Прогресивний параліч (Бейля хвороба) симптоми лікування

Прогресивний параліч (синонім Бейля хвороба) - органічне захворювання головного мозку сифілітичного походження, що визначається швидким розвитком деменції (недоумства) з неврологічними симптомами і кахексією. Прогресивний параліч найчастіше розвивається у віці від 30 до 55 років, через 10-15 років після зараження сифілісом. Початкові симптоми прогресивного паралічу, що тривають від 1 до 6 місяців, проявляються астенією (див. Астенічний синдром) або депресією. Ці порушення завжди поєднуються зі зниженням пам'яті, скаргами на головні болі, запаморочення, шум у вухах. млявістю, байдужістю до близьких і своїх обов'язків, дратівливістю. Критика до своїх неправильних вчинків, фізичній і особливо психічному стану відсутня. В одних випадках наростають тільки симптоми тотального недоумства (див.) - так звана проста, або дементная, форма прогресивного паралічу. В інших - розвиваються тривають місяці, щонайбільше рік, психози: депресивні з іпохондрично-нігілістичним маренням, маніакальні з маренням величі (див. Афективні синдроми), стану, що нагадують кататонію (див. Кататонічний синдром), галюцинаторно-маячні картини. Будь-якому з цих психозів, що виникають протягом прогресивного паралічу, завжди супроводжують симптоми вираженого недоумства. Останні надають всім маячних висловлювань хворих абсурдний характер (див. Також псевдопаралітична синдром). Надалі симптоми психозів зникають і на перший план виступає наростаюче недоумство.

Неврологічні розлади існують завжди і проявляються дизартрические змащеній промовою, симптомом Аргайла Робертсона (див. Спинна сухотка), хиткість ходи, неточністю рухів, зниженням або відсутністю колінних і ахіллових рефлексів, оборотними моно- або геміпарез.

З соматичних розладів, особливо в деяких випадках, відзначаються явища кахексії (див.), Трофічні виразки. ламкість кісток, паралічі сфінктерів. Реакція Вассермана в крові і спинномозкової рідини майже завжди позитивна; число клітинних елементів підвищено, кількість білка збільшена. Поєднання прогресивного паралічу і спинний сухотки (див.) Називають Табопаралич.

Лікування: обов'язкове і термінове приміщення в лікарню, де застосовують лікування малярією і антибіотики. При рано розпочатому лікуванні вдається добитися одужання.

Прогресивний параліч (синонім хвороба Бейля) - паренхіматозна форма нейросифілісу, пізніше сифілітичне ураження головного мозку.

Прогресивний параліч виникає зазвичай через 10-15 років після зараження сифілісом, частіше в 40-50 років, проте зустрічається і у більш молодих осіб. У минулому прогресивний параліч був порівняно поширеною хворобою. З 30-х років цього століття захворюваність прогресивним паралічем як в СРСР, так і за кордоном знижується в зв'язку з успіхами профілактики і лікування сифілісу.

Патологоанатомічно прогресивний параліч характеризується явищами хронічного лептоменінгіту, зернистого епендіматіта шлуночків мозку, внутрішньої і зовнішньої гідроцефалією, атрофією мозкових звивин. У початковій стадії прогресивного паралічу відзначаються запальні явища; пізніше приєднуються дистрофічні зміни мозкової тканини.

У клінічній картині прогресивного паралічу поєднуються симптоми психопатологічних, неврологічних і соматичних порушень. За ступенем клінічних проявів можна виділити протягом П. п. Три стадії: «неврастенічні» (початкову), розгорнутих проявів захворювання і марантична.

У третій, марантична, стадії прогресивного паралічу, яка настає в разі відсутності лікування через 2-3 роки після початку захворювання, спостерігаються явища глибокого слабоумства, різке виснаження хворих; вони стають неохайними, у них виникають пролежні.

Описано декілька форм прогресивного паралічу. Найбільш часто відзначається проста дементная форма. Інші форми виділяють в залежності від переважання додаткових симптомів (марення величі, епілептиформних або апоплектиформна нападів, порушення, марення переслідування, збитку). Відповідно до цього виділяють на експансивну, припадочний, ажитированного, параноидную, депресивну форми. Ці форми не є стабільними і можуть змінюватися протягом хвороби. Крім того, спостерігаються також деякі атипові форми: ювенільний прогресивний параліч, що розвивається в зв'язку з вродженим сифілісом у дітей і підлітків при клінічній картині недоумства; табопаралич, що характеризується приєднанням прогресивного паралічу до табеса; параліч Ліссауера, що відрізняється переважним ураженням заднебокових відділів головного мозку, відповідно до чого є клінічні вогнищеві симптоми (афазії, апраксія, Агнозія); корсаковского форма з грубими порушеннями пам'яті і конфабуляциями. Останні дві атипові форми характеризуються повільним наростанням симптоматики і резистентністю до терапії. У повоєнні роки описані злокачественно поточні форми прогресивного паралічу зі слабо вираженими специфічними серологічними змінами; ці форми виникають на ранніх стадіях сифілісу під впливом додаткових шкідливостей.

