Пухлини серця - причини, симптоми, діагностика та лікування
пухлини серця
Пухлини серця - гетерогенна група новоутворень, що виростає з тканин і оболонок серця. Пухлини можуть розвиватися з будь-яких тканин серця і виникати в будь-якому віці. Новоутворення можуть проростати серцевий м'яз, перикард, вражати клапани і перегородки серця. У плода вони можуть бути виявлені за допомогою фетальної ехокардіографії, починаючи з 16-20 тижнів. внутрішньоутробного розвитку. Первинні пухлини серця зустрічаються в кардіології з частотою 0,001-0,2%; вторинні (метастатичні) - в 25-30 разів частіше. Всі пухлини серця несуть потенційну небезпеку виникнення смертельно небезпечних ускладнень - серцевої недостатності. аритмій. перикардиту. тампонади серця. системних емболій.
Класифікація пухлин серця
Пухлини серця, що представляють самостійні захворювання, є первинними; пухлини, метастази по кровоносних і лімфатичних судинах або проростають з сусідніх органів, - вторинними. Причини розвитку первинних пухлин серця невідомі. Вторинні пухлини серця частіше представлені метастазами раку молочної залози. шлунка. легких. рідше - раку щитовидної залози і нирок.
За морфологічним принципом пухлини серця поділяються на доброякісні (становлять 75%) і злоякісні (становлять 25%). За походженням злоякісні новоутворення можуть бути як первинними, так і метастатичними, вторинними. Серед доброякісних пухлин зустрічаються міксоми серця (50-80%), тератоми. рабдоміоми, фіброми, гемангіоми. ліпоми. сосочкові фіброеластоми, кісти перикарда, парагангліоми і ін. В число злоякісних новоутворень входять саркоми, мезотеліоми перикарда і лімфоми.
До псевдопухлини відносяться сторонні предмети серця, організовані тромби, освіти запального характеру (абсцеси, гуми, гранульоми), ехінококові і інші паразитарні кісти, конгломерати кальциноза. Окрему групу становлять екстракардіальні пухлини середостіння і перикарда, що здавлюють серце.
Первинні доброякісні пухлини серця
Половина випадків серед всіх первинних пухлин серця доводиться на мікс. Спорадичні міксоми серця в 2-4 рази частіше виявляються у жінок. Зустрічається спадковий комплекс Карні з аутосомно-домінантним типом успадкування, що характеризується мультіцентріческого пухлинами різної локалізації, - міксома, пігментними пухлинами шкіри, фіброаденома молочних залоз. кістами яєчників. вузловий дисплазією надниркових залоз, міксоідная пухлинами яєчок, аденомами гіпофіза. Шванноми периферичних нервів.
Переважною локалізацією міксом є ліве передсердя (близько 75%). Міксоми, мають ніжку, пролабіруют через мітральний клапан, ускладнюючи спорожнення лівого передсердя і заповнення шлуночка під час діастоли. Макроскопічно міксоми можуть мати слізевідную, тверду, часточкову або пухку структуру. Неоформлені пухкі міксоми становлять найбільшу небезпеку в плані розвитку системної емболії.
сосочкові фіброеластоми
Серед первинних пухлин серця другими за частотою є доброякісні сосочкові фіброеластоми, переважно вражають аортальний і мітральний клапани. Морфологічно вони представляють безсудинні папіломи з гілками, що нагадують актинії, що відходять від центрального ядра. Найчастіше вони мають ніжку, однак на відміну від міксом, не викликають дисфункції клапанів, але збільшують ймовірність емболії.
рабдоміоми
Рабдоміоми серед всіх доброякісних пухлин серця становлять 20% і є найчастішим новоутворенням у дітей. Зазвичай рабдоміоми множинні, мають інтрамуральні локалізацію в перегородці або стіні лівого шлуночка, вражають провідну систему серця. Перебіг рабдоміоми можуть супроводжуватися тахікардією. аритміями, серцевою недостатністю. Дані пухлини серця часто асоційовані з туберозний склерозом, аденомами сальних залоз, добро-якісними новоутвореннями нирок.
Сполучнотканинні пухлини серця також, головним чином, зустрічаються у дітей. Можуть вражати клапани і провідну систему серця, викликати механічну обструкцію, імітуючи клапанний стеноз, клінічну картину серцевої недостатності, гіпертрофіче-ської кардіоміопатії. констриктивному перикардиту. Фіброми серця можуть бути частиною синдрому базально-клітинного невуса (синдрому Горліна).
Інші доброякісні пухлини серця
Гемангіоми зустрічаються в 5-10% випадків всіх первинних пухлин серця. Найчастіше вони не викликають клінічної симптоматики і виявляються при плановому обстеженні. Рідше внутріміокардіальнимі гемангіоми супроводжуються порушеннями атріовентрикулярної провідності, а при проростанні перед-сердньої-шлуночкового вузла можуть призводити до раптової смерті.
Ліпоми серця можуть розвиватися в будь-якому віці. Зазвичай це пухлини на широкій основі, що локалізуються в епікарді або ендокардит. Перебіг ліпом частіше безсимптомний; при досягненні великих розмірів вони можуть викликати аритмії, порушення провідності, зміна форми серця, що виявляється рентгенологічно.
Феохромоцитоми можуть мати інтраперікардіальную або міокардіальну локалізацію, супроводжуватися секрецією катехоламінів. Кісти перикарда на рентгенограмах грудної клітки часто імітують пухлини серця або ексудативний перикардит. Найчастіше вони протікають безсимптомно, іноді можуть викликати симптоми компресії органів грудної клітини.
