Невринома слухового нерва - симптоми і лікування акустичної хвороби

У захворювання, яке більше відомо як невринома слухового нерва, є альтернативні назви: вестибулярна (або акустична) шваннома і акустична невринома. Симптоми в 95% випадків починають проявлятися у вигляді прогресуючого погіршення слуху, якому в 60% супроводжує шум або дзвін у вухах. Складність виявлення симптомів невриноми слухового нерва і лікування хвороби в тому, що повільне зростання пухлини обумовлює наявність тривалого безсимптомного періоду, а також поступове виникнення клінічних проявів.

Історія виявлення та вивчення

У 1777 Сендіфорт провів розтин, результатом якого стало опис щільною доброякісної пухлини слухового нерва, яка виявилася сращённой в місці виходу переддверно-улітковий і лицьового нервів зі стовбуром головного мозку і поширювалася в слуховий прохід скроневої кістки. Дослідник зробив висновок, що це освіта була причиною глухоти хворого при житті.

У 1830 році Чарльзом Беллом було вперше поставлено пацієнтові прижиттєвий діагноз, який був підтверджений після смерті хворого. Белл орієнтувався на часті головні болі, глухоту, втрату смакової чутливості, трігемінальную невралгію і на деякі інші ознаки і скарги пацієнта, який помер через рік після обстеження.

Перша хірургічна операція по видаленню інкапсульованого освіти мостомозжечкового кута була проведена в 1894 році Чарльзом балланса. Незважаючи на те що під час операції були пошкоджені трійчастого і лицьова нервові структури і через ускладнення потрібна енуклеація очі, медичне втручання можна було назвати успішним, оскільки після нього хворий прожив понад 12 років.

Складний шлях по зменшенню післяопераційної летальності виконав основоположник нейрохірургії в США Харві Кушинг. Після першої операції в 1906 році, що закінчився смертю пацієнта, нейрохірург спочатку відмовився від повного видалення невриноми, що дозволило скоротити смертність до 40%. А пізніше, з удосконаленням методики, післяопераційну смертність вдалося знизити до 7,7%. Однак з 176 віддалених Кушингом неврином, тільки 13 випадків представляли собою тотальне видалення.

З 1917 року послідовник Кушинга Уолтер Денді удосконалював методику шляхом використання субокципітального доступу до задньої черепної ямки, що стало можливим завдяки проникненню через частину потиличної кістки. В результаті рівень летальності знизився до 2,4%. Однак і до цього дня хірургічне втручання при акустичної Шванноми пов'язане з серйозними ризиками, пов'язаними зі здоров'ям пацієнтів.

Тому впровадження радіохірургії Ларсом Лекселлом дозволило різко поліпшити якість лікування для неврином розміром до 3 см.

Морфологія, причини та механізми виникнення акустичної хвороби

Новоутворення описується як округлий (або неправильної форми) горбистий щільний вузол, який зовні має сполучну капсулу, а всередині - дифузні або локальні кістозні порожнини з коричневою рідиною. Залежно від кровопостачання колір новоутворення може бути:

• блідо-рожевим з рудими ділянками (найчастіше),
• синюшним (при венозному застої),
• буро-коричневим (при крововиливах).

Складається доброякісна пухлина з клітин, що утворюють структуру на кшталт частоколів, між елементами яких присутні ділянки, які складаються з волокон. В процесі розростання тканини ущільнюються, виникають відкладення пігменту, що складається з оксиду заліза (гемосидерина).

VIII пара ЧМН включає вестибулярную частина (несучу інформацію в церебральні центри від вестибулярних рецепторів) і слухову. У більшості випадків невринома виникає в вестибулярної частини, в міру зростання стискаючи суміжні відділи. Оскільки поруч з переддверно-улітковий нервом проходять ще ряд інших (трійчастий, відвідний, блукаючий, язикоглоткового, лицьовий), їх здавлювання теж відбивається характерними ознаками.

Причини виникнення цього доброякісного освіти до кінця не визначені.

Прямий зв'язок односторонніх неврином з етіофакторамі не простежується. Двостороння форма стабільно фіксується у хворих генетично зумовленим нейрофіброматозом II типу. Існує 50% -ий ризик захворювання потомства при наявності у батьків патологічного гена.

Виділяється три стадії росту вестибулярної шваноми:

1. Для першої характерні розміри освіти до 2-2,5 см, що тягнуть за собою туговухість та вестибулярні розлади.
2. Для другої - розростання до розмірів 3-3,5 см ( «волоський горіх») з тиском на стовбур мозку. Це сприяє виникненню ністагму і порушення рівноваги.
3. Третя стадія настає при розростанні освіти до розмірів курячого яйця з симптомами здавлення церебральних структур, порушеннями ковтання і слиновиділення, зорової функції. На цій стадії відбуваються незворотні зміни в тканинах мозку, і, в зв'язку з тим, що шваннома стає неоперабельний, настає летальний результат.

