Пороки розвитку легенів (визначення, класифікація)

Пороки розвитку легенів

Існує безліч класифікацій вроджених аномалій та вад розвитку легенів. Безсумнівно, що в міру опису нових варіантів аномалій і вад розвитку і уточнення ряду спірних питань класифікації (схеми, угруповання) будуть поповнюватися і вдосконалюватися.
В основі будь-якої класифікації, придатної для клініцистів і морфологів, повинен лежати клініко-морфологічний принцип, який відображав би топографічні і анатомічні особливості аномалій.
В одних класифікаціях різні пороки розвитку згруповані в залежності від характеру патологічних порушень. Наприклад, в загальну групу об'єднані аномалії, які характеризуються бронхіальної дилатацией (синдром Муньє - Куна, синдром Картагенера, сімейні бронхоектази). Поряд з цим виділені пороки, що супроводжуються бронхіальним стенозом. Вроджена лобарная емфізема і синдром Вільямса - Кемпбелла об'єднані загальною ознакою - порушення тонусу бронхіальної стінки. Детально характеризуються численні аномалії бронхіальних розгалужень.
В інших угрупованнях об'єднують в загальну групу все поразки, що супроводжуються наявністю порожнин (бронхогенние кісти, бронхоектази. Лобарная емфізема та ін.), Або передбачають ступінь порушення розвитку легкого і кількості легеневих структур, які формують аномалію, участь бронхоепітеліального розгалуження, судин легкого, паренхіми та ін .

Міжнародна класифікація хвороб МКБ-10 (Міжнародна статистична класифікація хвороб і проблем, пов'язаних зі здоров'ям, 10-го перегляду, прийнята 43-й Всесвітньою асамблеєю охорони здоров'я):

Вроджені аномалії (вади розвитку) органів дихання (Q30-Q34):
Q32. Вроджені аномалії (вади розвитку) трахеї і бронхів.
Виключено: вроджений бронхоектаз (Q33.4).
Q32.0 Вроджена трахеомаляція.
Q32.1 Інші пороки розвитку трахеї.
Q32.2 Вроджена бронхомаляція.
Q32.3 Вроджений стеноз бронхів.
Q32.4 Інші вроджені вади розвитку бронхів.
Q33. Вроджені аномалії (вади розвитку) легкого.
Q33.0 Вроджена кіста легені.
Виключено: кістозна хвороба легкого, придбана або неуточнені.
Q33.1 Додаткова частка легкого.
Q33.2 Секвестрація легкого.
Q33.3 Агенезія легені.
Q33.4 Вроджений бронхоектаз.
Q33.5 Ектопія тканини в легені.
Q33.6 Гіпоплазія і дисплазія легкого.
Виключено: легенева гіпоплазія, пов'язана з недоношеністю (Р28.0).
Q33.7 Інші вроджені вади розвитку легкого.
Q33.8 Вроджена аномалія легені неуточнені.
Q34. Інші вроджені вади розвитку (вади розвитку) органів дихання.

Найбільш повна клінічна класифікація вад розвитку легенів наступна: