Придбана гипокоагуляция спостерігається в клінічній практиці частіше

Виникає при наступних станах:

- при захворюваннях печінки (гепатит, цироз, токсичні ушкодження), при яких порушується біосинтез ф. I, II, V, VII, IX, X. XII);

- нестачі вітаміну К порушується утворення вітамін К залежних факторів - II, VII, IX, X (у новонароджених, при тиреотоксикозі);

- при виробленні антитіл до факторів згортання крові при системний червоний вовчак, у породіль в післяпологовому періоді, осіб старечого віку, після прийому деяких лікарських препаратів;

Підвищення антикоагуляційної активності крові

Порушення коагуляційного механізму гемостазу виникає при надлишку антикоагулянтів:

Збільшення в крові ендогенного гепарину спостерігається при наступних станах:

Збільшення в крові екзогенного гепарину спостерігається при передозуванні гепарину при лікуванні тромбоемболічних ускладнень.

Розрізняють первинний і вторинний гіперфібринолізом.

Первинний гіперфібринолізом спостерігається при масивному надходженні в кровотік тканинних активаторів плазміногену і різкому зменшенні освіти антиплазміном.

ДВС-синдром (синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання, тромбогеморрагический синдром) - одна з найбільш частих форм патології гемостазу, що характеризується поширеним внутрішньосудинним згортанням крові з утворенням в ній безлічі мікросгустков фібрину і агрегатів клітин крові (тромбоцитів, еритроцитів), які блокують мікроциркуляцію в життєво важливих органах і викликають в них глибокі дистрофічні зміни. ДВС-синдром супроводжується активацією і виснаженням системи згортання, фібринолітичної, калікреїн-кінінової плазмових систем і тромбоцитарного гемостазу (тромбоцитопенія споживання), поєднанням мікротромбірованія кровоносних судин з вираженою кровоточивістю.

Процес має гостре (блискавичне), підгострий і хронічний (затяжний) перебіг. Гостре і підгострий перебіг спостерігається при всіх видах шоку, травмах (наприклад, при синдромі тривалого здавлення), термічних і хімічних опіках, гострому гемолізі (в тому числі при переливанні несумісної крові і масивних гемотрансфузіях), важких інфекціях і сепсисі, масивних деструкція і некрозах в органах, при ряді форм акушерскогінекологіческой патології (емболія судин матері навколоплідними водами, кримінальні аборти, інфекційно-септичні ускладнення під час пологів і при перериванні вагітності та ін.), при травм тичних хірургічних втручаннях, більшості термінальних станів, а також при укусах отруйних змій. Хронічний перебіг відзначається при інфекційних (персистирующие бактеріальні та вірусні інфекції), імунних (системний червоний вовчак та ін.), Пухлинних захворюваннях (лейкози, рак), при зневодненні організму, масивному контакті крові з чужорідною поверхнею (екстракорпоральне кровообіг, хронічний гемодіаліз, протези магістральних судин і клапанів серця і ін.), хронічному гемолізі.

Для ДВС-синдрому характерні симптоми поліорганної недостатності в результаті ураження і дисфункції органів-мішеней: 1) розвиток гострої легеневої недостатності (аж до легеневого дистрес-синдрому); 2) гостра ниркова або гепаторенальний недостатність зі зниженням діурезу і уремією; 3) церебральна симптоматика, пов'язана з ішемією мозку; 4) ураження слизової оболонки шлунка і кишечника, що супроводжується рясними кровотечами, розвитком гострих гіпоксичних виразок, вторинним інфікуванням організму кишкової мікрофлорою; 5) надниркова, або плюрігландулярная, ендокринна недостатність з нестабільною гемодинамікою; 6) синдром системної запальної реакції з накопиченням в крові цитокінів та інших метаболітів. В цілому клінічні прояви ДВС-синдрому залежать від фази патологічного процесу.

Гострий і підгострий ДВС-синдроми проходять в своїй еволюції три фази: I - стадію гіперкоагуляції, яка тим коротше (аж до декількох хвилин), ніж гостріше протікає процес;

II - перехідну стадію, при якій показання коагуляційних тестів різноспрямовані: одні з них продовжують виявляти гиперкоагуляцию, тоді як інші виявляють гипокоагуляцию;

Порушення судинної ланки гемостазу

Порушення судинної ланки гемостазу спостерігається при змінах судинної стінки при наступних станах:

- при авітамінозах С,

- при запальних і токсико-алергічних зміни капілярів,

- при зміні трофіки тканин і судинного тонусу.

1. Гемангіоми - судинні пухлини, серед яких зустрічаються форми, іноді дають локальні кровотечанія внаслідок стоншування або запалення судинної стінки. Локалізація - шкіра, слизові оболонки, іноді у внутрішніх органах. Лікування оперативне, або - рентгенотерапія.

Хвороба Шенлейна-Геноха (геморагічний васкуліт, васкулярная пурпура) - захворювання розвивається при запальних і токсико-алергічних ураженнях капілярів.

Захворювання характеризується крововиливами в шкіру і слизові оболонки в результаті підвищеної проникності судинної стінки, в той час як з боку системи згортання крові і тромбоцитів порушень немає.

- лікарські препарати (хінін, сульфаніламіди, антибіотики).

тривалий вплив зазначених чинників на ендотелій судин частково змінює його антигенну структуру, в результаті чого до ендотеліальних клітин починають вироблятися специфічні антитіла, які пошкоджують ендотеліальні клітини. Це призводить до підвищення судинної проникності і розвитку клінічної картини геморагічного діатезу.

