Оцітопеніческая пурпура клінічні синдроми, діагностика

Хвороба Верльгофа (хронічна імунопатологічні тромбоцитопенічна пурпура) - хронічне хвилеподібно протікає захворювання, що представляє собою первинний геморагічний діатез, обумовлений кількісної та якісної недостатністю тромбоцитарної ланки гемостазу. Характеризується елімінатівного тромбоцитопенией, наявністю гігантських тромбоцитів в крові, мегакаріоцітоз в кістковому мозку і обов'язковою присутністю антитромбоцитарних автоантитіл.

стра тромбоцитопенічна пурпура спостерігається переважно у дітей дошкільного та молодшого шкільного віку. Причини підвищеного руйнування тромбоцитів вивчені недостатньо. Основне значення надають надлишку в крові комплексів антиген - антитіло, що утворюються у відповідь на впровадження вірусу.

Захворювання починається гостро. Клінічна маніфестації в 80-85% випадків передує період лихоманки часто пов'язаної з такими вірусними інфекціями, як краснуха, кір, вітряна віспа, грип, описані випадки захворювання після вакцинації. Інтервал від початку інфекції до виникнення П. т. Коливається від 3 днів до 3 тижнів. Характерні висипання різних розмірів, включаючи петехіальні, а також кровоточивість ясен. Можливі шлункові та ниркові кровотечі. Крововиливи в головний мозок можуть бути в перші 2 тижні. захворювання, особливо при наявності петехій на обличчі, крововиливів в слизову оболонку порожнини рота і кон'юнктиву. У 10-20% випадків відзначається незначне збільшення селезінки і печінки. У 60% дітей спостерігається помірна лімфаденопатія. У крові зазвичай відзначаються глибока тромбоцитопенія (менше 20 000 в 1 мкл), в 80% випадків - відносний лімфоцитоз, і 20% - аозінофілія. При радіоізотопному дослідженні виявляється різке скорочення тривалості життя тромбоцитів, іноді до декількох годин. Компенсаторне підвищення їх продукції супроводжується збільшенням числа мегакаріоцитів в кістковому мозку і появою в крові гігантських форм тромбоцитів.

Діагноз встановлюють на підставі клінічної картини. Імунний характер захворювання підтверджує виявлення підвищеного в порівнянні з нормою вмісту імуноглобуліну класу G (антитіл) на поверхні тромбоцитів.

Захворювання триває кілька тижнів або місяців і зазвичай закінчується спонтанним одужанням через 1-2 міс. (Максимум 6 міс.). Одужання констатується у 80% хворих, у решти захворювання набуває хронічного перебігу. Смертність близько 1%. Доцільно утримуватися від слленектоміі протягом зазначеного вище терміну, крім випадків, коли операція повинна виконуватися за вітальними показниками (некупіруемий великими дозами преднізолону криз, виражений геморагічний синдром, поява симптомів, що свідчать про можливість крововиливу в головний мозок). Якщо тромбоцитопенія персистирует більше 6 міс. можна припустити перехід захворювання в хронічну форму.

Профілактика кровотеч полягає в обмеженні в розпалі хвороби рухливості, виключення можливості травми. Протипоказаний прийом лікарських препаратів, що порушують функцію тромбоцитів.

Хронічна тромбоцитопенічна пурпура частіше спостерігається в 20-50-річному віці, рідше у дітей. Жінки хворіють в 3-4 рази частіше, ніж чоловіки.

Причини захворювання не відомі. Встановлено, що тромбоцитопенія викликає антитромбоцитарний фактор, який представляє собою імуноглобулін класу G, здатний взаємодіяти з тромбоцитами як антитіло. Антитромбоцитарний фактор, зв'язуючись з тромбоцитами, не тільки порушує функцію останніх, а й обумовлює їх подальше руйнування в селезінці і печінці. Підвищена кровоточивість при П. т. Пов'язана як з дефіцитом тромбоцитів, так і з порушенням їх функції під дією антитіл.

Хвороба проявляється поступово, рідше гостро, при цьому може бути виявлений зв'язок з різними провокуючими діями (вірусної або бактеріальної інфекцією, надмірною інсоляцією, травмою). Тромбоцитопенічна геморагічний синдром характеризується шкірними проявами (екхімози, петехії, екстравазатами на місцях ін'єкцій) і кровотечами з слизових оболонок. Геморагії на обличчі, в т.ч. на губах, в кон'юнктиві, є серйозним симптомом, що свідчить про можливість крововиливу в головний мозок. Кровотеча зі шлунково-кишкового тракту, гематурія, кровохаркання спостерігаються рідше. Збільшення розмірів селезінки не характерно. При спленомегалії, навіть незначної, необхідно виключити симптоматичний характер дефіциту тромбоцитів. У рідкісних випадках число тромбоцитів мимовільно нормалізується.

Діагноз встановлюють на підставі клінічної картини. У діагностично складних ситуаціях може бути використаний метод кількісного визначення IgG на поверхні аутологічних тромбоцитів.

Лікування проводять в гематологічному стаціонарі. Призначають преднізолон в дозі 1-2 мг / кг. При цьому в 60% випадків відзначається підвищення вмісту тромбоцитів до норми, у більшості хворих купируется геморагічний синдром. Приблизно в 10% випадків терапія глюкокортикоїдних гормонами виявляється неефективною щодо змісту тромбоцитів. Лікування преднізолоном досить рідко призводить до повного одужання. Відновлення геморагічного синдрому після скасування преднізолону є показанням для спленектомії, яку доцільно виконувати по можливості не раніше ніж через 6 міс. з моменту прояву хвороби. Якщо великі дози глюкокортикоїдних гормонів не знімають кровоточивість, яка загрожує життю хворого, селезінку видаляють в екстреному порядку незалежно від тривалості захворювання. За даними статистики, спленектомія в 75% випадків призводить до остаточного одужання хворих, у 10-15% хворих після операції кровоточивість або різко зменшується, або припиняється повністю, незважаючи на зберігається тромбоцитопению.

При відсутності ефекту від спленектомії і відновлення важкого геморагічного синдрому проводять лікування цитостатичними імунодепресантами, часто в поєднанні з глюкокортикоїдних гормонами. Дія терапії проявляється через 1-2 міс. після чого скасовують глюкокортикоїдних гормони. Застосовують вінкристин по 1,4 мг / м2 1 раз в тиждень, тривалість курсу 1-2 міс .; азатіоприн по 2-3 мг / кг на добу, тривалість курсу до 3-5 міс. циклофосфан (циклофосфамід) по 200 мг в день (частіше 400 мг через день), на курс близько 6-8 м Призначення цитостатичних препаратів до операції неприпустимо, крім випадків, при яких спленектомію неможливо виконати через наявність важкої интеркуррентной патології. Необхідно уникати їх використання у дітей при відсутності вітальних показань.

Симптоматичне лікування геморагічного синдрому включає призначення адроксона, синтетичних прогестинів (при некупіруемой меноррагиях). Застосування вікасолу і хлористого кальцію недоцільно. При носових кровотечах використовують гемостатичну губку, окислену целюлозу, адроксон, місцеву кріотерапію. Трансфузии тромбоцитів зазвичай неефективні, тому що перелиті клітини швидко руйнуються в селезінці і печінці.