полікістоз легенів

Полікістоз легень (гіпоплазія легень кістозна) - вроджене недорозвинення респіраторних відділів легень та відповідних бронхів, які, вікарні розширюючись, заповнює місце відсутньої паренхіми, утворюючи безліч тонкостінних порожнин.

Найбільш часто зустрічається порок розвитку легені, який може поєднуватися і з іншими пороками розвитку (серцево-судинної, кісткової системи, нирок і ін.). Полікістоз легень ускладнюється хронічним запальним процесом, багато в чому визначає тяжкість перебігу кістозної гіпоплазії.

Етіологія до кінця не з'ясована. Порок формується в відносно пізні терміни внутрішньоутробного розвитку; є дані про можливість формування полікістозу в постнеонатальному періоді. Різні варіанти поликистоза за морфологічною будовою і функції можуть повторювати будова органів дихання тваринних організмів, що знаходяться на різних рівнях онтогенетичного розвитку, що дозволяє відносити полікістоз до проявів атавізму.

Формування полікістозу легень пов'язано з наявністю діафрагмальної грижі, пороками розвитку судин середостіння, зменшенням кількості амніотичної рідини при вагітності (оліго-гідроамніон). Через стінки порожнин, якими закінчуються бронхи, може частково здійснюватися газообмін; уражені пороком ділянки сегментів можуть чергуватися з нормально розвиненими.

Тому при невеликому обсязі дефекту розвитку легенів (в межах сегмента) він може компенсуватися функціонуючими елементами цього органу і протікати клінічно безсимптомно. Поширені форми полікістозу супроводжуються дихальною недостатністю і деформацією грудної клітки. Характерно виникнення запального процесу, що здобуває хронічний перебіг.

Клінічні симптоми полікістозу легень можуть проявлятися в ранньому віці (при поширених формах), частіше після гострих респіраторних захворювань, гострої пневмонії, кору, коклюшу, і в старшому віці - після фізичних перевантажень, захворювань в препубертатном і пубертатному періодах. Характеризуються кашлем з відділенням гнійної мокроти, розвитком порушень зовнішнього дихання обструктивного характеру. Ступінь вираженості клінічних симптомів залежить від обсягу ураження і збереження функціонуючої легеневої тканини.

ДІАГНОЗ встановлюється на підставі даних анамнезу про відхилення від норми протягом вагітності та пологів, екстрагенітальних захворюваннях матері (ревматизм і ін.), Наявності хронічних легеневих захворювань в сім'ї, рентгенолог, методів дослідження. На рентгенограмах легких уражені відділи легкого, частіше з одного боку можуть мати зменшені розміри і множинні тонкостінні округлі просвітлення. На бронхо-грамі (див. Бронхографія) визначаються деформовані і розширені бронхи, що закінчуються колбовідних або кулястими порожнинами. Дрібні бронхіальні гілки не визначаються.

ЛІКУВАННЯ при обмежених формах полікістозу легень - хірургічне; при поширених - консервативне, із застосуванням різних методів санації бронхів і дотриманням етапності лікувально-оздоровчих заходів (див. Лікування пневмонії хронічної).

ПРОФІЛАКТИКА: заходи щодо антенатальної охорони плоду, адекватна терапія ателектазов легких, дистелектаз і інші патології легень в періоді ново рождённості і перших місяців життя дитини.