Злоякісні пухлини серця
Саркоми - найчастіші первинні злоякісні пухлини серця. Вони зустрічаються, головним чином, в молодому віці (середній вік 40 років). Саркоми серця можуть бути представлені ангіосаркоми (40%), недиференційованими саркомами (25%), злоякісні фіброзними гістіоцитома (11-24%), лейоміосаркоми (8-9%), рабдоміосаркома, фібросаркомами. ліпосаркоми, остеосаркомі. Злоякісні пухлини серця частіше виникають в лівому передсерді, приводячи до обструкції мітрального отвору, тампонадісерця, серцевої недостатності, метастазування в легені.
Мезотеліоми перикарда відносно рідкісні і зустрічаються переважно у чоловіків. Вони зазвичай метастазують в плевру, хребет, мозок, навколишні м'які тканини.
Первинні лімфоми частіше вражають осіб, які страждають імунодефіцитом (в т. Ч. ВІЛ-інфекцією). Ці пухлини серця схильні до надзвичайно швидкого зростання і супроводжуються серцевою недостатністю, аритміями, тампонадой і синдромом верхньої порожнистої вени.
Метастатичні пухлини серця найчастіше вражають перикард, рідше - серцевий м'яз, ендокард і серцеві клапани. Як і первинні пухлини серця, вони можуть викликати задишку, гострий перикардит, тампонаду серця, порушення ритму, атриовентрикулярную блокаду. застійну серцеву недостатність. У серці можуть метастазировать рак легенів, грудей, нирковий рак, саркома м'яких тканин, лейкоз. меланома. лімфома, саркома Капоші.
Симптоми пухлин серця
Прояви пухлин серця обумовлені типом новоутворення, його локалізацією, величиною, здатністю до розпаду. Внесердечние пухлини проявляються лихоманкою, ознобом, зниженням маси тіла, артралгією. шкірними висипаннями. При здавленні пухлиною камер серця або вінцевих артерій, виникають задишка, біль у грудях. Зростання пухлини або кровотеча може призводити до розвитку тампонади серця.
Пухлини серця з інтраміокардіальним зростанням (рабдоміоми, фіброми), здавлюють або впроваджуються в провідну систему, супроводжуються атріовентрикулярної або інтравентрикулярного блокадою, пароксизмальними тахикардиями (надшлуночкові або шлуночковими).
Внутрішньопорожнинних пухлини серця, головним чином, порушують функцію клапанів і перешкоджають току крові з камер серця. Вони можуть викликати явища мітрального і трикуспідального стенозу або недостатності, серцевої недостатності. Симптоматика внутріпорожнинних пухлин серця зазвичай виникає при зміні положення тіла в зв'язку зі зміною гемодинаміки і фізичних сил, що діють на пухлину.
Часто першими проявами пухлин серця служать тромбоемболії в судини системного або легеневого кола кровообігу. Пухлини з правих відділів серця можуть викликати емболію легеневої артерії. легеневу гіпертензію і легеневе серце; пухлини лівих відділів серця - скороминущу мозкову ішемію і інсульт. інфаркт міокарда. ішемію кінцівок і ін. Виникнення інфарктів внутрішніх органів в осіб молодого віку при відсутності вроджених і набутих вад серця. миготливої аритмії і інфекційного ендокардиту змушує думати про наявність пухлини серця.
Діагностика пухлин серця
З огляду на варіабельності клінічної картини і множинності морфологічних форм пухлин серця, їх діагностика є непростим завданням.
Дані ЕКГ при пухлинах серця поліморфні і малоспеціфічни: вони можуть відображати ознаки гіпертрофії камер серця, порушення провідності і ритму, ішемію міокарда і т. Д. Рентгенографія органів грудної клітки найчастіше виявляє збільшення розмірів серця і ознаки легеневої гіпертензії. Більш чутливим методом діагностики пухлин є УЗД серця. за допомогою черезстравохідної ЕхоКГ краще візуалізуються пухлини передсердь, шляхом трансторакальной ЕхоКГ - пухлини шлуночків.
При сумнівних результатах діагностики виконується МРТ і МСКТ серця. радіоізотопне сканування, зондування порожнин серця і вентрикулографія. Для верифікації гістологічної структури пухлини серця проводиться її біопсія в процесі катетеризації або пробної торакотомія. При ексудативному перикардиті цінну діагностичну інформацію може дати цитологічне дослідження рідини, отриманої при пункції перикарда.
Диференціальна діагностика пухлин серця проводиться з ВПС, міокардитом. кардиомиопатиями. перикардитом, амілоїдозом серця.
Лікування пухлин серця
Пухлини серця лікуються хірургічним шляхом. Операції при пухлинах серця можуть включати видалення внутриполостной пухлини. видалення пухлини міокарда або перикарда. перікардектомія. видалення кісти перикарда. В ході радикальної операції проводиться висічення пухлини серця з прилеглими навколишніми тканинами, ушивання або пластику дефекту. Доброякісні пухлини серця в більшості випадків можуть бути видалені радикально. У деяких випадках пацієнти можуть потребувати пластиці або протезуванні клапанів.
Видалення первинних злоякісних пухлин серця малоефективно. У цьому випадку найчастіше вдаються до часткового (паліативному) видалення пухлини з подальшим проведенням променевої або хіміотерапії. При вторинних пухлинах серця лікування також паліативне.
Прогноз пухлин серця
Видалення одиничних доброякісних пухлин серця зазвичай супроводжується хорошими відокремленими результатами - 3-хлетняя виживаність становить 95%. Надалі пацієнтам показано спостереження кардіолога і кардіохірурга з щорічним проведенням ехокардіографії для своєчасного виявлення рецидиву пухлини серця. Множинні пухлини серця знижують виживання протягом найближчих 5 років до 15%.
При первинних і метастатичних пухлинах серця прогноз дуже несприятливий; хірургічне лікування малоефективне, хіміотерапія і променева терапія на прогноз практично не впливають.