Міопатія у дітей
Міопатія - це захворювання, яке характеризується уповільненим прогресуючими дистрофічними змінами в м'язовій тканині у дітей. Інша назва міопатії - прогресивні м'язова дистрофія. У більшості випадків міопатія носить спадковий характер. Патологія зустрічається у дітей будь-якого віку. Міопатія відноситься до нечастих захворювань в дитячому віці.
Причини міопатії у дітей:
Етіологічні чинники, які призводять до розвитку м'язової дистрофії у дитини до кінця не з'ясовані. Сучасними дослідженнями доведено, що захворювання частіше викликано такими причинами:
• спадкова схильність. Цьому фактору надають найбільше значення. Встановлено, що у дітей з міопатією є вроджені порушення обміну речовин в певних групах м'язів. Як правило, більшою мірою пошкоджуються ті м'язи, які в процесі внутрішньоутробного розвитку формуються раніше
• травми. Можуть бути поштовхом до початку розвитку патологічного процесу в м'язах
• інфекційні захворювання
• тривалі перевтоми
• виснаження різного характеру
• порушення обміну речовин в організмі, особливо креатиніну і креатину
• патологічні зміни в щитовидній залозі
• порушення симпатичної іннервації. Цим обумовлено переважна атрофія м'язів кінцівок у дітей
Клінічні прояви захворювання:
Патологічні процеси починають проявлятися вже в дитячому та юнацькому віці. Захворювання завжди протікає повільно і поступово. Тривалий час все клінічні симптоми залишаються непомітними, оскільки діти в процесі активності починають використовувати здорові групи м'язів, компенсуючи недостатність уражених ділянок. З плином часу відбувається наростання симптоматики і посилення стану дитини.
Переважно уражаються такі м'язи:
• плечей
• таза
• ніг
• рук
• верхній частині тіла
Важливо! Пошкодження м'язової тканини при міопатії завжди носить симетричний і двосторонній характер.
Важливими руховими проявами захворювання є:
• слабкість рухів
• обмеженість активних рухів
• порушення рухів
• порушення положення тіла дитини
• дитина падає навіть від незначного поштовху
• швидке настання втоми під час бігу або ходьби
• діти погано піднімаються сходами
• для дитини вкрай складно сісти з лежачого положення. Малюк змушений перевернутися на живіт, встати на карачки, розігнути коліна, спертися на долоні і стопи, піднімаючись руками по ногах, встати на ноги. Ця ознака є одним з найбільш типових для міопатії. Його використовують в якості основного діагностичного тесту
• погойдування тазом під час ходьби - "качина" хода
З'являються такі порушення структури тіла дитини:
• поперековий лордоз: верхня частина тулуба вигнута і відкинута назад, живіт виступає вперед
• плоска грудна клітка
• випинання ребер
• поперечна перетяжка тулуба дитини - "осина талія"
• лопатки нагадують крила
• плечі опускаються вниз і вперед
• відсутність фіксації м'язів надпліччя: при захопленні хворої дитини в області пахв і спробі підняти вгору надпліччя піднімаються, а голова провалюється між ними
• "помилкова" гіпертрофія деяких м'язів. Збільшення її розмірів відбувається тільки за рахунок відкладень жиру і розростання сполучної тканини
• "помилкова" гіпертрофія м'язів переважно в області гомілок
• ноги дитини за формою нагадують пляшку: худі стегна, товсті ікри. Це характерна ознака міопатії
Порушення зовнішнього вигляду дітей з міопатією наступні:
• губи товсті, виступають вперед
• повік не повністю закривають очі дитини
• гладкий лоб
• слабка міміка на обличчі
• "поперечна посмішка" - куточки губ не піднімають вгору
Виділяють ряд ознак, які не є специфічними для міопатії, але часто супроводжують захворювання:
• в окремих випадках затримка психічного розвитку
• мідріаз - розширені зіниці
• мармуровість і синюшність шкіри
• порушення потовиділення
• прискорене серцебиття
• нерівномірне відкладення жиру на тілі
• збільшена щитоподібна залоза
• підвищення концентрації креатину в сечі
• зниження кількості виділяється креатиніну
• підвищена концентрація аміаку в сечі
• підвищення в крові рівня молочної кислоти, фосфору
Поширені форми захворювання:
Патологія може супроводжуватися деякими особливостями відповідно до форми міопатії. Найбільш часто зустрічаються такі:
• псевдогіпертрофічна міопатія Дюшенна-Грізінгер. Завжди починає проявлятися у віці до 5-6 років, часто в 3 роки, рідко - до одного року. Деякі малюки погано ходять, оскільки атрофічні зміни зачіпають переважно м'язи тазу і ніг. До основних симптомів приєднуються ураження серцевого м'яза - міокарда, що призводить до її гіпоксії і порушеннями роботи серцево-судинної системи. До тяжких наслідків призводить атрофія дихальних м'язів. Внаслідок цього хвороба може закінчитися летальним результатом через недостатність дихання у віці 15-18 років
• юнацька міопатія Ерба-Ротта. Така форма захворювання починається у віці від 10 до 20 років. Хлопчики хворіють набагато частіше, ніж дівчата. Жінки нерідко є "носіями" міопатії, передаючи її своєму потомству. При такій формі патологічні процеси можуть протікати в висхідному і низхідному порядку, рідше по всьому тілу одночасно. Поразка м'язів обличчя відбувається рідко. Часто виражена псевдогіпертрофія
• форма Ландузі-Дежерина. Початок хвороби - у віці дитини від 10 до 15 років. Відзначається раннє і яскраво виражене ураження м'язів обличчя, з яких завжди починаються прояви захворювання. Патологічний процес має низхідний характер, частіше закінчується в області плечового пояса і лопаток. Псевдогіпертрофія м'язової тканини відбувається вкрай рідко
Особливості діагностики захворювання:
Поставити правильний діагноз нескладно. Основні діагностичні ознаки:
• прогресування симптоматики
• поєднання атрофії і гіпертрофії м'язової тканини
• вибіркове ураження м'язів тазу, плечового пояса, кінцівок
• відсутність судом
• ознаки "качиної" ходи
• особливий процес вставання дитину з лежачого положення
• відсутність неврологічних розладів
Прогноз захворювання:
Найчастіше загроза для життя відсутня. Виняток становлять лише такі форми захворювання, які супроводжуються атрофією дихальних і серцевих м'язів.
Основні ускладнення та наслідки міопатії у дітей наступні:
• обмеження рухів дитини
• повне знерухомлення
• депресивні стани
• спроби суїцидів у підлітків через свій безпорадний стан
• летальний результат внаслідок асфіксії і задухи при ураженні дихальних м'язів
Принципи лікування міопатії:
Чим раніше розпочато лікування захворювання, тим більше шансів на нормалізацію стану дитини. Основні засоби і методи наступні:
• введення кальцію і фосфору за допомогою процедури іонофорезу
• АТФ в формі ін'єкцій. Проводиться близько 5 курсів по 30-40 ін'єкцій
• вітамін Е в формі ін'єкцій
• вітаміни групи В
• інсулін з глюкозою
• засоби, що поліпшують кровообіг і провідність нервово-м'язових волокон - церебролізин, цераксон
• гормони, які мають анаболічним ефектом - неробол
• застосування глутамінової кислоти
• введення антихолінестеразних засобів - прозерина, Нейромідину ®
• спазмолітичні препарати
• введення лікарських препаратів за допомогою електрофорезу
• стимулюючий масаж
• носіння ортопедичних корсетів і взуття
Основний напрямок медицини майбутнього - це лікування хворих дітей стовбуровими клітинами.