Методика проведення ритмічної фотостимуляції навіщо, як і чому

б) Дитяча абсанс-епілепсія

в) Юнацька абсанс-епілепсія

г) Юнацька міоклонічна епілепсія

д) Генералізовані тоніко-клонічні судоми пробудження

е) Рефлекторна епілепсія (епілепсія читання)

ж) Епілептичний миоклонус століття з абсансами

2. Криптогенна генералізована епілепсія

а) Епілепсія з миоклоническими нападами з падінням (синдром Дуузе)

3. Симптоматична генералізована епілепсія при нейродегенеративних захворюваннях

а) Прогресуюча миоклонус-епілепсія

Нейрональний цероідний ліпофусциноз

Балтійсікій миоклонус Унферріхта-Лундборга

Міоклонус-епілепсія з синдромом червоних рваних волокон (MERF)

б) Хвороба Гоше II типу та інші нейродегенеративні захворювання

4. Фокальні епілепсії

а) Ідіопатична фокальна епілепсія (частіше при потиличних формах)

б) Симптоматична і криптогенная фокальні епілепсії

5. Інші форми епілепсії

Важка миоклоническая епілепсія дитинства (синдром Драве)

6. Ситуационно-обумовлені і казуїстичні форми нападів

1.Сільние провокують стимули у пацієнтів з фотосенсітівная

2. Скасування алкоголю, наркотичних речовин, прийом препаратів

Методика проведення ритмічної фотостимуляції: навіщо, як і чому?

Ритмічна фотостимуляція (РФС) вкрай важлива при діагностиці фотосенсітівная форм епілепсії, до яких відносяться

1.Генералізованние идиопатические епілепсії

а) Доброякісна міоклонічна епілепсія дитинства

б) Дитяча абсанс-епілепсія

в) Юнацька абсанс-епілепсія

г) Юнацька міоклонічна епілепсія

д) Генералізовані тоніко-клонічні судоми пробудження

е) Рефлекторна епілепсія (епілепсія читання)

ж) Епілептичний миоклонус століття з абсансами

2.Кріптогенная генералізована епілепсія

а) Епілепсія з миоклоническими нападами з падінням (синдром Дуузе)

3.Сімптоматіческая генералізована епілепсія при нейродегенеративних захворюваннях

а) Прогресуюча миоклонус-епілепсія

Нейрональний цероідний ліпофусциноз

Балтійсікій миоклонус Унферріхта-Лундборга

Міоклонус-епілепсія з синдромом червоних рваних волокон (MERF)

б) Хвороба Гоше II типу та інші нейродегенеративні захворювання

а) Ідіопатична фокальна епілепсія (частіше при потиличних формах)

б) Симптоматична і криптогенная фокальні епілепсії

Важка миоклоническая епілепсія дитинства (синдром Драве)

6.Сітуаціонно-обумовлені і казуїстичні форми нападів

1.Сільние провокують стимули у пацієнтів з фотосенсітівная

2. Скасування алкоголю, наркотичних речовин, прийом препаратів

При РФС можливі наступні види відповідей:

падіння амплітуди основного (потиличного) ритму

засвоєння ритму фотостимуляції. Засвоєння може відбуватися на окремих або більшості частот. Іноді засвоєння формується на частоті гармоніки (наприклад, формування коливань 12 Гц у відповідь на частоту стимуляції 6 в секунду).

фотоміоклоніческій відповідь ( «фотоміоклоніі», «орбітальний фотоміоклонус»), проявляється у вигляді поліспайк, які виникають синхронно зі світловими спалахами, відображають ритмічні посмикування м'язів в області чола, обличчя, повік; фотоміоклоніі не слід плутати з фотопароксізмальним відповіддю

фотопароксізмальний відповідь - провокація епілептиформні активності

Для опису фотопароксізмального ответасуществует кілька класифікацій.

Тип 1 - потиличні спайки на фоні основної активності

Тип 2 - пік-хвильова активність в тім'яно-скроневої області

Тип 3 - пік-хвильова активність в тім'яно-потиличної області з поширенням в лобову область

Тип 4 - генералізований відповідь у вигляді спайк-хвильової активності або поліспайк.

У різних лабораторіях і країнах РФС проводиться по-різному, проте, для точної діагностики необхідно слідувати єдиним протоколом, розробленим на основі наукових і клінічних даних.

1) Основний завдання - безпосередня діагностика феномена фотосенсітівності у даного хворого. В даному випадку чутливість РФС як методу висока, але специфічність низька.

2) Додатковою завдання - обстеження по детальному протоколу, з метою виявлення індивідуальних особливостей фотосенсітівності

Крім безпосередньої діагностики, РФС дозволяє проводити моніторинг ефективність протиепілептичної терапії у конкретного пацієнта.

Алгоритм проведення РФС:

Перед проведенням РФС необхідно:

1) з'ясувати, чи брав пацієнт протиепілептичні препарати (АЕП)

скільки спав вночі

наявність прийому алкоголю

відзначалися чи раніше напади, викликані спалахами світла, або наявність подібних нападів у родичів

2) ніякої спеціальної підготовки перед проведенням ЕЕГ не потрібно

Звичайно, в діагностичних цілях найбільш оптимально ЕЕГ-дослідження при скасуванні АЕП, але це тягне за собою більший ризик виникнення тоніко-клонічних або генералізованих судом

3) Потрібно отримати інформовану згоду пацієнта на проведення дослідження, так як РФС- процедура, що провокує судоми, і пацієнт повинен бути про це поінформовано.

При проведенні РФС маленьким дітям дитина в цілях безпеки може сидіти на колінах у батьків або в безпосередній близькості від них, але родственннк в такому випадку теж піддається впливу РФС.

У разі розвитку нападу в ЕЕГ-лабораторії повинні бути препарати екстреної допомоги - мідазолам або діазепам.

РФС виконується після пробудження після нормального нічного сну

Депривація сну значно підвищує ймовірність розвитку судом.

При ЮМЕ, діагностично важливим є реєстрація миоклонических нападів незабаром після пробудження, для підвищення ймовірності цього можна використовувати часткову депривації сну

РФС потрібно проводити принаймні через три хвилини після гіпервентиляції або до неї.

Оптимальним вважається проведення РФС в кінці запису ЕЕГ, а гіпервентиляції - на початку, так як гіпервентиляція дозволяє пацієнтові розслабитися і заснути під час запису, а РФС, зазвичай пов'язана зі стрессирующим ефектом на психіку пацієнта, перешкоджає цьому.

Положення пацієнта з одного боку, має бути максимально безпечним, тоді як, з іншого боку, доктор повинен мати можливість спостерігати за ним.

Приглушене світло використовується для того, щоб оцінити руху очей і уникнути артефактних результатів. