Пахіоніхія вроджена (синдром Ядассона-Левандовського)

Щодо рідкісне захворювання, що характеризується потовщенням нігтів, надмірною зроговінням шкіри долонь і підошов, підвищену пітливість, лейкокератозом слизових оболонок, іноді в поєднанні з розумовою відсталістю. Успадковується захворювання головним чином по аутосомно-домінантним типом з високим ступенем проявляемостью патологічного гена.

Найбільш постійним симптомом синдрому Ядассона- Левандовського є зміна нігтів. Нігті, особливо перших пальців стоп, різко потовщені і викривлені, пазурі - образні. Часті паронихии, що може призводити до відторгнення нігтів. Описана лейконихия. Нерідко на шкірі в місцях найбільшого тиску з'являються травматичні бульбашки, лейкокератоз порожнини рота, носоглотки, гортані. У деяких хворих відзначається зменшення кількості волосся, аномалії їх будови, раннє прорізування зубів, схильність до карієсу, ураження очей (зменшення розмірів очного яблука, катаракта), недорозвинення статевих органів, зміни кісткової системи. Можливо поєднання з розумовою відсталістю, хронічним кандидозом (грибковим ураженням) порожнини рота, аномаліями легень, серця.

Захворювання може розвиватися вже з народження або з'являється незабаром після нього. Обидві статі хворіють однаково часто.

Лікування. Застосовується вітамін А, тигазон в невеликих дозах, кератолитические кошти. У разі приєднання бактеріальної інфекції доцільно використання антибіотиків. Необхідний постійний контрольдля раннього виявлення пухлин в осередках лейкокератоз.