Пігментна му пігментного дисперсії

Синдром пігментного дисперсії

Синдром пігментного дисперсії - зазвичай двосторонній, характеризується вимиванням пігменту з епітелію пігментного шару райдужної оболонки і його перерозподілом в структурах переднього сегмента ока. Синдром пігментного дисперсії частіше зустрічається у європейців і може успадковуватися як аутосомно-домінанти ознака з різним ступенем прояви. Два фрагмента відповідального гена ідентифіковані на 7 і 8 хромосомах. Короткозорість привертає до фенотініческому прояву і розвитку вторинної відкритокутової пігментного глаукоми.
патогенез

Втрата пігменту викликана механічним тертям пігментного шару райдужної оболонки і цинновой зв'язки кришталика в результаті надмірного зміщення допереду периферичної частини райдужної оболонки. У деяких пацієнтів епітелій пігментного шару може бути занадто сприйнятливий до втрати пігменту, що прискорює його дисперсію і призводить до підвищення внутрішньоочного тиску. Гранули пігменту, що проникають в водянисту вологу, осідають на всіх структурах переднього відрізка ока, включаючи цинновой зв'язки і цілпарное тіло. Підвищення ВГД, ймовірно, викликано інтратрабекулярной пігментного блокадою, вторинним пошкодженням трабекул, колапсом і склерозом склеральним синуса. Підвищення тиску в передній камері (щодо тиску в задній) відбувається через перманентний контакту зв'язкового апарату кришталика із задньою поверхнею райдужки подібно повному зрачковому блоку. При вирішенні зрачкового блоку за допомогою лазерної ірідотоміі ущільнюється поверхня райдужної оболонки і зменшується контакт райдужки і цинновой зв'язки.
Клінічні особливості
1. Рогівка. Виявляють пігментну дисперсію на ендотелії, частіше у вигляді веретеноподібного розподілу гранул у вертикальному напрямку (веретено Krukenberg). Розмір і щільність пігментних частинок зазвичай пропорційні вираженості атрофії райдужної оболонки. Веретено Krukenberg, хоча і зустрічається часто, не завжди характерно для синдрому пігментної дисперсії або псевдоексфоліативним синдром і з часом стає менш помітним і зменшується в розмірі.
2. Передня камера зазвичай дуже глибока; в рідкої вологи можуть перебувати у вигляді суспензії гранули меланіну.
3. Радужка
а) пігментні гранули зазвичай локалізуються в криптах. Це може створити враження більш темною райдужки, що при асиметричній пігментації іноді виглядає як гетерохромія;
б) пігментна епітеліальна атрофія райдужки. Через втрату пігменту формуються радіальні трансіллюмінадіонние дефекти від середини до периферії райдужки. При асиметрії процесу зіницю в більш зміненому оці може здатися трохи ширше.
4. Кришталик. Зазвичай розпорошення пігменту локалізується на передній поверхні кришталика. На задній поверхні пігмент має тенденцію до формування лінії на ділянці вітреолентікулярного контакту.
5. Гоніоскопія
а) Кут передньої камери широкий і відкритий з характерною увігнутістю райдужки по середньої периферії, яка може збільшитися при акомодації;
б) гіперпігментація трабекули більше виражена в задній частині. На відміну від грубої пігментації, характерною для пігментного епітелію сітківки, при синдромі пігментного дисперсії вона більш розмита і локалізується на трабекулярної тканини і межтрабекулярних просторах. При цьому пігментація більш гомогенна, формує щільну пігментну смугу і однорідна по всьому колу кута. Пігмент може відкладатися по лінії Schwalbe і перед нею.
6. Очне дно. Можуть бути виявлені ділянки «гратчастої» дегенерації, що збільшує ризик розвитку більш серйозних змін сітківки. Зустрічається відкладення пігменту на крайній периферії сітківки.

