Нехожкінская лімфома в-клітинна неуточнені види, діагностика, симптоми, лікування лімфоми

Неходжкінських лімфом (НХЛ) - збірний термін для різнорідної групи лімфопроліферативних злоякісних новоутворень з різними моделями поведінки і реакцією на лікування. Перед початком лікування неходжкінських лімфом необхідно правильно діагностувати, і тільки потім приступати до терапії. На лікування, спрямоване на лімфому Ходжкіна, НХЛ не реагують.

НХЛ, як правило, починаються в лімфоїдних тканинах і можуть поширитися на інші органи. Однак у порівнянні з хворобою Ходжкіна, НХЛ набагато менш передбачувані і мають набагато більшу схильність до поширення в екстранодальна області тіла. Прогноз залежить від гістологічного типу, стадії і системи лікування.

Більшість НХЛ мають В-клітинне походження. Відповідно, подальше опис лімфоми відноситься до В-клітинної НХЛ, хоча класифікації цих новоутворень можуть включати всі лімфопроліферативні захворювання. Крім того, В-клітинна лімфома, неуточнена може виникати у пацієнтів, які раніше здорових, і не виникає у пацієнтів з ВІЛ або іншими імунними умовами. НХЛ можуть бути розділені на 2 загальних прогностичних групи: лімфоми звичайні і агресивні лімфоми.

Звичайні лімфоми мають відносно хороший прогноз, з медіанної виживання близько 10 років, але на пізніх стадіях вони, як правило, невиліковні. На початкових стадіях (стадії I та II) пасивні НХЛ можна ефективно лікувати із застосуванням лише однієї променевої терапії. Більшість безболісних типів лімфом називаються вузловими (або фолікулярними).

Агресивний тип НХЛ має коротшу історію розвитку, однак і він виліковний за допомогою комбінування хіміотерапії і променевої терапії.

Особливу увагу необхідно при мультиагентной хіміотерапії (використання декількох препаратів). При виникненні неходжкінських лімфом часто спостерігаються супутні захворювання, наприклад, синдром лізису, компресії спинного мозку, обструкція сечоводу, лімфоматозний менінгіт і синдром верхньої порожнистої вени. У порівнянні з іншими злоякісними захворюваннями, неходжкінських лімфом досить часто характеризуються подібними супутніми хворобами.

В цілому середня виживаність пацієнта при неходжкінської В-клітинної лімфоми складає близько 5 років (60% хворих), ще у 30% (з агресивними підвидами лімфом) протягом 2 років після лікування відбувається рецидив. Ризик рецидиву є як у пацієнтів з повільної формою захворювання, так і з агресивною. Основна маса рецидивів фіксується на пізніх стадіях захворювання або вже після періоду ремісії. Однак лікування може бути проведено повторно, поки гістологічно пухлина залишається низькосортної (неагресивною). Агресивні лімфоми частіше спостерігається у пацієнтів, інфікованих ВІЛ, і лікування цих хворих потребує особливої уваги.

Класифікація В-клітинних лімфом

По-клітинні пухлини, як правило, імітують етапи нормального диференціювання В-клітин, а також схожість з нормальними клітинами, тому вони важкі в діагностиці.

Класифікація зрілих В-клітинних новоутворень (неходжкінських лімфом):

дрібноклітинна лимфоцитарная лімфома / хронічна лімфоцитарна лейкемія;
В-клітинний лейкоз пролімфоцитарний;
лімфома зони селезінки;
волохате-клітинний лейкоз;
лімфоплазматіческіе лімфоми;
клітинні плазмові пухлини;
лімфоми слизової лімфоїдної тканини;
вузлова лімфома;
фолікулярна лімфома;
первинна шкірна фолликулярная клітинна лімфома;
дифузна велика В-клітинна лімфома;
первинна лімфома центральної нервової системи;
вірус Епштейна-Барр (ВЕБ);
лімфоматоідний гранулематоз;
первинна В-клітинна лімфома средотстенія;
внутрішньосудинна крупноклеточная В-клітинна лімфома;
анапластична лімфома кінази (ALK);
велика B-клітинна лімфома, що викликається вірусом герпесу людини 8 (HHV-8);
лімфома Беркітта;
По-клітинні лімфоми класифікуються, з особливостями, властивими іншим типам неходжкінських В-клітинних лімфом.

