Первинна гипероксалурия (оксалоз)

Первинна гипероксалурия є спадкову патологію обміну речовин, яка характеризується періодичними загостреннями, оксалатно-кальцієвих нефролітіазом (утворенням каменів в нирках), поступово призводить до хронічної ниркової недостатності.

Ознаки захворювання вперше виявляються в ранньому дитячому віці - гематурія (поява крові в сечі), лейкоцитурія (поява лейкоцитів в сечі), ниркові коліки. На рентгенограмі черевної порожнини виявляються щільні множинні конкременти (камені) в нирках. У деяких випадках оксалоз вперше проявляється затримкою росту дитини і ознаками уремії (це остання стадія ниркової недостатності), ниркового канальцевого ацидозу (це порушення кислотно-лужної рівноваги в організмі в результаті порушення функції нирок). У іншій частині людей, які страждають на це захворювання, первинна гипероксалурия (поява в сечі великої кількості оксалатів - солей щавлевої кислоти) виявлялася тільки в зрілому віці у вигляді ниркової недостатності. При оксалурии нирки виявляються головними органами-мішенями, т. Е. Органами, схильними до патологічних змін.

Ураження нирок при оксалоз проявляється головним чином змінами в сечі (білок, поява незначної кількості еритроцитів, лейкоцити). Загальний стан дитини при цьому залишається задовільним. Іноді реєструються больовий синдром, енурез (нічне нетримання сечі). Виникнення перерахованих симптомів пов'язано з тим, що кристали оксалатів надають подразнюючу дію на сечовивідні шляхи. Бактериурия (поява в сечі бактерій) зазвичай відсутня, функціональні проби нирок не виявляють відхилень. Навантажувальні проби (водна, сольова, навантаження хлоридом амонію) можуть виявляти недостатність функції нирок. Тривале шкідливу дію кристалів може вести до розвитку запальних змін як в сечовивідних шляхах, так і в нирках (інтерстиціальний нефрит). Завдяки цьому створюються умови для запуску запальної реакції, спочатку абактериальной, а в подальшому - з нашаруванням мікробної інфекції. Загальний стан дитини при цьому погіршується, можливі «незрозуміле» підвищення температури тіла (не вище 38 ° С), больовий синдром, дизуричні порушення (зміна частоти сечовипускань, обсягу і якості сечі), зниження концентраційної здатності нирок. При прогресуванні хвороби можливий розвиток пієлонефриту і нирково-кам'яної хвороби.

Частота ниркової патології серед родичів I ступеня спорідненості в сім'ях з гіпероксалурія становить 34,2%.

Оксалати кальцію - основний компонент ниркових каменів майже в 75% випадків нирково-кам'яної хвороби. Однак у більшості осіб з рецидивуючим типом перебігу захворювання гипероксалурия не виявляється. У них можливі суттєві коливання вмісту щавлевої кислоти в сечі протягом доби. У той же час і сеча здорових людей, як правило, перенасичена іонами оксалату і кальцію, що пояснює значну частоту утворення у них ниркових каменів.

Основу лікування оксалатного діатезу становить раціональна дієта, яка б знизила функціональне навантаження на нирки. Запропоновано картопляно-капустяна дієта, яка передбачає виключення з раціону хворої людини насичених екстрактивних м'ясних страв, оксалогенних продуктів, таких як листяні овочі (щавель, салат, шпинат), чай, какао, шоколад, журавлина, морква, буряк. Рекомендуються «прісні» фрукти - груша, чорнослив, курага.

Застосування іпразід викликає зниження виведення оксалатів з сечею. Чи виправдано призначення алопуринолу, метою застосування якого є зниження інтенсивності виведення через нирки сечової кислоти, яка може сприяти кристалізації оксалату кальцію і утворення ниркових каменів. Широко використовується комбіноване застосування піридоксину і окису магнію. Ефективність піридоксину простежується лише у частини людей з даним захворюванням. Позитивний результат спостерігається при використанні ксидифона всередину, який підвищує розчинність солей кальцію, перешкоджає росту кристалів цитрату натрію.