придбані тромбопенії
Характерною спільною рисою всіх захворювань, що відносяться до цієї групи, є геморагічний діатез на грунті тромбопенії. Причиною тромбопенії може бути 1. зниження числа мегакаріоцитів в кістковому мозку (амегакариоцитарна тромбопения); 2. зниження утворення тромбоцитів мегакариоцитами; 3. посилений розпад тромбоцитів, який не компенсується їх освітою. Два останніх типу, при яких зниження мегакариоцитов не відзначається, називають мегакаріоцітнимі тромбопенії.
Амегакариоцитарна тромбопения. Важке первинне захворювання кісткового мозку призводить до ураження мегакариоцитов. Раніше це захворювання називали симптоматичної або вторинної хворобою Верльгофа. Така тромбопения може спостерігатися при будь-якому захворюванні, що супроводжується аплазією кісткового мозку: при хворобах кісткового мозку, викликаних медикаментами (наприклад, цитостатичними препаратами) а також при проліферації патологічно змінених клітин в кістковому мозку (лейкоз. Ретікулези. Хвороби накопичення). Причинами тромбопенії можуть бути важке інфекційне захворювання, сепсис. цитомегалия. вроджена корова краснуха.
Лікування. як і прогноз, залежить від основного захворювання.
Гостра тромбоцитопенія. Найбільш частою формою її є приєднується до вірусних інфекцій інфекційна тромбопения. Кровотечі з'являються зазвичай через 1-2 тижні після кору. вітрянки, інфекцій верхніх дихальних шляхів, щеплення проти віспи. Подібна картина може розвинутися і на алергічної основі під впливом лікарських препаратів або аліментарних алергенів. Більшість випадків носить ідіопатичний характер, причина кровотечі не виявляється.
Клінічна картина - незалежно від етіології - однакова. Більшість випадків протікає легко, з петехіями і невеликими синцями на шкірі, загальний стан хворого хороше. Через 1-2 місяці настає повне одужання. Тривалий перебіг хвороби відзначається порівняно рідко. У важких випадках спостерігаються синці, носові, ротові, кишкові і шлункові кровотечі. Небезпечно для життя крововилив в мозок, але, на щастя, воно дуже рідко зустрічається при цій формі хвороби.
Лікування. У частині випадків виправдала себе терапія преднізолоном. У перші два тижні препарат призначають у високих дозах (2-3 мг / кг), потім протягом не більше 4-6 тижнів - меншими дозами. При масивній кровотечі і при кровотечах небезпечної локалізації показані переливання свіжої крові або суспензії тромбоцитів.
Хронічна рецидивна тромбопения (хвороба Верльгофа). Хвороба починається без підвищення температури, при хорошому загальному стані. У кілька етапів з'являються петехії, екхімози і кровотечі з слизових. Оскільки схильність до кровотеч спостерігається протягом довгих місяців і відзначаються кровотечі викликають мікротравми, на шкірі видно зазвичай старі і більш нові бузково-червонувато-синювато-зеленувато-коричневі синці (характерна «шкіра леопарда». Часті носові, ротові, кишкові та ниркові кровотечі, відзначаються і випадки крововиливів в мозок, які проявляються симптомами апоплексії. Суглобові кровотечі, характерні для гемофілії, при цій хворобі дуже рідкісні. Відхилень з боку внутрішніх органів за винятком помер ного збільшення селезінки, не відзначається.
Число тромбоцитів низька, проте цей показник досить мінливий. Час згортання нормальне, час кровотечі подовжений, ретракция недостатня, судинні стінки легко розриваються. Мегакаріоцити виявляються у великій кількості, проте в більш пізніх стадіях хвороби їх число зменшується.
Хвороба може тягнутися багато місяців і навіть років. За тривалої ремісії може послідувати новий рецидив.
Патогенез не зовсім з'ясований. Припускають, що тромбоцити зі зміною структурою призводять до утворення аутоантитіл, які вражають не тільки тромбоцити і мегакаріоцити, але і судинні стінки.
Лікування. При важких кровотечах показані переливання свіжої крові, суспензії тромбоцитів, призначається преднізолон. У затяжних, рецидивуючих випадках - коли і тривале лікування преднізолоном виявляється безрезультатним - може бути зроблено видалення селезінки, так як більш ніж в половині випадків це призводить до повного виліковування.
Жіночий журнал www.BlackPantera.ru: Ерік Керпель