Природжений сифіліс у немовлят, симптоми і лікування
Це захворювання у нас зустрічається відносно рідко. Захворюваність вродженим сифілісом в західноєвропейських країнах варіює між 0,01 і 2-3%. Без наявності сифілісу у матері не може бути сифілісу у дитини. Сифіліс у матері може протікати безсимптомно, і вона може перехворіти їм без явних ознак. Негативний анамнез з боку матері не означає, що вона не хвора на сифіліс. Плід завжди заражається від матері незалежно від того, чи була вона хвора раніше або захворіла під час вагітності. Якщо мати заразилася сифілісом в останні 6-8 тижнів вагітності, дитина може народитися здоровою, але не завжди. Зараження плода відбувається внутрішньоутробно діаплацентарно гематогенним шляхом і найчастіше через пупкову вену, рідше лімфатичних шляхом. Як правило, плацента новонароджених, заражених сифілісом, має специфічні сифілітичні зміни. При природженому сифілісі зараження звичайно відбувається шляхом масивного проникнення спірохет в кров плода. У цей період плід беззахисний, він не може виробляти імунні тіла. Так як спірохети розмножуються дуже швидко, первинного ефекту у новонародженого, як правило, не спостерігається. Проникнення спирохет можливо і через неушкоджену плаценту. Зараження плода відбувається не раніше п'ятого місяця вагітності. Якщо зараження плода наступає на V-VI місяці, можливі передчасні пологи, іноді плід народжується мертвим і мацерированной. Чим раніше відбувається зараження плода і чим свіже інфекція у матері, тим важче явища вродженого сифілісу у новонародженого. Кожен мертвонароджений плід, народжений в другій половині вагітності, повинен насторожувати щодо наявності сифілісу. Зараження може відбутися і в останні місяці вагітності або під час пологів, під час відділення плаценти і при порушенні її цілості. У цих випадках спірохети легко проникають в кров дитини і заражають його. Дитина народжується мабуть здоровим. Ознаки сифілісу з'являються значно пізніше, через кілька тижнів після народження. У продовження цього інкубаційного періоду сифіліс у новонародженого не можливо діагностувати, крім тих випадків, коли плацента і пупковий канатик мають сифілітичні зміни. У цьому інкубаційному періоді реакція Вассермана у дитини також негативна.
В даний час вважають, що сифіліс може передаватися і потомству другого покоління (другої генерації), але тільки в тих випадках, коли лікування не проводилося. Гермінативної передачі, що представляє первинне зараження яйцеклітини спірохетами сперми батька, не існує.
Симптоми вродженого сифілісу різноманітні. Зміни можуть поширюватися на внутрішні органи, шкіру, слизові, скелет, органи чуття, ЦНС. З внутрішніх органів частіше за все вражаються печінка і селезінка. Збільшення селезінки в перші тижні після народження - майже патогномонічних ознака вродженого сифілісу. Збільшення її - результат дифузних дрібноклітинних інфільтратів або дрібних гумозних вогнищ. Помірне або значне збільшення селезінки спостерігається в 70-80% випадків вродженого сифілісу. Селезінка щільна, з гладкою поверхнею, нерідко існує і періспленіт. При пальпації селезінки в цих випадках відчувається крепітація, що нагадує скрип снігу. Печінка теж збільшена, щільної консистенції, внаслідок інтерстиціального гепатиту. Одночасно є і некроз клітин. Незважаючи на важкі паренхіматозні зміни, жовтяниця спостерігається рідко або точніше протягом фізіологічної жовтяниці затягується. Важке ураження печінки іноді призводить до важкої, з неблагопроятним прогнозом диспротеинемии (фібрінастенія Фанконі). Живіт у дитини роздутий. Збільшення печінки і селезінки у новонародженого завжди будить підозру на наявність сифілісу, тому в таких слуачях необхідно негайно досліджувати кров на реакцію Вассермана. У легких можуть спостерігатися зміни, властиві пневмонії. Рідше зустрічаються зміни з боку нирок, у вигляді нефроза або геморагічного нефриту, що супроводжуються набряками і патологічними відхиленнями складу сечі (альбумін, еритроцити, циліндри). При ураженні серцево-судинної системи може з'явитися ціаноз і утруднення дихання. Якщо переважають зміни з боку внутрішніх органів, говорять про висцеральном сифіліс, а при переважних зміни шкіри, слизових і кісток - про парієтальному сифілісі.