пігментна глаукома

Фактори ризику
У 50% пацієнтів з синдромом пігментної дисперсії розвивається офтальмогіпертензія або хронічна відкритокутова глаукома. Чоловікові хворіють в 2 рази частіше за жінок, тому важливі регулярні офтальмологічні огляди пацієнтів з факторами ризику, наприклад короткозорих чоловіків з веретеном Krukenberg. Однак за рівнем внутрішньоочного тиску, співвідношенню діаметра диска і екскавації і ступеня трабекулярної гіперпігментації неможливо точно ідентифікувати «кандидатів» на розвиток глаукоми. Відомо, що при пігментного глаукомі є підвищена реакція на стероїди. Синдром пігментного дисперсії рідко розвивається у пацієнтів з темним кольором шкіри, тим не менш, вони є групою ризику розвитку глаукоми, що протікає особливо агресивно у порівнянні з європейцями.
Клінічні особливості
1. Виявляється у віці 30-40 років і старше, хоча у жінок захворювання розвивається на 10 років пізніше. Іноді раптовий викид пігменту може бути пов'язаний з активним рухом зіниці, а також з напруженою фізичною працею, які можуть прискорити гостре підвищення внутрішньоочного тиск з набряком рогівки і райдужними колами перед очима.
2. Рівень внутрішньоочного давлепнія може значно коливатися, тому одноразова реєстрація нормального внутрішньоочного тиску не виключає глаукому. У деяких пацієнтів виявляють більш високі значення і більш значні коливання внутрішньоочного тиску, ніж при первинній відкритокутовій глаукомі, тоді в момент постановки діагнозу виявляють виражені зміни в одному оці і помірні - на парному.
лікування
1. Медикаментозне лікування не відрізняється від лікування первинної глаукоми. Міотікі теоретично корисні, оскільки вони зменшують иридо-зонулярние контакт і викликають додаткове поліпшення відтоку водянистої вологи, проте вони можуть посилювати короткозорість.
2. Лазерна трабекулопластика спочатку часто буває ефективною, особливо у молодих пацієнтів. Важливо не перевищити дозу в очах з вираженою пігментацією, а починати з відносно низькою потужності лазерного впливу. За статистикою 1/3 пацієнтів протягом 5 років після лазерної трабекулопластика потребують трабекулектомии.
3. Лазерна ірідотомія ефективна для запобігання подальшого викиду пігменту і усунення зміщення райдужної оболонки.
4. трабекулектомии виконують хворим, резистентним до медикаментозного і лазерного впливу. Результати менш передбачувані у молодих пацієнтів. Додаткове використання антиметаболітів може поліпшити результат операції. У хірургічному лікуванні потребують більше число пацієнтів з пігментного глаукомою, ніж з первинної відкритокутової глаукомою, у чоловіків показання до операції виникають в більш ранні терміни.
прогноз
Щодо хороший, і з часом контролювати внутрішньоочний тиск стає легше. Іноді рівень офтальмотонуса спонтанно повертається до нормального. Немає чіткої залежності внутрішньоочного тиску від ступеня пігментації. Пацієнти з раніше недіагностованою пігментного глаукомою можуть пізніше бути помилково визнані пацієнтами з глаукомою нормального тиску.
Диференціальна діагностика
1. При первинній відкритокутовій глаукомі може бути гіперіігментація зони трабекул, проте в цьому випадку пігмент сконцентрований в нижньому секторі кута. На відміну від синдрому пігментної дисперсії пацієнти з первинною відкритокутовою глаукомою зазвичай старше, і у них немає веретена Krukenberg і характерних трансіллюмінаціонних дефектів райдужної оболонки.
2. псевдоексфоліативним глаукома може супроводжуватися дисперсією пігменту в зоні трабекули. Трансіллюмінаціонние дефекти райдужної оболонки виявляють по краю зіниці частіше, ніж по периферії. На відміну від пігментного глаукоми псевдоексфоліативним глаукома зазвичай розвивається у пацієнтів після 60 років, в 50% випадків вона одностороння і не має тенденції до міопізації.
3. Пігментна глаукома при артіфакіі виникає в результаті зіткнення гаптіческімі і оптичної частин задньокамерної інтраокулярної лінзи із задньою поверхнею райдужки, подальшої дисперсії пігменту і подальшого перешкоди циркуляції внутрішньоочної рідини.
4. Передній увеїт може супроводжуватися гиперпигментацией трабекулярної зони і атрофією райдужки. Скупчення дрібних старих пігментованих преципитатов при поверхневому огляді можуть бути помилково прийняті за веретено Krukenberg.
5. Подострая закритокутова глаукома може бути пов'язана з вираженою пігментацією трабекулярної зони при контакті райдужки зі структурами кута передньої камери.