарному цирозі печінки, идиопатическом доброкачественном поворотному холестазе, холестатическом гепатозі вагітних і ін . В основі внутрішньопечінкового холестазу лежить порушення метаболізму компонентів жовчі або формування її мицелл, а також порушення проникності жовчних капілярів. Внутрішньопечінковий холестаз супроводжується, підвищенням рівня в сироватці крові як прямий, так і непрямий фракції білірубіну. Виділення уробілінових тел з калом і сечею знижено або відсутній, спостерігається білірубінурія.
3. В основі ензімопатіческой печінкової жовтяниці лежить недостатня активність ферментів, відповідальних за захоплення, кон'югацію і екскрецію білірубіну. Прикладом цього типу жовтяниці служить доброякісна гіпербілірубінемія з спадковим дефектом в ферментної системі.
II. Механічна (подпеченочная) жовтяниця
Механічна (подпеченочная) жовтяниця - розвивається в результаті обтурації позапечінкових жовчних проток, перешкоджає току жовчі з жовчних ходів в дванадцятипалу кишку. Обтурація може бути обумовлена камінням, пухлиною підшлункової залози, печінки, загальної жовчної протоки, жовчного міхура, великого дуоденальногососочка, паразитами, рубцеві зміни, атрезією або гіпоплазією жовчних шляхів. Найбільш часто подпеченочная жовтяниця спостерігається при жовчнокам'яній хворобі і новоутвореннях гепатопанкреатодуоденальной зони (рак головки підшлункової залози і рак печінки).
Механічна жовтяниця може виявлятися приступообразно болем у правому підребер'ї або верхній половині живота, що іррадіює в області правої лопатки і плеча, диспепсичними явищами (блювота, нудота, пронос), зниженням апетиту, схудненням, лихоманкою, шкірним свербінням. Сверблячка шкіри виникає задовго до появи інших симптомів, може бути наполегливим. При обтурації нижче впадання протоки в загальну жовчну протоку може виявлятися збільшення жовчного міхура (симптом Курвуазьє). Колір сечі темний, кал знебарвлений.
Для механічної жовтяниці характерні висока гіпербілірубінемія за рахунок прямого білірубіну, значно підвищена активність лужної фосфатази, при тривалій обтурації - підвищена активність амінотрансфераз, диспротеїнемія. Виділення уробілінових тел з калом і сечею знижено або відсутній, спостерігається білірубінурія. При повній обтурації жовчних шляхів дуоденальне вміст обесцвечени.
III. Гемолітична (надпечінкова) жовтяниця
Гемолітична (надпечінкова) жовтяниця - обумовлена підвищеним розпадом еритроцитів і підвищеним утворенням білірубіну, повністю екскретуватися який печінка не в змозі. Надпечінкова жовтяниця може бути вродженою чи набутою і розвивається при таких захворюваннях, як микросфероцитарная спадкова анемія, гемоглобінопатії, первинна шунтовая гіпербілірубінемія, еритробластоз новонароджених, гостра посттрансфузійні анемія, хвороба Аддісона-Бірмера, малярія, інфекційний ендокардит, інфаркт легені, токсичні впливи (миш'як, фосфор , сульфаніламіди, тринітротолуол), хронічний лімфолейкоз, лімфосаркома і ін.
Від щирої жовтяниці слід відрізняти жовтяничне фарбування шкіри, що розвивається при прийомі деяких лікарських препаратів (акрихін, пікринової кислота).
IV. Інструментальна діагностика жовтяниці
Діагностична програма при печінковій і підпечінкової жовтяниці складається з двох етапів діагностики. Спочатку встановлюють характер жовтяниці, а потім у разі, якщо це подпеченочная жовтяниця, визначають причину і локалізацію обтурації.
Па першому етан діагностика грунтується на даних клінічного і біохімічного досліджень.
УЗД відіграє велику роль в диференціальної діагностики печінкової і підпечінкової жовтяниць і має виконуватися першим з інструментальних методів дослідження.
Діагностичні можливості ультразвукового методу дозволяють:
1. визначити характер жовтяниці: паренхиматозная або механічна;
2. провести диференціальну діагностику між жовтяницею доброякісного і пухлинного генезу;
3. встановити рівень обтурації жовчних проток в разі механічної природи.