Розрізняють такі клінічні форми хвороби Шенлейна-Геноха:

§ Проста шкірна - проявляється дрібними шкірними геморрагическими висипаннями, загальною разбитостью, незначним підвищенням температури. Виявляється на кінцівках, сідницях, рідше на тулубі сегментарной папульозно - геморагічної висипом. Висип мономорфна, покривається корочками, залишає після себе пігментацію, має запальну основу, в важких випадках ускладнюється центральними некрозами. Висип при натисканні не ісчезает.Еті симптоми повністю зникають протягом десяти днів - два тижні.

§ Ревматоидная - ті ж прояви, що і простій формі, плюс ураження суглобів (частіше - колінних), в яких возникаю крововиливи. Суглоби припухають, стають хворобливими. Клініка подібна до ревматоидной атакою.

§ Абдомінальна - частіше буває у дітей, виникають болі у животі, обумовлені крововиливами, що нагадують кишкові кольки. Відзначається кров'янистий стілець, блювота з домішкою крові (обумовлені крововиливами в слизову шлунка і кишечника). Висока температура, можуть бути важкі ускладнення (некроз кишечника, крововилив в нирки з розвитком важкого дифузного гломерулонефриту і нирковою недостатністю, гостра коронарна недостатність). Триває синдром 2 - 5 днів, може бути підвищення температури, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, може бути постгеморрагическая анемія. Можливі летальні випадки.

§ Блискавична - вкрай важка форма. Симптоми, характерні для трьох попередніх форм, виявляються у поєднанні і мають максимальну вираженість. Смертельні результати часті.

§ Почечная- у 1/2 - 1/3 хворих. Найчастіше за типом гострого або хронічного гломерулонефриту, проявляється гематурією, протеїнурією, циліндрурія, артеріальна гіпертензія не характерна, може бути нефротичнийсиндром. У деяких виникає уремія протягом 2 - х років. Часто підвищений ШОЕ, температура, гиперфибриногенемия.

Значно рідше церебральна і легенева форма хвороби Шейнляйн - Геноха. При церебральної головні болі, менінгізм, епілептиформні припадки. При легеневій задишка, посилення легеневого малюнка, кровохаркання.

Геморагічний ангиоматоз (хвороба рандом Ослера)

Захворювання судинного характеру, проявляється множинними телеангіоектазії. Передається по аутосомно-домінантним типом. Кровотечі проявляються вже в ранньому віці, у дорослих відзначаються пурпурного кольору ангіоматозние висипання величиною 0,1-0,5 см, що локалізуються на слизових оболонках носа, порожнини рота, глотки, губах і т.д. При хвороби рандом Ослера утворюються множинні ангіоми на слизових і серозних оболонках, на внутрішніх органах. Гемангіоми характеризуються сінусообразную розширенням судин, стінки яких утворені з одного ендотелію і оточені пухкою сполучною тканиною.

У переважної більшості хворих хвороба вперше проявляється у віці 6-10 років повторюваними, наполегливими носовими кровотечами з телеангіектазії, що локалізуються в носовій порожнині (ангіоматозний тип кровоточивості); можлива блювота кров'ю (блювота кольору «кавової гущі») внаслідок заковтування крові і освіти ангиом і артеріовенозних фістул (тобто прямих з'єднань між артеріями і венами внаслідок прогресуючого зникнення капілярного ложа) в слизовій оболонці шлунка. Ангіоми можуть утворюватися також в легенях, нирках, печінці та ін. Внутрішніх органах. Вузлуваті, петлеподібні або «павукоподібні» телеангіектазії на слизових оболонках, в області губ і на шкірі, що підносяться над поверхнею і бліднуть при натисканні, є провідним діагностичним ознакою захворювання. При цьому гемостазиологические показники зберігаються в межах норми. З віком є ​​тенденція до збільшення кількості телеангіектазії і почастішання геморрагий, які стають більш рясними. Звичайна разова крововтрата з телеангіектазії становить від декількох крапель до 500 мл і більше. Гострі масивні крововтрати можуть привести до летального результату.

Для захворювання характерний спадковий васкулярний мезенхіматоз внаслідок вродженої неповноцінності мезенхіми, що й обумовлює розвиток телеангіоектазій з кровотечами через підвищеної вразливості судинних стінок.

При цьому кількість тромбоцитів, ретракція згустку, згортання, час кровотечі в межах норми.

Виділяють 3 типи телеангіоектазій:

1) Ранній - невеликі, неправильної форми плями.

2) Проміжний - невеликі судинні "павучки".

З) Вузлуватий тип у вигляді яскраво-червоних, круглих і овальних вузликів 1-3 мм, які виступають на 1-3мм.

У осіб старше 25 років можуть бути всі три типи. При натисканні бліднуть.

Найбільш часті клінічні прояви - носові кровотечі різної інтенсивності. У внутрішніх органах артеріо-венозні аневризми, частіше в легенях, проявляються задишкою, рідше в печінці, селезінці, нирках.

Характеризується появою петехіальних висипань на слизових, шкірі, специфічним ураженням порожнини рота. Міжзубні сосочки набухають, легко кровоточать при чищенні зубів і прийомі їжі.

При нестачі вітаміну С порушується тканинне дихання, посилюється руйнування гемоглобіну, пригнічується синтез колагену, збільшується проникність судинної стінки, що призводить до розвитку геморагічного діатезу. Порушується регенерація тканин.