Пігментна ксеродерма що це таке, причини, симптоми і лікування ксероза шкіри у дітей і дорослих

• хвороби
• новоутворення
• зони поразки
• симптоми

Пігментна ксеродерма шкіри - хронічне спадкове захворювання, обумовлене підвищеною чутливістю шкіри до сонячної радіації і УФ-променів. Зміни шкіри характеризуються послідовно змінюють один одного процесами запалення, гіперпігментації, атрофії, гіперкератозу і злоякісної трансформації клітин шкіри. Як лікують пігментну ксеродерму?

• причини ксеродерми
• Симптоми, стадії пігментного ксеродерма
• Лікування ксеродерми пігментного

Пігментна ксеродерма (ретикулярний меланоз прогресуючий) - хронічне аутосомно-рецесивне захворювання шкірних покривів генетичного характеру. В основі дерматологічної патології закладені мутації генів, які беруть участь у відновленні пошкоджених від УФ-випромінювання або токсичних компонентів ДНК.

На замітку. У медичній практиці найчастіше пігментну атрофодерміі діагностують у дітей різних вікових груп. Її відзначають у людей, які проживають в країнах Азії, Середземномор'я, на Середньому Сході.

причини ксеродерми

Пігментна ксеродерма - генетичне захворювання, яке передається рецесивним геном від батьків до дітей. Патологія має сімейний характер, досить часто спостерігається при близькоспоріднених шлюбах. Як правило, цю генетичну патологію відзначають у ізолятів - відокремлених людських популяцій.

В етіології дерматологічної патології лежить спадково обумовлений дефіцит ферментів УФ-ендонуклеази, полімерази-1, які беруть активну участь у відновленні ДНК після її пошкодження УФ-променями. Недуга передається аутосомно-домінантним або аутосомно-рецесивним шляхом.

Важливо. В організмі хворої людини повністю відсутні ферменти, які нейтралізують шкідливий вплив ультрафіолету на епідерміс. При цьому під впливом УФ-променів в структурах дерми накопичуються мутують клітинні структури, що призводить до розвитку раку шкіри.

Надмірна інсоляція, тривале перебування на сонці провокують розвиток і загострення пігментного ксеродерма

Крім УФ-випромінювання, причиною ксеродерми є іонізуюче випромінювання, сонячна радіація.

Фактори, причини пігментного ксеродерма:

• вроджені генетичні аномалії аутосомно-рецесивного характеру;
• пошкодження ферментів УФ-ендонуклеази;
• руйнування ДНК РНК-полімерази;
• ушкодження екзонуклеаза;
• збільшення концентрації в кровоносній руслі пігментів порфиринов;
• інтенсивне вплив радіації, УФ-опромінення з довжиною хвиль від 260 до 330 нм.

Як правило, в 70% розвиток дерматологічної патології припадає на перші роки життя, тому ксероз шкіри у дітей діагностують у віці двох-трьох років. Рідше її відзначають у пацієнтів після 25-35 років. Випадки більш пізнього розвитку і прояву хвороби в традиційній медицині зустрічаються вкрай рідко.

Симптоми, стадії пігментного ксеродерма

Під впливом несприятливих факторів в структурах дерми відбуваються різні незворотні процеси. При ксероз шкіри відбуваються:

• порушення пігментації;
• деструктивно-атрофічні процеси в структурах дерми;
• дистрофія сполучних тканин;
• клітинна атипія;
• зроговіння, огрубіння епідермісу.

Важливо! Ксеродерма пігментна часто супроводжується цілою низкою дистрофічно-дегенеративних змін в тканинах. Хворі страждають на дистрофію зубної емалі, вродженої алопецією (облисіння), синдактилією (зрощення пальців на верхніх, нижніх кінцівках).

Пігментна ксеродерма у дитини. Для батьків, які мають дитину з пігментного ксеродермою, ризик для наступних дітей - 1 до 4.

У патогенезі дерматологічного недуги відзначають п'ять послідовно розвиваються стадій:

• еритематозну;
• гіперпігментаціонную;
• атрофическую;
• гіперкератіческую;
• злоякісну (стадія злоякісних новоутворень).

На початкових стадіях хвороби в поверхневих структурах дерми відбуваються запально-деструктивні процеси. Шкіра гіперемована, на поверхні дерми помітні множинні пухирі.

