Мультисистемная атрофія головного мозку лікування, симптоми, ознаки, причини, прогноз

Мультисистемная атрофія є неухильно прогресуючим нейродегенеративних захворюванням.

Це поняття включає в себе три захворювання, які раніше розглядалися окремо: оливопонтоцеребеллярная атрофія, стріатонігральная дегенерація і синдром Шая-Дрейджера. До клінічних проявів відносяться артеріальна гіпотензія, затримка сечовипускання, запор, атаксія, м'язова ригідність і постуральні порушення. Лікування - симптоматичне, включає збільшення споживання рідини, носіння компресійного білизни і застосування судинозвужувальних лікарських препаратів.

Чоловіки хворіють багатосистемні атрофією в два рази частіше, ніж жінки.

Дані про поширеність і етіології захворювання відсутні. Приблизно у 10-15% пацієнтів з синдромом паркінсонізму діагностується МСА, можна вважати, що цим захворюванням страждають 0,1% осіб старше 50 років. В даний час в рамках МСА більш не виділяють синдром Шая-Дрейджера, стріатонігральную дегенерацію і олівопонтоцеребеллярная атрофію.

Причини багатосистемні атрофії головного мозку

Етіологія невідома. Дегенерація нейронів спостерігається в різних відділах головного мозку; її розподіл і ступінь пошкодження речовини мозку визначають перші клінічні прояви захворювання. Характерним є наявність цитоплазматичних включень, що містять α-синуклеїн, в олигодендроглиоцитов.

Симптоми і ознаки багатосистемні атрофії головного мозку

Спорадичне захворювання з прогредієнтним перебігом.
поєднання:
- вегетативної дисфункції (імпотенція, затримка або нетримання сечі в перші 2 роки захворювання),
- синдрому паркінсонізму (резистентного до препаратів L-ДОФА),
- атаксії (при наявності або відсутності пірамідних знаків).

Перші клінічні прояви можуть відрізнятися, але характеризуються поєднанням паркінсонізму, що не корректируемого препаратами леводопи, мозочкових порушень і вегетативної недостатності.

Паркінсонізм. Ця симптоматика превалює при стріатонігральной дегенерації і включає в себе м'язову ригідність, брадикінезію, постуральні порушення і уривчастий постуральний тремор. Спостерігається також виражена дизартрія з тремтячим вимовою слів. На противагу хворобі Паркінсона при багатосистемні атрофії, як правило, не спостерігається тремору спокою і дискінезій, і всі наявні симптоми якщо і піддаються корекції леводопою, то або незначно, або протягом короткочасного періоду.

Мозочкові порушення. Ця симптоматика превалює при олівопонтоцеребеллярная атрофії і включає в себе атаксія, дисметрию, дісдіадохокінез (труднощі при виконанні швидко чергуються рухів), порушення координації і рухів очних яблук.

Вегетативна недостатність. Інші симптоми вегетативної недостатності, які можуть розвиватися на пізніх стадіях захворювання, включають в себе зменшення потовиділення, труднощі при диханні і ковтанні, нетримання калу і зменшення сльозо і слиновиділення. Часто спостерігаються порушення поведінки в фазу сну зі швидкими рухами очей (наприклад, розмова або вчинення рухів в цю фазу сну) і порушення дихання за типом прідора. Пацієнти часто бувають не інформовані про наявність у себе подібних симптомів. У них також може бути нічна поліурія, вираженість якої може посилюватися у зв'язку зі зниженням ціркаді-Анною секреції вазопресину і збільшенням споживання рідини з метою підвищення артеріального тиску.

Діагностика багатосистемні атрофії головного мозку

Клінічне обстеження (паркінсонізм або мозочкові порушення, погано коректовувані прийомом леводопи, в поєднанні з вегетативними порушеннями).
МРТ головного мозку.

Не існує діагностичних методик, результати яких були б вирішальними при постановці діагнозу, однак на користь багатосистемні атрофії свідчать виявляються при МРТ-дослідженні зміни в стриатуме, мосту мозку і мозочку. Таким чином, мультисистемная атрофія може бути діагностована при житті в разі виявлення цих змін в поєднанні з вегетативною недостатністю і малою ефективністю застосування препаратів леводопи.

Лікування багатосистемні атрофії головного мозку

Специфічного лікування не існує, проте наявні симптоми можуть коригуватися наступним чином.

Ортостатичнагіпотензія: лікування включає в себе збільшення обсягу споживаної рідини зі збільшенням вмісту в їжі повареної солі, а також можливе застосування флудрокортизону. Може виявитися корисним носіння компресійного білизни для нижньої частини тіла (наприклад, абдомінальний бандаж, компресійні панчохи) і застосування мідодріна (агоніста α-адреноблокатори). У той же час необхідно враховувати, що мідодрін підвищує опір периферичних судин, провокуючи зниження артеріального тиску. Підйом головного кінця ліжка на 10 см зменшує вираженість нічний поліурії і артеріальної гіпертензії, а також може зменшувати тяжкість ранкової ортостатичноїгіпотензії.
Паркінсонізм: з метою зменшення вираженості м'язової ригідності і інших симптомів паркінсонізму можливе застосування препаратів леводопи / карбідопи, проте ці препарати часто виявляються неефективними або приносять незначне поліпшення.
Нетримання сечі: якщо причиною є гіперрефлексія детрузора, можливе застосування оксибутиніну хлориду або толтеродина. Затримка сечі: багатьом пацієнтам необхідно освоювати методику самокатетерізація для спорожнення сечового міхура.
Запор: необхідно дотримуватися дієти, а при необхідності - постановка клізм.
Еректильна дисфункція: можливе застосування силденафілу в дозі 50 мг всередину (в разі потреби), а також деяких фізичних методик.

Патогенетичного лікування МСА не існує. Близько 30% пацієнтів на ранніх стадіях захворювання реагують на препарати L-ДОФА. Додатково можна призначати амантадин всередину або внутрішньовенно. У багатьох випадках доцільно застосування цих лікарських препаратів в поєднанні з антидепресантом. Часто більш важливою для пацієнта стає немедикаментозних терапія:

Детальна консультація з роз'ясненням хронічного характеру захворювання і його відмінностей від хвороби Паркінсона;
заняття з логопедом, що включають мовні вправи і тренування, спрямовану на збереження здатності до ковтання;
лікувальна гімнастика (вправи на рівновагу, підтримка м'язової сили);
еластичне бинтування ніг або еластичні панчохи при орто-статичної гіпотензії;
надлобковая катетеризація сечового міхура при затримці або вираженому нетриманні сечі;
застосування шлункового зонда якщо самому неможливо приймати їжу.