Зміни з боку шкіри. Сифілітичний пемфигус поширюється переважно на долоні і стопи, а в дуже важких випадках поширюється і по всьому тілу. Йдеться про бульбашках, величиною від чечевичного до кукурудзяного зерна і більш, розташованих на запаленої основі і наповнених серозною, серозно-гнійної або геморагічної рідиною, що містить велику кількість спірохет. Такі шкірні зміни не завжди спостерігаються. Наявність їх підтверджує діагноз захворювання, але відсутність не виключає вродженого сифілісу.
Макуло-папульозні сифілітичні висипи, як правило, з'являються через кілька тижнів після народження. Висип, як правило, коричнево-червоного кольору, різко відмежована від навколишньої шкіри, найчастіше локалізується на лобі, обличчі і зовнішніх поверхнях верхніх і нижніх кінцівок, на стопах, рідше на інших частинах тіла. Вона нагадує корову висип. Після себе вона надовго залишає пігментацію і має схильність до лущення. У дітей з ексудативним діатезом до сифилитическим висип часто приєднуються вторинна інфекція і екземи. Часто брови дитини покриваються сухими, товстими жовтуватими корочками.
Дифузні екзантеми є клітинні інфільтрати на шкірі обличчя, губах, долонях, підошвах, сідницях. Вони викликають потовщення шкіри, втрату її еластичності, тому шкіра стає дуже крихкою. Шкіра підошов запалена, темно-червоного або синюшного кольору і блищить, як лакована (сифілітичні глянцеві підошви). Іноді спостерігаються велике, пластинчасте лущення і тріщини біля рота. Якщо тріщини виходять за межі губ, вони особливо підозрілі щодо вродженого сифілісу. Ці тріщини залишають рубці. Характерний для вродженого сифілісу і колір обличчя - брудно-блідо-сірий з жовтуватим відтінком, що нагадує колір кави з молоком. Макуло-папульозні висипи та дифузні екзантеми спостерігаються приблизно у 40-50% хворих дітей. Іноді спостерігаються трофічні зміни нігтів пальців рук і ніг у вигляді поперечних ліній, які часто вдруге інфікуються і призводять до пароніхій.
Зміни слизових оболонок. Самим раннім і частим симптомом є сифілітичний нежить, що викликає своєрідне сопіння і утруднення дихання через ніс. Нежить з'являється відразу після народження. В основі цього нежиті лежить дифузний запальний інфільтративний процес з гіпертрофією слизової носа. При важкому запальному процесі може наступити руйнування перегородки твердого неба. Спочатку ніс дитини тільки закладений, але секреції немає. Пізніше з'являється слизисто-гнійний або кров'янисті-гнійний секрет, який поступово раз'язвляет шкіру біля рота, ніздрі набрякають, інфільтруються і звужуються носові ходи. При тривалій відсутності носового дихання у новонародженого завжди слід думати і про сифіліс. Сифілітичний нежить спостерігається в 58-78% випадків. Іноді на змінену слизову носа нашаровуються дифтерійні бактерії. На відміну від сифілісу при дифтерії носа нерідко на носовій перегородці з'являються нальоти, а секрет нагадує промивну м'ясну воду і випливає найчастіше з однієї ніздрі. З носового секрету в таких випадках ізолюють дифтерійні бактерії. При ураженні слизової гортані голос дитини стає деренчливим і афонічний.
Кісткові зміни. За даними райце, спостерігаються у 85% хворих. Особливо типовий для вродженого сифілісу сідлоподібний ніс. Однак, він не завжди є абсолютним доказом вродженого сифілісу, іноді таку форму носа мають і зовсім здорові діти.