На стадії гіперпігментації на місці бульбашок, що лопнули, пухирів залишаються темно-коричневі, бурі, брудно-жовті пігментні плями різного діаметру.

Пігментна стадія ксеродерми. На місці луснули пухирів утворюються темно-коричневі або бурі плями, які можуть нагадувати веснянки.

У міру прогресування недуги запалення протікає в глибоких структурах епідермісу, провокуючи атрофічні процеси. Дерма истончена, суха. На поверхні шкірного покриву помітні тріщини, рубці, дрібні ранки. Унаслідок рубцювання виразок шкіра на вушних раковинах, носі сильно стоншується. При пігментного ксеродерма нерідко уражаються очі (кератит, кон'юнктивіт).

При гіперкератіческой формі в зонах ураження утворюються бородавчасті розростання, папіломи. Для злоякісної форми, яка розвивається через 10-15 років з початку розвитку недуги, характерне утворення ендотелію, меланом, ангіосарком, кератом, фібром, базаліом. Злоякісні пухлини дають метастази в усі внутрішні органи, провокуючи функціональні порушення. В еластичних волокнах відбуваються незворотні дегенеративні процеси. Злоякісна форма дерматологічного недуги, як правило, стає причиною летального результату.

Важливо! Пігментна ксеродерма може спровокувати розвиток базальноклітинного раку. Тому ксероз шкіри медики відносять до передракових захворювань.

Ксеродерма загострюється у весняно-літній період. В цей час шкіра людей, які страждають дерматологічних недугою, дуже чутлива до прямих сонячних променів.

На тлі ксеродерми може розвинутися ідіопатія (синдром Де Санктіс-Каккьоне), карликовість, дисфункція гіпофіза, крипторхізм. Можливі збої у функціонуванні мозочка, порушення координації руху, ураження ЦНС.

Поразка очей - один із симптомів пігментного ксеродерма. На шкірі повік з'являються гіперкератози, дисхромії і пухлинні процеси.

Лікування ксеродерми пігментного

Лікування пацієнтів з діагнозом «пігментна ксеродерма шкіри» проводять в умовах стаціонару під суворим контролем дерматолога. На ранніх стадіях можливе амбулаторне лікування. Лікувальні методики залежать від форми, стадії захворювання, загального фізіологічного стану, віку хворих і спрямовані в першу чергу на зняття запальних процесів в дермі.

Для місцевого лікування призначають кортикостероїдні мазі, креми, лініменти. При бородавчатих розростаннях - цитостатичні препарати, які запобігають активний розподіл патологічних клітин.

Важливо. На ранніх стадіях дерматологічної патології хороший результат відзначений при лікуванні ксеродерми синтетичними протималярійними препаратами ( «Делагил», «Резохин»).

«Резохин» призначають пацієнтам при лікуванні пігментного ксеродерма. Препарат має виражену супрессивное дію.

Лікування пігментного ксеродерма увазі кріо- і лазеротерапію (лазерна деструкція папілом, бородавчатих утворень), електрокоагуляцію. Застосовують ароматичні ретиноїди, «Хінгамін», токофероли.

При злоякісній формі ксеродерми хворим можуть бути призначені такі кошти, як «Проспидин», «Цианокобаламин», «Пиридоксин».

На замітку. У період загострення дерматологічного недуги пацієнтам прописують протизапальні ліки для усунення алергічних реакцій, антигістамінні засоби ( «Тавегіл», «Супрастин», «Димедрол»).

При злоякісній формі найбільш ефективними методиками можна назвати лазерну терапію, видалення новоутворень рідким азотом. Не менш ефективно хірургічне видалення патологічних шкірних генерацій.

При лікуванні злоякісної стадії ксеродерми пацієнтам призначають лазерну терапію, інші ефективні методики

При пігментного ксеродерма люди, які страждають на цю недугу, повинні систематично відвідувати лікаря-дерматолога, обмежувати перебування на сонці, використовувати фотопротектори, приймати кальцій препарати, вітаміни Д, А, Е. У літній період обов'язково варто носити вуаль, панами, капелюхи з широкими полями, сонцезахисні окуляри, уникати впливу інсоляції.

Прогноз при діагностуванні пігментного ксеродерма частіше несприятливий. Більшість пацієнтів помирають у віці 16-20 років від метастазів, септичних ускладнень.

• причини ксеродерми
• Симптоми, стадії пігментного ксеродерма
• Лікування ксеродерми пігментного