Паралельно з наростанням психічних змін поступово виявляються соматичні і неврологічні розлади - прогресуюче схуднення, трофічні порушення (виразки, артропатії, остеопороз), гіперсалівація, спонтанні коливання температури тіла, сифилитическое поразкуаорти. Одним з ранніх неврологічних ознак є синдром Аргайла Робертсона (див. Аргайла Робертсона синдром). Зіниці зазвичай бувають різко звужені (міоз). До ранніх симптомів відносять порушення мови типу так звані дизартрії

У спинномозковій рідині реакція Вассермана виявляється позитивною в 100% випадків, відзначається збільшення кількості білка до 1,0 ‰ і вище, позитивні або різко позитивні білкові реакції (Нонні - Аппельта, Панді, Вейхбродта), цитоз - кілька десятків клітин в 1 мм 3. крива реакції Ланге при прогресивному паралічі графічно має вигляд специфічного для прогресивного паралічу (так званого паралітичного) зубця, а в цифровому позначенні - 66655432100. Всі ці серологічні зміни настільки типові для нелеченого прогресси ного паралічу, що негативні серологічні дані дозволяють засумніватися в цьому діагнозі.

Діагноз і диференційний діагноз. Найбільші діагностичні труднощі виникають в ранній стадії захворювання, яку проте відрізняє від неврастенії швидке прогресування всіх хворобливих проявів і наявність ейфорії, синдрому Аргайла Робертсона, характерних серологічних зрушень. Від псевдопаралітичній (найбільш подібна до прогресивним паралічем) форми сифілісу мозку прогресивний параліч можна відмежувати на підставі ознак глибокого слабоумства, характерних неврологічних і серологічних змін, більш швидкого, ніж при сифілісі мозку, наростання всіх хворобливих проявів. Відмежування прогресивного паралічу від іноді подібна до ним по клінічній картині пухлини мозку лобової локалізації можливо при детальному клінічному обстеженні на підставі застійних сосків, негативної реакції Вассермана, наявності білково-клітинної дисоціації в спинномозковій рідині.

Прогноз прогресивного паралічу краще при початку лікування в ранньому періоді захворювання.

Лікування. З лікувальною метою хворому прищеплюють збудника триденної малярії. Після 10-12 нападів призначають хінін та інші протималярійні засоби (див. Малярія, лікування). Застосовують і інші пірогенні кошти (2% суспензія сірки, пірогенал). 2% суспензія сірки в персиковому маслі після нагрівання протягом 1 години і збовтування повільно вводять внутрішньом'язово в верхньо-зовнішній квадрант сідниці; початкова доза 0,2 мл; в подальшому дозу підвищують на 0,2 до 1 мл і вище (залежно від реакції); на курс лікування проводять 10-12 ін'єкцій з інтервалами в 2-4 дня. Вітчизняний препарат пірогенал призначають у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій в верхньо-зовнішній квадрант сідниці в дозах 10-20-30 мкг з подальшим поступовим підвищенням дози до 80-150 мкг. Курс лікування - 8-12 ін'єкцій з інтервалами в 2-3 дня. Лікувальний ефект 2% суспензії сірки і пирогенала менше, ніж маляріотерапіі. Після закінчення пиротерапии (у випадках щеплення малярії - з середини її курсу) проводять комбіноване специфічне лікування пеніциліном, біохінолом, новарсенолом по спеціальних схемах (див. Сифіліс).

Психічний і фізичний стан поліпшується іноді вже безпосередньо після курсу пиротерапии, однак частіше поступово, протягом декількох місяців. В результаті успішного лікування згладжуються розлади психіки (в тому числі і прояви недоумства), відновлюється особистість. Можливо також згладжування і деяких неврологічних симптомів. Спинномозкова рідина і кров сануються повільніше (від 1/2 року до 3-4 років). Через 1/2 року - 1 рік після проведення інфекційної і специфічної терапії слід провести контрольне дослідження спинномозкової рідини і крові. При відсутності будь-якого клінічного і серологічного ефекту слід вдатися до повторної пирогенной терапії, причому рекомендується зміна інфекції або застосування іншого пирогенного кошти.

Частота хороших ремісій (повне відновлення працездатності при незначних змінах особистості) доходить до 20%. Одужання з дефектом і неповної працездатністю відзначається в 30-40% випадків, в інших - нестійке поліпшення або відсутність ефекту.