При типовому розвитку захворювання в якості перших ознак фіксують порушення слуху (у 95% хворих) і запаморочення (рідше). Найчастіше (у 60% випадків) акустичні ефекти у вигляді шуму, дзвону або шуму на стороні новоутворення стають єдиним симптомом початкових етапів хвороби. Трапляється, що зниження слуху відбувається помітно і різко. Однак погіршення слуху може проявляти себе майже непомітно для хворого, а шуми стихати з появою інших симптомів.

На початковому етапі в двох з трьох випадків фіксуються і вестибулярні розлади. Вони проявляються:

• запамороченням, яке при цьому захворюванні проявляється поступово з наростанням інтенсивності,
• нестійкістю при поворотах голови і тулуба,
• нистагмом, який виражений сильніше при погляді в сторону розташування новоутворення.

Найчастіше частини слухових і вестибулярних нервових структур уражаються одночасно. Однак в окремих випадках може бути зачеплена тільки одна з частин.

Іноді реєструються вестибулярні кризи, які характеризуються нудотою і блювотою на фоні запаморочення.

При збільшенні освіти і ураженні їм блізрасположенних структур до симптоматиці додаються ознаки цієї поразки. Однак величина новоутворення не завжди відповідає ступеню вираженості ознак. Крім величини, ступінь залежить від напрямку росту і локалізації шваноми. Так при великих розмірах шваннома може демонструвати більш тьмяну симптоматику, ніж невелика, і навпаки.

Здавлювання трійчастого нервових структур викликає болі ниючого характеру на обличчі і відчуття оніміння і поколювання з боку новоутворення. Такі болі можуть затухати або посилюватися, а потім стають постійними. Іноді цей біль плутають із зубною або приймають за невралгію трійчастого нерва. Трапляється, що біль виникає в потиличній частині з боку освіти.

Паралельно з цими процесами (іноді - трохи пізніше) проявляються симптоми, пов'язані з периферичним ураженням лицьового і відвідного нервів:

• лицьова асиметрія внаслідок парезу мімічних м'язів,
• втрата смаку на 2/3 передньої частини мови,
• порушення слиновиділення,
• сходяться косоокість,
• подвійне зір зі зміщенням (диплопія).

Якщо доброякісна пухлина розростається у внутрішньому слуховому проході, то симптоми здавлювання можуть проявлятися вже на перших стадіях захворювання.

Подальше збільшення освіти призводить до порушення гортанних функцій, розладу ковтання і глоткового рефлексу, втрати чутливості на решті частини мови.

До пізніх симптомів захворювання відноситься підвищення внутрішньочерепного тиску, наслідком чого стає порушення зорової функції, тотальний характер головного болю з концентрацією в потиличній і лобовій областях. Виникає систематична блювота.

діагностика

На початковій стадії захворювання його слід відокремлювати від подібних по проявах лабірінтіта, хвороби Меньєра, кохлеарного невриту, отосклерозу. Діагностика захворювання проводиться отоневрологів або на сумісному прийомі у невролога і отоларинголога. У міру необхідності до обстеження підключаються вестибулології, офтальмолог і іноді стоматолог.

Обстеження починається з перевірки нервової системи і слуху, а при підозрі на Швана призначається ряд діагностичних процедур, які дозволяють з високою часткою ймовірності підтвердити підозру:

• Аудіограма чистого тону необхідна для початкового визначення стратегії лікування і збору даних для подальшого порівняння.
• Електроністагмографію. Ефективне застосування можливе лише при вираженій формі хвороби, оскільки поки невринома локалізується в нижній частині вестибулярного апарату, метод не дозволяє її виявити.
• КТ головного мозку. При розмірі новоутворення до 1 см за допомогою КТ-картини воно виявляється проблематично. А при розмірі до 2 см виявляється тільки 40% пухлин, якщо спеціально не вводяться контрастні речовини, що полегшують діагностику. При веденні фарбувальних маркерів в кров, вони поглинаються новоутворенням, і в кілька разів зростає рентгенівська щільність. Виявлені освіти частіше округлі і мають гладкі обриси.
  
• МРТ виявляє рівний контур новоутворення з деформацією мозочка, стовбура мозку і смужкою сигналу «лікворної щілини» по периферії пухлини.
• Рентгенографія по Стенверсу зі знімком скроневої кістки. Ознакою розвитку захворювання стає збільшення по ширині внутрішнього слухового проходу.

Лікування лікарськими і народними методами

Результат лікування залежить від своєчасного виявлення і розмірів пухлини. При діагностуванні невриноми на перших двох стадіях прогноз сприятливий. Радіохірургічне видалення пухлини припиняє відновлення зростання в 95% випадків. При цьому відновлюється працездатність хворого, він повертається до колишнього способу життя. Відкрите хірургічне втручання має менш сприятливий прогноз, пов'язаний з ризиком пошкодження різних нервових структур і / або втратою слуху. У третій стадії хвороби прогноз несприятливий. До ризику здавлювання піддаються життєво важливі церебральні структури. При лікуванні невриноми слухового нерва народними засобами прогнози не робляться, внаслідок недоведеності ефективності народних методик.

Медичний підхід

Оскільки кожна з методик лікування має як переваги, так і ризики, говорять не про єдино можливий підході, а про можливі тактики медичного контролю і втручання.

1. Вичікувальна тактика передбачає контроль за станом слуху за допомогою аудіометрії і за зміною симптомів. Зростання пухлини відстежується за допомогою МРТ і КТ: протягом перших двох років - раз на півроку, потім - раз на рік. При нестабільному поведінці освіти графік обстеження змінюють. Як правило, ця ж тактика застосовується, якщо невриноми виявляються випадково при МРТ, коли розвиток патології проходить без клінічної симптоматики. Використовують її і при спостереженні за людьми похилого віку з тривалими розладами слуху.
2. Тактика, спрямована на полегшення стану хворого. Для цього застосовуються протизапальні, знеболюючі та діуретичні засоби.
3. Застосування променевої терапії дозволяє проводити лікування невриноми слухового нерва без операції. За допомогою опромінення пухлину видалити не можна, але можна зупинити її зростання і тим самим уникнути операції.
4. Стереотаксическая радіохірургія (СРХ) передбачає видалення неврином розміром до 3 см. Показана вона і літнім людям після субтотальної резекції (при продовжений зростанні) і в тих випадках, коли ризик відритої хірургії через соматичної патології підвищений.
5. Відкрита хірургічна операція з видалення пухлини призначається при її розростанні до великих розмірів або помітної динаміці зростання, а також в тих випадках, коли радіохірургія не допомогла.
   

Рішення про хірургічне видалення приймається на основі сукупності облікових факторів, серед яких: розмір пухлини, вік хворого, якість слуху, ступінь кваліфікації хірурга. Залежно від шляхів доступу до новоутворення розрізняють наступні типи:

• Субокціпітальний. Операція проводиться з високими шансами на збереження слуху.
• Транслабірінтний. Існує в декількох варіантах, при цьому всі вони пов'язані з високим ризиком ушкодження слуху.
• Підскроневої шлях застосуємо при видаленні невеликих неврином через середню черепну ямку (СЧЯ).

народні методи

У тих випадках, коли немає можливості провести операцію з метою гальмування росту пухлини і зменшення її величини застосовують трав'яну терапію, яка, тим не менш, не може замінити медичних методів:

1. Настій омели білої. Пагони рослини подрібнюються, 2 чайні ложки (з гіркою) заливаються 2 склянками окропу і настоюють протягом ночі в термосі. П'ється тричі на день по 2 столових ложки дрібними ковтками перед їжею. Тривалість курсу - 23 дня. Через тиждень можна провести наступний курс. (Максимальна кількість курсів з тижневою перервою - чотири).
2. Спиртова настоянка софори японської. На літр спирту береться 100 г перемеленого рослини. Наполягання відбувається протягом 40 днів з щоденним струшуванням (помішуванням). Далі спирт проціджують, а макуха віджимається. Приймається по 10 г тричі на день до їди протягом 40 днів. Перерва між курсами - півмісяця.
3. Горілка з кінським каштаном. Пропорції і процедури такі ж, як і в попередньому випадку, однак склад настоюється тільки 10 днів і в темному місці. Випивається разом з невеликою кількістю води по 10 крапель тричі на день. 14-денний курс можна повторювати протягом трьох місяців з тижневою перервою.
4. Настій княжика сибірського. Чайна ложка перемеленого висушеного рослини годину настоюється на окропі (2 склянки) і, після проціджування, приймається тричі на день по столовій ложці протягом двох місяців.
5. Заварка мордовника звичайного. Для заварювання потрібні подрібнені насіння з розрахунку чайна ложка на 300 мл води. Склад 15 хвилин кип'ятиться на повільному вогні і до проціджування настоюється 2 години. Вживається чотири рази в день по 2 столові ложки.
6. Примочки з живокосту звичайного. Подрібнені в порошок коріння рослини в пропорції 1: 5 змішуються зі свинячим жиром. Ця суміш 5 годин нудитися в розігрітій до 70С духовці. Не даючи суміші охолонути, її потрібно процідити і розкласти по скляних банках, щільно їх закупоривши, а потім двічі в день шар мазі, нанесений на пергаментний папір, використовувати в якості місцевих примочок (30 хвилин / процедура). Місячний курс лікування чергується з двотижневої паузи.