Остеохондрити і періостіти це кісткові зміни, характерні для вродженого сифілісу. Вони спостерігаються переважно в довгих трубчастих кістках, причому в місцях посиленого зростання (на кордоні між хрящем і кісткою), де нашаровуються спірохети. При остеохондрит істинного запалення не спостерігається, а скоріше порушено відкладення кальцію і знижена діяльність остеокластів. Провизорная лінія окостеніння розширюється. Вона неправильна, зубчаста. Всі ці зміни добре видно на рентгенівському знімку. Іноді метафиз нижнього кінця плечової кістки відділяється від епіфіза і настає так званий псевдопаралич Parrot, при якому рука звисає, пасивні рухи болючі і дитина плаче. Чутливість збережена. Збережені і рухи пальців і до певної міри передпліччя. При пасивному підведенні руки дитина скрикує. При паралічі типу Erb і Klumpke паралічі з'являються безпосередньо після народження, а сифілітичні псевдопараліч - пізніше. При остеохондрит в області плечового суглоба і передпліччя можуть пальпувати щільні лімфатичні вузли.
Сифілітичний періостит характеризується потовщенням периоста. При нашаруваннях периоста на кістках черепа утворюється caput natiforme, а на пальцях і при наявності деструктивних змін - spina ventosa luetica, які на відміну від туберкульозних ніколи не дають нагноений і не утворюють свищів. Можуть спостерігатися і осередки остеомієліту.
Органи відчуттів. При природженому сифілісі часто вражаються очі з картиною иридоциклита і хориоретинита. Характерні і зміни очного дна. Воно виглядає так, як ніби його посипали перцем і сіллю. Хоріоретиніт звичайно проходить, не залишаючи сліпоти.
Центральна нервова система. Ранній симптом вродженого сифілісу - безпричинне скрик дитини, іноді і судоми. У 25-50% хворих люмбальна пункція доводить наявність серозного менінгіту з позитивними глобулінового реакціями, легким плеоцитозом зі збільшенням числа моноцитарних клітин. Реакції Вассермана і Кана різко позитивні. Гідроцефалія при вродженому сифілісі - явище рідкісне. Вона звичайно коммуніцірующіх і утворюється, як правило, не раніше, ніж через три місяці і тільки в тих випадках, коли триває менінгеальний процес, перегороджуються великі ділянки субарахноїдальних просторів, в результаті чого ускладнюється резорбція спинномозкової рідини. У рідкісних випадках в мозку утворюються гуми, які проявляються картиною моно- і геміплегії, судомами типу джексоновской епілепсії і психічними розладами.
Природжений сифіліс супроводжується і загальними симптомами: занепокоєнням, млявістю, припиненням збільшення ваги, пітливістю, нічними скрикуваннями. Часто спостерігаються безпричинні підвищення температури і розлади травлення. Діти бліді і в деяких випадках схильні до кровотеч. У периферичної крові відзначається помірна гіпохромна анемія і лейкоцитоз. Швидкість осідання еритроцитів часто прискорена.
Діагноз в неонатальному періоді не представляє особливої праці при наявності описаних ознак. Дещо важче поставити діагноз при вісцеральному типі і особливо він важкий тоді, коли вроджений сифіліс протікає безсимптомно. У таких дітей тільки блідість шкіри і злегка збільшена селезінка можуть навести на думку про наявність цього захворювання. Шкірні та інші зміни з'являються пізніше. Реакція Вассермана негативна. При постановці діагнозу завжди слід мати на увазі строкатість клінічних симптомів. При найменшій підозрі на наявність вродженого сифілісу необхідно проведення серологічних реакцій Вассермана і Кана, рентгенографії кісток і дослідження очного дна. Позитивна реакція Вассермана у дитини з клінічними проявами сифілісу, як правило, підтверджує діагноз, так як неспецифічна позитивна реакція Вассермана без наявності сифілісу представляє виняток. В такому випадку реакцію необхідно повторити. Однак негативна реакція Вассермана не завжди виключає сифіліс, так як для утворення антитіл необхідний певний період, найчастіше кілька тижнів. Якщо до трьох місяців після народження реакція Вассермана залишається негативною, ймовірність вродженого сифілісу дуже мала. При наявності клінічних ознак реакція Вассермана звичайно позитивна. На думку Oehme, коли мати дитини хвора на сифіліс, у новонароджених існують такі можливості реакції Вассермана: 1) реакція Вассермана у матері позитивна, а у дитини - позитивна або від'ємна і 2) реакція Вассермана у матері негативна, а у дитини - позитивна або від'ємна. Ні в одному з цих випадків не можна виключити або довести наявність сифілісу у дитини. Іноді спостерігаються колеба ня в титрі реакції Вассермана, якщо противосифилитическое лікування проводилося під час вагітності. У таких випадках рекомендується реакція Neelson (іммобілізірующую спірохети). Для діагнозу відоме значення має і правильно знятий анамнез (аборти, передчасні пологи, полілетальность, недоношені діти). Діагноз можна підтвердити, довівши наявність спірохети в уражених тканинах, шкірі і слизових або в спинномозковій рідині.
