Поренцефаліческая кіста - рідкісне порушення

Поренцефаліческая кіста - це кіста, яка утворюється в тканинах головного мозку; часто вона формується в період внутрішньоутробного розвитку або незабаром після народження. Така кіста є ознакою поренцефалії - порушення, при якому в головному мозку з'являються кісти і порожнини, що містять рідину.

Поренцефаліческая кіста вважається рідкісним порушенням, але точно невідомо, наскільки часто вона розвивається. Поки на цей рахунок є дані лише одного дослідження, яке проводилося ще у вісімдесятих роках минулого століття. В ході цього дослідження лікарі вивчали історії хвороби 18000 пацієнтів з епілепсією Епілепсія - священна хвороба і / або різними вадами розвитку нервової системи. У одинадцяти з них були виявлені поренцефаліческіе кісти, тобто, це порушення виявлялося у одного З 1650 пацієнтів. Втім, ці дані не можна використовувати, щоб робити припущення про те, у якого відсотка людей, які не мають таких проблем зі здоров'ям, можуть бути поренцефаліческіе кісти.

Причини поренцефаліческой кісти

Вважається, що будь-які фактори, в результаті яких відбувається локальний некроз тканин головного мозку, можуть стати причиною утворення поренцефаліческой кісти. Навколо ділянки відмерлої тканини формується особлива оболонка, а некротична тканина всередині неї, врешті-решт, заміщається спинномозковою рідиною. Започаткувати цього процесу можуть вірусні інфекції, викликані, наприклад, цитомегаловірусом Цитомегаловирус - в чому його небезпека? . Поренцефаліческая кіста головного мозку може бути викликана як інфекцією, перенесеної матір'ю під час вагітності, так і хворобою, якій дитина заразилася вже після появи на світло. Причиною цього порушення також можуть бути різні травми. У дуже рідкісних випадках кіста утворюється в результаті випадкових пошкоджень, нанесених голкою для амніоцентезу.

Питання про те, чи пов'язано формування поренцефаліческой кісти з генетичними факторами, поки залишається відкритим, але його активно вивчають.

Ця проблема дуже важлива для фахівців, що займаються генетичним консультуванням, а також для людей, які хочуть скористатися такою послугою. Якщо буде встановлено, що ймовірність розвитку такої кісти зумовлена ​​спадковістю, можна буде припустити, що якщо жінка раніше народила дитину з таким порушенням, у її майбутніх дітей також підвищений ризик розвитку поренцефалії. Поки, проте, роль генетики в розвитку цього порушення залишається неясною.

Симптоми поренцефаліческой кісти

Симптоми кісти цього типу дуже різноманітні - вони пов'язані з розмірами кісти, кількістю кіст, їх розташування; від цього залежить, якою мірою кіста вплине на розвиток і здоров'я людини. Якщо поренцефаліческая кіста дуже маленька, можливо, вона довго - або навіть ніколи - не викличе будь-яких симптомів і, з великою ймовірністю, що не буде виявлена. Як правило, виявляються відносно великі поренцефаліческіе кісти, які можуть привести до ранньої смерті, епілепсії, помірної або сильної розумової відсталості Розумова відсталість - якщо психіка недорозвинена. зниження гостроти зору і повної сліпоти, порушення чутливості і / або рухливості деяких частин тіла, паралічу.

Іноді поренцефаліческіе кісти розвиваються симетрично, тобто, в обох півкулях мозку є порожнини схожого розміру, і розташовані один проти одного. Коли такі кісти стають дуже великими, між ними може залишитися тільки тонка смужка тканини кори головного мозку, яка зверху нагадує ручку кошика (через що в англійській мові це явище неофіційно називають basket brain). Таке порушення називається гідраненцефаліей - це дуже рідкісний порок розвитку. Його не слід плутати і гідроціфаліей, при якій, як правило, важливі структури головного мозку залишаються нормальними, а людина з таким діагнозом, якщо отримає своєчасне і адекватне лікування, цілком може жити повноцінним життям.

Гідраненцефалію часто діагностують лише через кілька місяців після народження дитини, так як спочатку він здається цілком здоровим (при гідроцефалії, навпаки, вже в ранньому віці спостерігається характерне збільшення черепа). Деякий час по тому, проте, з'являються ознаки уповільненого розумового і фізичного розвитку, починаються приступи епілепсії, погіршується слух і зір.

Як правило, лікування при поренцефаліческой кісті направлено на полегшення симптомів, тобто, воно є лише підтримує. Наприклад, пацієнтові можуть призначити прийом протиепілептичних препаратів, курс фізіотерапії, а також регулярно проводити спеціальні процедури для видалення рідини, що скупчується всередині черепа.

Повне лікування гідраненцефаліі в даний час неможливо.

Прогноз при цьому порушенні дуже несприятливий, багато дітей з таким діагнозом помирають до того, як їм виповниться один рік. У рідкісних випадках такі пацієнти живуть кілька років і навіть десятиліть ( «довгожитель» серед хворих гідраненцефаліей прожив понад тридцять років), але через відставання в розвитку їм постійно потрібна допомога близьких і фахівців.