По-клітинні лімфоми є причиною смерті близько 5% населення США щорічно. В інших країнах відсоток нижче, оскільки нижче і чисельність населення, проте в середньому показник в процентному співвідношенні саме такий. Прогноз для НХЛ змінюється згідно гістології, стадії захворювання, відповіді на терапію та інших факторів, обумовлених Міжнародним прогностичним індексом (IPI). Для підрахунку IPI для пацієнта присвоюється один бал за кожен із чинників оцінювання, а саме:

вік старше 60 років;
загальний стан;
рівень лактатдегідрогенази (при більш, ніж 1 одиниці);
III або IV стадія хвороби;
ураженість інших органів.

Симптоми В-клітинної лімфоми

Збільшення лімфатичних вузлів є найбільш поширеним проявом лімфоми будь-якого типу, в тому числі і В-клітинної. Інші симптоми зазвичай такі:

лихоманка;
нічна пітливість;
втрата ваги;
втома, підвищена стомлюваність;
свербіж шкіри (при шкірних формах лімфом).

Крім того, пацієнт може страждати від збільшення ваги, змін в стані нервової системи, збільшення печінки і селезінки, набряків, больових симптомів, задишки, болю в горлі і багатьох інших, що відрізняються в залежності від типу пухлини, симптомів.

задишка, біль у грудях;
здуття живота;
болю в кістках;
зниження чутливості окремих кінцівок або ділянок тіла.

Діагностика і лікування

Перш за все, необхідна ретельна оцінка всіх неврологічних симптомів, оскільки при агресивних видах пухлин може активно порушуватися функція ЦНС. Часті супутні захворювання: діабет, серцева недостатність, можливу наявність трансплантованих органів або раннє лікування іншої форми раку. Велике значення має спадкова історія ракових захворювань, а також наявність родичів, які можуть послужити донорами для трансплантації кісткового мозку.

Більшість лімфом не мають сімейної моделі розвитку, однак рак молочної залози, яєчників, саркоми в сім'ї можуть бути факторами успадкування генів-супресорів пухлин. Первинна діагностика - це перш за все медичний огляд. На первинному огляді у пацієнта може бути виявлена висока температура, тахікардія, пригніченість дихання, анемія, що супроводжується блідістю шкіри, синці. Обстеження також має включати пальпацію всіх лімфатичних вузлів, а також оцінку стану печінки і селезінки. Фарінгальние симптоми, збільшена щитоподібна залоза часто свідчить про плевриті. Крім того, підозра на лімфому може бути підтверджено збільшенням живота, яєчок (у чоловіків).

Ускладнення при неходжкінських лімфомах:

лімфоматозний менінгіт;
синдром верхньої порожнистої вени;
двостороння непрохідність сечоводу;
подострая кишкова непрохідність;
парапарез середньої компресії нервових корінців;
компресія спинного мозку;
патологічні переломи довгих кісток.

Медикаментозна терапія для різних етапів По-клітинної лімфоми

Початковий етап і II етап зрілої В-клітинної НХЛ

використання дози радіації в кількості 2500-4000 сГр;
хіміотерапія (монотерапія хлорамбуцилом, доксорубіцином);
в рідкісних випадках додатково променева терапія.

Початковий етап і II етап агресивної В-клітинної НХЛ

променева терапія при дозі 3500-5000 сГр;
хіміотерапія (препарати циклофосфамід, вінкристин, преднізолон, блеоміцин).

Неагресивні неходжкінських лімфом на етапах II / III / IV

введення алкилірующих агентів або пуринових нуклеозидів;
комбінація хіміотерапії та опромінення;
трансплантація периферичних стовбурових клітин;
використання моноклональних антитіл, в тому числі ритуксимабом.

За матеріалами:
Ajeet Gajra, MD; Neerja Vajpayee, MD;
Francisco Talavera, PharmD, PhD;
Emmanuel C Besa, MD.
Macmillan Cancer Support
Cancer Research UK

Факти про хворобу Ходжкіна -що таке лімфома Ходжкіна, фактори ризику захворювання. Будова і функції лімфатичної системи. Типи і стадії лімфоми Ходжкіна, діагностика хвороби. Симптоми, види лікування лімфоми, виживаність
Як виникають симптоми ракових захворювань? - особливості раку, можливі симптоми прояву - припухлість, обструкція, біль, зміна зовнішнього вигляду і функцій, кровотеча
Способи лікування раку. Хіміотерапія - що етотакое, як проводиться, побічні ефекти в ранні та пізні терміни
Рак сечостатевої системи. Рак нирки, симптоми і лікування -прояв, діагностика, лікування, прогноз, рідкісні пухлини
Рак слинних залоз - як виявляється, методи дослідження, лікування, прогноз

У нас також Новомосковскют: