Псоріаз школа для пацієнтів і їх родичів псоріаз - що це таке, як і чому розвивається
УРОК 2.
Псоріаз - ЩО ЦЕ ТАКЕ, ЯК І ЧОМУ РОЗВИВАЄТЬСЯ?
Псоріаз - часто зустрічається хронічне шкірне захворювання. Перед тим, як спробувати відповісти на питання що ж таке псоріаз, як і чому розвивається це захворювання, доцільно, на наш погляд, привести деяку довідку з історії вивчення захворювання.
Термінологія шкірних хвороб формувалася ще за часів античності. Стародавні вчені, називаючи те чи інше захворювання, часто ретельно і копітко намагалися вибрати термін або слово, яке найбільш правильно відображало б основні клінічні прояви хвороби. Так, наприклад, всім відомий термін "екзема" походить від давньогрецького слова "eczeo", що означає в точному перекладі "скипаю", підкреслюючи тим самим основний шкірний ознака хвороби - поява бульбашкових елементів і мокнуть. Однак більшість шкірних захворювань, які характеризувалися неухильним хронічним перебігом і супроводжувалися лущенням, часто сверблячкою, трактувалися дерматологами як "лишай" або "ліхен". "Ліхен" називали екзему, псоріаз, мало приділяючи при цьому уваги причин виникнення шкірного ураження. Основним критерієм такого поділу було хронічне і неухильне протягом шкірного процесу. Це відрізняло захворювання такого роду від виразок, пухлин, ран. Таким чином, лишаями називалися практично всі шкірні хвороби, відрізнялися ж вони один від одного якісним прикметником, супроводжуючим термін "лишай". Так, багато захворювань отримували такі назви: стригучий лишай (стригучий, внаслідок того, що в клінічній картині переважало обламування волосся, як ніби їх хтось зістриг); бульбашковий лишай, він же герпес (отримав свою назву внаслідок того, що ураження шкіри при цьому захворюванні виявлялося группирующимися бульбашками); різнокольоровий лишай (отримав свою назву через те, що в розвитку цього захворювання висипання змінювали насиченість основного бурого кольору), рожевий і червоний плоский лишай (також отримали свої назви через характерних для цих хвороб кольору і форми шкірних елементів). Якщо ж помічали, що захворювання протікає з рясним утворенням лусочок, то його називали - лускатий лишай. Зараз для цього захворювання частіше використовується термін псоріаз (від грецького "psora" - луска), однак і термін "лускатий лишай" до сих пір зберігся.
Псоріаз - хронічне захворювання шкіри, що супроводжується появою запальних висипів і лущенням.
Псоріаз в переважній більшості випадків не є небезпечним для життя. Виняток можуть становити лише вкрай важкі форми з ураженням нирок - на щастя, вони зустрічаються дуже рідко. У більшості ж випадків головним незручністю хвороби є наявність на шкірі запальних висипань і лущення. Однак деякі форми важко протікає псоріазу (наприклад, поширений псоріаз або псоріаз суглобів) можуть заподіювати значні болючі страждання.
Незалежно від віку початку, псоріаз може тривати багато років, проте хороших результатів лікування можна добитися у будь-якого хворого. При дотриманні приписів лікаря можна жити абсолютно нормальним життям!
Частота псоріазу серед населення в цілому коливається від 0,1 до 3%. В середньому близько 2% населення земної кулі страждає на це захворювання. Реальний відсоток може бути вищим, так як хворі з мінімальними проявами не звертаються за допомогою, лікуються самостійно або взагалі нехтують лікуванням. Наявні дані дозволяють виявити великі географічні та етнічні відмінності в поширеності псоріазу. У США частота псоріазу становить 4,6%, вУкаіни - близько 1%, в Китаї - 0,36%. У тропічних і субтропічних зонах псоріаз зустрічається значно рідше. Найчастіше хворіють люди європеоїдної раси, рідше - представники монголоїдної, вкрай рідко - негроїдної, а серед американських індіанців і ескімосів псоріаз практично не зустрічається. Статевих відмінностей поширеності псоріазу виявлено не було: у чоловіків і жінок псоріаз виникає однаково часто.
В якому віці починається псоріаз
Момент початку хвороби точно визначити буває важко, зазвичай це вік, в якому пацієнт звертається до лікаря, вже маючи скарги. Але частіше псоріаз починається в період статевого дозрівання (75% випадків). Німецькі вчені припускають, що є два типи псоріазу: один вперше виникає у віці близько двадцяти років і має кілька більш важкий перебіг, ніж інший, який починається у віці 50 років. Ранній початок захворювання більш імовірно при наявності псоріазу у кого-небудь з родичів. Однак заздалегідь неможливо точно передбачити, захворіє чи той чи інший член сім'ї, так як характер спадкування не настільки очевидний, як при інших захворюваннях. Таким чином, на псоріаз можна захворіти в будь-якому віці: від народження до старості.
Генетична схильність до псоріазу
Той факт, що псоріаз частіше зустрічається у людей, родичі яких страждають цим захворюванням шкіри, чітко вказують на велике значення спадкових факторів у розвитку псоріазу. Якщо обоє батьків дитини здорові, то ризик розвитку цього захворювання у дитини складає 12%. Якщо ж псоріаз є в одного з батьків, то ризик підвищується до 10-20%. У разі, коли обидва батьки хворі на псоріаз, ймовірність захворювання у дитини досягає 50%. В даний час вважається, що для псоріазу характерно многофакторное успадкування. Це означає, що схильність до розвитку псоріазу несуть кілька різних генів, а для його розвитку необхідно вплив інших зовнішніх або внутрішніх чинників різного характеру, які докладніше будуть розглянуті нижче.
Що може викликати появу або загострення псоріазу
Наукові дослідження останніх років показують, що в основі псоріазу лежить не одна єдина причина, а цілий комплекс взаємодіючих чинників. У більшості випадків чітко визначити причину появи псоріатичних висипань можна. Навіть генетично схильні до розвитку псоріазу люди протягом довгого періоду життя можуть не мати шкірних висипань. Однак у схильних до цього захворювання людей описано безліч провокують появу або загострення симптомів псоріазу впливів. Вони перераховані в таблиці 1. Розглянемо їх докладніше.
Таблиця 1. Фактори, які викликають появу або погіршення симптомів псоріазу
Інші захворювання шкіри
Дуже часто псоріаз виникає на травмованій ділянці шкіри (так званий феномен Кебнера), наприклад, на місці потертостей, порізів, подряпин, уколів, різних опіків (сонячний, хімічний, термічний), хірургічних розрізів і навіть просто в місцях тиску і тертя одягу. Ця своєрідна реакція, механізм якої до сих пір не ясний, також відзначається при деяких інших шкірних захворюваннях.
Окремо потрібно обговорити вплив сонця на перебіг даного захворювання. В цілому, сонячне світло в помірних дозах сприятливо впливає на псоріаз. Пацієнти, які живуть в холодному кліматі, зазвичай відзначають значне поліпшення свого стану після прийняття сонячних ванн або перебування на півдні. Однак слід пам'ятати, що сонячний опік може, навпаки, викликати загострення псоріазу: у 5-10% хворих після сонячних ванн виникає погіршення (Рис. 3).
Великий вплив на псоріаз можуть надати і інші дерматологічні захворювання. Наприклад, грибкове ураження складок шкіри у людини, схильного до псоріазу, може викликати появу псоріатичних бляшок в цих областях (пахвові або пахові складки, область пупка, міжпальцевих складки).
