Некоронарогенного патологія серця
Міокардіодистрофії (МКД) - це група некоронарогенних захворювань міокарда, що виникають під впливом екстракардіальних факторів, основними проявами яких служать порушення метаболізму і скорочувальної функції серцевого м'яза. Поняття МКД було введено в клінічну практику в 1936 р академіком Г.Ф. Лангом.
2. недостатнє харчування
4. ураження печінки і нирок
5. захворювання ендокринної системи
6. системні захворювання, інтоксикації
Зміни, що виникають в серцевому м'язі при цій патології, не є специфічними і можуть піддаватися зворотному розвитку.
У розвитку МКД виділяють три стадії:
I стадія - стадія адаптивної гіперфункції міокарда. Для неї характерний гіперкінетичний варіант кровообігу, що виникає внаслідок підвищення тонусу симпатичного і пригнічений-ня парасимпатического ланок вегетативної нервової системи. У II стадія - формуються обмінно-структурні зміни, що призводять до порушення функції серця і появі клінічних ознак недостатності кровообігу. У III стадія - розвиваються важкі порушення обміну речовин, структури і функції серцевого м'яза, які проявляються стійкою недостатністю кровообігу.
Міокардити (неревматической етіології) - це запальні ураження серцевого м'яза, що виникають внаслідок прямого або опосередкованого алергічними реакціями шкідливої дії інфекційних чи неінфекційних агентів.
1. Інфекційні чинники: бактеріальні, рикетсіозні, спірохетозние, грибкові, вірусні інфекції;
2. Неінфекційні чинники: деякі лікарські препарати - антибіотики і сульфаніламіди, лікувальні сироватки і вакцини.
· Симптомами серцевої недостатньо-сти (тахікардія, задишка, акроціаноз, набряки);
· Порушеннями серцевого ритму і провідності;
· Виявляються лейкоцитоз, еозинофілія;
· Збільшення ШОЕ, а при МКД подібні зміни не виявляються.
Кардіоміопатії - це захворювання, що характеризуються кардиомегалией і недостатністю кровообігу.
Кардіоміопатії підрозділяються на дилатаційних, гіпертрофічні і рестриктивні.
Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) характеризується значним збільшенням всіх камер серця і порушенням його систолічної функції. Причина даного захворювання залишається нез'ясованою. В даний час накопичується все більше даних про те, що дилатаційна кардіоміопатія є спадково-детермінованим захворюванням.
Гемодинамічні зміни при ДКМП пов'язані зі значною дилатацією порожнин серця і зниженням фракції викиду. Неповне спорожнення лівого шлуночка призводить до підвищення кінцевого діастолічного тиску. Поступово формується відносна мітральна недостатність внаслідок розтягування фіброзного кільця атріовентрікуляркого клапана. Підвищення тиску в порожнині лівого передсердя призводить до розвитку ретроградної або ве-нозной легеневої гіпертензії і значного збільшення навантаження на правий шлуночок і праве передсердя. Єдино можлива радикальне лікування ДКМП полягає в проведенні трансплантації серця. Симптоматична терапія спрямована на лікування серцевої недостатності.
Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) -характеризується вираженою гіпертрофією міокарда з переважним порушенням його діастолічної функції.
Етіологія: ГКМП відноситься до генетично зумовленим захворюванням з аутосомно-домінантним характером успадкування і високим ступенем пенетрантности. Протя-гом захворювання може нагадувати клапанні пороки серця, гіпертрофію міокарда при АГ або ішемічної хвороби серця.
Патогенез гемодинамічних змін при ГКМП обумовлений порушеннями діастолічної функції лівого шлуночка, руху стінок якого стають некоординованими і нерівномірними. Відзначається підвищення конеч-ного діастолічного тиску в порожнині ліво-го шлуночка. У зв'язку зі зменшенням об'єму лівого шлуночка відбувається зменшення удар-ного обсягу серця.
1. Болі в області серця, що нагадують такі при стенокардії, які пов'язані з порушенням діастолічного розслаблення шлуночків;
2. Гіпертрофія міокарда в поєднанні з гіпоксією серцевого м'яза стає причиною електрофізіоло-ня гетерогенності серця і створює усло-вия для виникнення аритмій;
3. Порушення процесу релаксації міокарда, отже здавлення коронарних судин, а значить, до порушення доставки кисню і поживних речовин до кардіоміоцитів, і виникає напад стенокардії.
Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП) об'єднує два захворювання: ендоміокардіальний фіброз і Фібропластичний паріетальний ендокардит Леффлера.
Патогенез порушень гемодинаміки при рестриктивної кардіоміопатії, як і при ГКМП, є порушення діастолічної функції міокарда. Однак при ГКМП це відбувається в результаті перевантаження кардіоміоцитів іонами кальцію, а при РКМП пов'язано з потовщенням ендокарда і фіброзним переродженням міокарда. Порушення процесів релаксації міокарда при РКМП розвивається не відразу, а виникає тільки через два роки від початку захворювання, коли, власне, і формується фіброз міокарда. Протягом перших двох років перебіг захворювання нагадує міокардит, якому супроводжує еозинофілія. Дегрануляція еозинофілів надає токсичну дію на ендокард і міокард, обумовлюючи розвиток запальних-них, некротичних і фіброзних змін. Для РКМП характерні утворення тромбів в порожнинах шлуночків і ураження мітрального клапана у вигляді проростання стулок фіброзної тканиною з подальшою кальцификацией.
Патогенетично обгрунтоване лікування РКМП має бути направлено на боротьбу з серцевою недостатністю. Хірургічне лікування зак-Лючано в висічення щільної фіброзної тканини і протезуванні клапанів за показаннями.
Стрессорная кардіоміопатія - особлива форма ураження міокарда. Характеризується диф-фузнимі змінами, які виникають після тривалого, багатогодинного екстремального впливу на організм.
Етіологія: є гіперактивація симпатоадреналової системи.
Патогенез: стресорного ушкодження серця дуже подібний до патогенезу його ішемічного ушкодження. Це захворювання морфологічно характеризується появою дистрофічних змін в клітинах міокарда аж до некрозу окремих кардіоміоцитів. На початку 70-х років американським фізіологом Бернардом Лаун було встановлено, що стрессорная кардіоміопатія супроводжується зниженням електричної стабільності серця. Що виникає в результаті стресу електрична нестабільність серця (Енс) сприяє виникненню важких шлуночкових аритмій, які можуть закінчитися раптовою серцевою смертю (Б. Лаун).
Інфекційний ендокардит - захворювання, що виникає в результаті інфекційного ураження ендокарда.
Етіологія: зеленящий стрептокок і золотистий стафілокок.
Патогенез: При цьому відбувається бактеріальне ураження клапанів серця, частіше аортального і рідше - мітрального, трикуспідального і клапана легеневої артерії. Після впровадження мікроорганізмів в тканину ендокарда відбувається додаткове відкладення тромбоцитів і фібрину в цій зоні, що в певній мірі обмежує контакт збудника з внутрішнім середовищем організму.
Формування локальних вогнищ інфекції вважається пусковим механізмом ряду патогенетично значущих процесів в організмі, для яких характерні:
1) постійне надходження інфекційного агента в кровоносне русло з розвитком епізодів бактеріємії, вирусемии, що виявляється втомою, зниженням маси тіла, втратою апетиту, лихоманкою, розвитком анемії, спленомегалією;
2) місцевий розвиток мікробних вегетації, що викликає порушення функції серця, абсцеси фіброзного клапанного кільця, перикардити, аневризми синуса Вальсальви (випинання стінки аорти, відповідне напівмісячним заслінкам клапанів аорти), перфорацію клапана;
3) відрив фрагментів мікробних вегетації, потрапляння їх в системний кровотік з розвитком бактеріальних емболії.
Перикардити - запальне ураження серозних оболонок, що обмежують перикардіальну порожнину.
За етіології перикардити поділяють:
- інфекційні (туберкульоз-ний, бактеріальний, вірусний)
- асептичні (постінфарктний перикардит Дресслера, уремічний і ін.);
- ексудативні;
- сухі (слипчивого).
Ексудативний перикардит зазвичай протікає гостро і починається з підвищення температури, розвитку лейкоцитозу і збільшення ШОЕ. До цих симптомів запалення приєднуються патологічні прояви, пов'язані з накопиченням ексудату в плевральній порожнині. У нормальних умовах в порожнині перикарда знаходиться 2-5 мл рідини. При вираженій ексудації і швидкому збільшенні кількості рідини в порожнині перикарда її обсяг може со-ставити 250-400 мл. Якщо ексудат накопичується дуже швидко, виникає небезпека різкого порушення гемодинаміки - тампонади серця, яка розвивається в результаті здавлення серця випотом, з подальшим падінням серцевого викиду і формуванням гострої серцевої недостатності. Вона проявляється вираженою наростаючою задишкою до 40-60 подихів у хвилину, частим ниткоподібним пульсом, зниженням систолічного артеріального тиску.
Спайковий перикардит часто називають констриктивним перикардитом. оскільки він характеризується здавленням міокарда патологічно зміненої околосердечной сумкою. Сухий перикардит може розвинутися після ексудативного (часто недиагностированного) перикардиту, однак буває і первинним. У міру розвитку захворювання в порожнині перикарда утворюються спочатку ніжні спайки, які не впливають на роботу серця і загальну гемодинаміку, але можуть провокувати больовий синдром. Зміна гемодинаміки пов'язане в першу чергу з порушенням заповнення серця кров'ю в період діастоли. Це відбувається внаслідок здавлення фіброзної тканиною верхньої і нижньої порожнистих вен. Потужні спайки можуть здавлювати і міокард, ускладнюючи його повне розслаблення в фазу діастоли. Пізніше спайки, що досягають товщини 1 см і більше, можуть повністю облітеріровать порожнину перикарда. На заключних етапах захворювання в рубцевої тканини відкладаються солі вапна, виникає кальциноз, формується «панцирні серце».