Множинна системна атрофія симптоми, лікування і діагностика
Множинна системна атрофія
Множинна системна атрофія - це неухильно наростаюча і розвивається загибель нейронів, що викликає пирамидную дисфункцію, мозочкові порушення і вегетативне розлад. До складу множинної системної атрофії (МСА) входять три захворювання, які раніше вважалися незалежними: оливопонтоцеребеллярная атрофія, стріонігральная дегенерація і синдром Шая-Дрейджера. МСА має наступні прояви: зниження артеріального тиску більш, ніж на 20%, затримка сечовипускання, запори, порушення моторики при відсутності слабкості в м'язах, різке підвищення тонусу, розлад системи підтримки рівноваги. Діагноз багатосистемні атрофії ставиться виходячи з виявлених симптомів. Лікування МСА носить симптоматичний характер і грунтується на відновленні складу і обсягу рідини в організмі, прийомі судинозвужувальних ліків і застосуванні еластичного білизни, що підтримує тонус. Чоловіки страждають від множинної системної атрофії в два рази частіше, ніж жінки.
Перші симптоми атрофії з'являються в проміжку від 45 до 60 років, починаючи з постановки діагнозу, хворий не проживає більше 9-10 років. Причини появи даного заболевая не виявлені, однак загибель і руйнування нейронів проглядається в кількох областях мозку. Перші симптоми багатосистемні атрофії визначаються обсягом уражених клітин. Характерним морфологічним ознакою множинної системної атрофії є виявлення цитоплазматичних елементів, які полягають в альфа-синуклеїну олігодендрогліальних клітин. Сукупність проявів хвороби Перші симптоми в кожному окремо взятому випадку мають варіації розвитку, але мають одну загальну властивість - несприйнятливість до лікарських препаратів від паркінсонізму, мозочкових порушень і вегетативних розладів. Паркінсонізм проявляється в м'язової ригідності, загальною сповільненості рухів, постуральних порушеннях і треморе. Часто в числі симптомів зустрічається сильне порушення вимови, внаслідок ураження мозку. У стані спокою тремор рук і дискінезія при МСА спостерігаються рідко (вони є частими симптомами при хворобі Паркінсона) і не піддаються лікуванню леводопою (на перших етапах захворювання дані ознаки частково знімаються препаратами від паркінсонізму). Мозочкові розлади виражаються атаксией, непомірними рухами в просторі (дисметрія), неможливістю швидко здійснювати чергуються протилежно спрямовані руху та іншими порушеннями координації рухів. Вегетативна недостатність проявляється різким зниженням артеріального тиску, розладами сечовипускання, запорами, а також дисфункцією ерекції. У процесі прогресування хвороби до цих симптомів можуть додатися порушення дихання (під час сну можливі синдроми апное) і ковтання, енкопрез, розлади залоз, що виділяють піт, слину і сльози.
діагностика
Діагностика системної атрофії (МСА). На основі виявлення ознак паркінсонізму, мозочка дисфункції або вегетативної недостатності встановлюється Можливий діагноз. Але дані симптоми можуть проявлятися і при інших захворюваннях: під час хвороби Паркінсона або лікарського паркінсонізму, прогресуючого над'ядерний параліч, деменції з тільцями Леві, множинних інфарктів мозку або вегетативної нейропатії. Способу відомості діагнозу до єдиної можливої хвороби шляхом виключення інших захворювань, з яких-небудь не відповідає фактам, ні. Однак на основі проведених МРТ можна виявити зміни в мосту, смугастому тілі і мозочку. Ці зміни і сукупність інших ознак вегетативної недостатності, що поширилися по організму, і відсутності позитивної реакції на препарати від паркінсонізму діагноз багатосистемні атрофії може бути встановлений ще за життя пацієнта.
Лікування системної атрофії, терапія для даного захворювання не розроблена, тому проводиться лікування симптомів захворювання. Ортостатичнагіпотензія лікується інфузійної терапією з водно-сольовими розчинами і прийомом всередину флудрокортизону по 0,1-0,4 мг раз на добу. Носіння еластичного білизни приносить користь, підтримуючи тонус. Приймають всередину 3 рази на добу по 10 мг мідодріна для стимуляції альфа-адренорецепторів. При прийомі мідодріна збільшується периферичний судинний опір і артеріальний тиск в лежачому положенні. Ранкова ортостатична і артеріальна гіпотензія пом'якшуються шляхом підняття узголів'я ліжка на 10 см, таким же способом можна послабити полиурию в нічний час. Перед сном можливе застосування леводопи або карбідопи по 25/100 мг або по 0,1 мг перголід раз на добу з подальшим поетапним збільшенням дозування до 1 мг три рази на добу.