Вплив інших супутніх захворювань на перебіг псоріазу до теперішнього часу обговорюється. Однак відомо, що при цукровому діабеті, ожирінні і гіпергідроз (підвищеної пітливості) псориатические бляшки частіше виникають в складках шкіри, формуючи картину так званого псоріазу складок (интертригинозного псоріазу). Раніше підозрювали наявність взаємозв'язку між псоріазом і підвищенням рівнів ліпопротеїнів (жирів) крові, проте ретельне вивчення їх рівня в крові хворих на псоріаз ніяких істотних відхилень не виявило. Цікаво, що під час обох світових воєн, коли кількість вступників з їжею калорій було знижено, псоріаз виникав також значно рідше.
Дуже часто причиною початку захворювання шкіри є супутні стрептококові інфекції (ангіна, хронічний тонзиліт, інфекції верхніх дихальних шляхів) і щеплення, особливо у дітей. При вже існуючому псоріазі стрептококові інфекції верхніх дихальних шляхів можуть викликати загострення.
Особливе місце серед супутніх інфекцій при псоріазі займає ВІЛ-інфекція, так як на тлі розвиненого СНІДу псоріаз приймає особливо важку форму. При цьому псоріатичні висипання, зливаючись і поширюючись, можуть охопити весь шкірний покрив (такий стан називається псориатической еритродермією).
Препарати, які можуть погіршувати перебіг цього захворювання, включають деякі серцеві засоби і антималярійні препарати. Так само симптоми псоріазу можуть посилюватися при різкому припиненні системної кортикостероїдної терапії як реакція відміни.
Зміна обміну речовин і гормональні перебудови, пов'язані з вагітністю та пологами, можуть неоднозначно впливати на перебіг захворювання, викликаючи в одних пацієнток загострення, а в інших, навпаки, поліпшення (Рис 2).
Малюнок 2. Вплив зовнішніх і внутрішніх факторів на псоріаз (за даними обстеження 536 осіб). Чим ширше чорний прямокутник праворуч від смуги, тим частіше цей фактор викликає загострення псоріазу, і навпаки, чим ширше чорний прямокутник зліва від межі, тим частіше цей фактор покращує стан шкіри.
Вживання алкоголю викликає тільки погіршення з боку шкірного процесу. Особливо це відноситься до пива, шампанського, міцних спиртних напоїв. При зловживанні алкоголем дуже часто псоріаз стає вкрай наполегливим і не піддається лікуванню.
Занепокоєння, нервові перевантаження і стрес можуть викликати появу псоріазу у багатьох хворих, проте, механізм цього явища ще недостатньо ясний. У той же час деякі пацієнти відзначають деяке поліпшення з боку шкірного процесу після стресу.
У минулому багато хвороб помилково пов'язували з неправильним харчуванням. Наукових доказів впливу харчування на розвиток псоріазу немає. Раніше було розроблено багато дієт, що мали на меті покращити перебіг псоріазу, але жодна з них не пройшла перевірки часом і не отримала наукового підтвердження. Однак можна точно і ясно сказати, що вживання продуктів, що містять жири, оцет і перець може спровокувати загострення або погіршити перебіг захворювання.
Що відбувається в шкірі при псоріазі
Отже, вплив будь-яких зовнішніх або внутрішніх факторів, здатних викликати початок псоріазу, на генетично схильної до цього захворювання людини може запустити різні патологічні зміни в шкірі, в результаті яких на ній сформуються псориатические бляшки. Зазвичай висипання мають чіткі межі, рожево-червоний колір і лусочки на поверхні. В основі цих клінічних проявів лежать порушення розмноження і дозрівання клітин шкіри, запалення і зміна кровоносних судин шкіри.