Прогноз несприятливий. Він особливо поганий при вісцеральному типі. Діти нерідко помирають ще в перші дні або тижні після народження. Якщо інтенсивність поразок не велика, вони проявляються пізніше, прогноз щодо життя дитини хороший. Прогноз залежить також від моменту зараження плода і від своєчасності розпочатого лікування. Якщо лікування розпочато рано, ще в перший місяць після народження і проводиться систематично, можна очікувати одужання. Не менш важливе значення для прогнозу має і лікування матері під час вагітності. Летальність в останні роки значно знизилася (20-30%). Стан дитини, умови життя, спосіб вигодовування і т. Д. Також грають істотну роль щодо прогнозу.
Профілактика. Одним з найважливіших профілактичних заходів є енергійне лікування сифілісу ще на початку вагітності. Це відноситься до кожної жінки, у якої встановлена позитивна реакція Вассермана і яка колись була заражена сифілісом. Профілактичне лікування необхідно проводити і у вагітних жінок, чоловіки яких хворі на сифіліс, навіть якщо у них немає ознак сифілісу і реакція Вассермана негативна. У тих випадках, коли реакція Вассермана у матері стає позитивною під час вагітності, дитині необхідно провести профілактичне лікування, незважаючи на те, що мабуть він здається зовсім здоровим. Кожна вагітна жінка повинна регулярно відвідувати жіночу консультацію, де не менше двох разів під час вагітності досліджується кров на реакцію Вассермана. Предбрачного огляд також профілактично виправдано.
Лікування. Найбільш надійним засобом для лікування вродженого сифілісу є пеніцилін. Він переноситься значно краще миш'яку і побічних явищ при лікуванні пеніциліном майже не спостерігається. Курс лікування триває в середньому 14 днів. Загальна доза пеніциліну, що отримується дитиною за ці 14 днів, становить - 600 000 Е на кг ваги. Щоб уникнути реакції Jarisch - Herxheimer (підвищення температури і наростання клінічних явищ, поява гемолітичної анемії) рекомендують у перший день призначати тільки 5000-6000 Е, а потім цю дозу поступово і швидко збільшують. Під впливом лікування пеніциліном сифілітичний нежить і шкірні зміни дуже швидко, ще в перші дні стають менш вираженими, зміни кісток зникають, печінка і селезінка зменшуються. Патологічні зміни в сечі і анемія також швидко зникають, загальний стан поліпшується, токсичні явища припиняються, у дитини з'являється апетит, він починає енергійно смоктати, додає у вазі і стає спокійніше. Титр реакції Вассермана поступово падає і через 3-6-9 місяців після початку лікування ця реакція стає негативною. Якщо вона продовжує залишатися позитивною, проводять другий і третій курс лікування пеніциліном. Oehme вважає, що немає необхідності в додатковому лікуванні препаратами миш'яку (неосальварсан, спіроцід) і вісмуту. Правильний догляд, природне вкармліваніе, попередження додаткових інфекцій сприяє успішному лікуванню.
Жіночий журнал www.BlackPantera.ru: Іванка Іванова