Діагностичні можливості методу мають певні межі, однак не знижують цінність методу.
Діагностика жовтяниці паренхіматозного характеру за допомогою ультразвукового методу дослідження не представляє особливих труднощів. До неї може призводити гострий гепатит, ультразвукова картина якого характеризується збільшенням печінки, зниженням ехогенності печінки, підвищенням періхоледохеальний ехогенності за рахунок серозного набряку навколосудинної клітковини. При цирозах печінки відзначаються дифузна неоднорідність печінки, наявність множинних облітерірованних судин, збільшення лівої частки з атрофією правої, закруглення кутів печінки, ознаки портальної гіпертензії.
Основним ехографіческім ознакою паренхиматозного характеру жовтяниці є наявність нерозширена внутрішньо- і вненеченочних жовчних проток.
Ключовою ознакою механічної жовтяниці при УЗД є розширення жовчних проток, як позапечінкових так і внутрішньопечінкових.
У нормі внутрішньопечінкові жовчні протоки, за винятком пайових, оглянути які можливо лише в 50% випадків, при УЗД не видно. Ступінь розширення жовчних проток при механічній жовтяниці залежить від причин порушення відтоку жовчі і більшою мірою від тривалості обструкції. Дилатацію внутрішньопечінкових проток можливо виявити на 3-5 день після обструкції. Розширення проток послідовно поширюється від місця закупорки від низу до верху. Внутрііеченочние розширені протоки при цьому мають вигляд мішечкуваті або трубчастих структур і на відміну від гілок ворітної вени зберігають значний ступінь розширення і простежуються практично до периферії. Труднощі у визначенні розширення внутрішньопечінкових проток виникають в тому випадку, коли механічна жовтяниця виникає гостро і за часом є нетривалою, в разі того, що минає холестазу при вентильних каменях, при дрібних конкрементах холедоха, які викликають короткочасне порушення прохідності. Найбільш частою причиною механічної жовтяниці є холедохолітіаз. Діагноз достовірний в разі визначення в просвіті холедоха гіперехогенной структури з акустичною тінню. На підставі цього ультразвукового ознаки конкременти виявляються лише в 30-35% випадків. Відносно невисокий відсоток виявлення каменів у просвіті протоки при УЗД пояснюється тим, що в більшості випадків обтурацию викликають камені, що знаходяться в дистальному відділі холедоха, візуалізація якого утруднена через ретродуоденальную розташування.
При наявності стриктури гепатикохоледох в зоні звуження візуалізується у вигляді вузької, різко деформованої трубки. Стінки протоки на значному протязі різко потовщені внаслідок вираженого склерозу.
Діагностика механічної жовтяниці, викликаної здавленням дистального відділу холедоха головкою підшлункової залози внаслідок гострого і хронічного панкреатиту, досить висока. Це обумовлено хорошою візуалізацією при УЗД підшлункової залози і можливістю за допомогою методу оцінити її стан. Ехографіческая картина характеризується збільшенням головки підшлункової залози, неоднорідністю структури, нечіткістю контурів, зниженням ехогенності.
При пухлинному генезі обструкції дистального відділу холедоха визначається різке розширення внутрішньо-і позапечінкових проток і виражене збільшення жовчного міхура, що пояснюється тривалим застоєм жовчі. При цьому розширення Вірсунгова протоки спостерігається в 9% випадків при пухлини дистального відділу холедоха, в 40% - при пухлини головки підшлункової залози, в 67% при пухлини БДС.
Патогноманічним комплексом для пухлини головки підшлункової залози є поєднання прямого ознаки: локальне збільшення головки за рахунок наявності пухлиноподібного утворення різної ехогенності, але переважно зниженою - з непрямими, до яких відносяться ектазія головного панкреатичного протоку, явища хронічного панкреатиту, що виникають із-за блокади протоки пухлиною, а також розширення внутрішньо-і позапечінкових проток, збільшення жовчного міхура. Найбільш важкою для УЗ-діагностики є патологія БДС.