Первинні ланки в патогенезі (механізмі розвитку) псоріазу на клітинному рівні невідомі. Однак достеменно відомо, що основний процес, що відбувається в поверхневих шарах шкіри - це прискорення поділу клітин. Так, якщо в здоровій шкірі від моменту появи нової клітини до її відмирання і відлущування з поверхні шкіри проходить 30-40 днів, то при псоріазі це відбувається в 6 разів швидше. В результаті такого активного розмноження клітин виникає потовщення шкіри, зокрема її шипуватий шару (Рис. 3). Тому ми і бачимо ділянки потовщеною шкіри різних відтінків рожево-червоного кольору, які називаються псоріатичні папулами або, якщо папули зливаються, бляшками. Однак, незважаючи на прискорення розмноження клітин, вони не встигають дозрівати і повноцінно пройти всі стадії розвитку. Тому в шкірі практично зникає зернистий шар (Рис. 3) і порушуються процеси зроговіння клітин епідермісу. В результаті роговий шар також значно потовщується, і на поверхні псориатической бляшки виникають численні лусочки (Рис. 3).
Малюнок 3. Зміни в шкірі при псоріазі в порівнянні з нормою. 1 - роговий шар епідермісу; 2 блискучий шар; 3 - зернистий шар; 4 - шипуватий шар; 5 - базальнийшар; 6 - базальна мембрана; 7 - дерма; 8 - потовщення рогового шару з порушенням дозрівання клітин (утворюються лусочки); 9 - зникнення зернистого шару; 10 - потовщення шиповатого шару.
Причини порушення розмноження і дозрівання клітин шкіри при псоріазі поки не відомі. Однак, багато досліджень доводять, що до цього причетні різні речовини (медіатори запалення), такі як інтерлейкіни. Вони не тільки стимулюють розмноження клітин епідермісу, а й залучають у вогнище ураження інші клітини, що беруть участь в процесах запалення - огрядні клітини, макрофаги, лейкоцити, лімфоцити, які у великій кількості скупчуються в сосочковом шарі дерми, вносячи свій внесок у формування псориатической папули.
Скупчення великої кількості Т-лімфоцитів в псориатической бляшці вказують на значний внесок патологічних імунних реакцій в розвиток висипань. Участь імунної системи в патогенезі псоріазу підтверджується терапевтичною ефективністю імуносупресивних препаратів. У свою чергу, Т-лімфоцити виділяють особливі речовини - цитокіни, які самі викликають розмноження кератиноцитів і зміни епідермісу, характерні для псоріазу.
Імунними механізмами також можна пояснити загострення псоріазу, пов'язані з стрептококової інфекцією. Справа в тому, що білки клітинної стінки цих мікробів дуже схожі на білки клітинної стінки кератиноцитів. Тому Т-клітини, зустрічаючись зі стрептококом, запам'ятовують структуру цих білків як чужорідну, і в подальшому реагують однаково як на стрептококи, так і на клітини шкіри, викликаючи запалення. В результаті при появі стрептококів в організмі Т-клітини активуються і активно "захищають" організм не тільки від мікробів, але і від власних клітин епідермісу. Така реакція імунітету, мабуть, запускає патологічні процеси в шкірі, що призводять до появи псориатической висипу.
Патологічний процес зачіпає і судини шкіри - капіляри. Червоний колір бляшки говорить про їх розширення. І дійсно, при дослідженні шматочка шкіри під мікроскопом (гістологічного дослідження) можна побачити, що капіляри шкіри в псориатической бляшці покручені і розширені, а в їх стінках утворюються щілини, через які запальні клітини і виходять в епідерміс і дерму. Ці зміни судин характерні не тільки для псоріазу, але і для інших захворювань шкіри.
Дуже часто при псоріазі виникають різні зміни нігтів: точкові вдавлення, поява жовтих і "масляних" плям на нігтьової платівці, її потовщення і навіть відшарування. Всі ці зміни пояснюються ураженням матриксу нігтя і нігтьового ложа, коли в результаті запалення та інших патологічних процесів порушується формування нормальної нігтьової пластинки.
Таким чином, описані механізми розвитку псоріазу обумовлюють все методи лікування псоріазу, які спрямовані на відлущування лусочок, придушення запальних реакцій, нормалізацію швидкості розмноження клітин шкіри і т.д. Методи лікування псоріазу будуть розглянуті в уроках 4, 5 і 6.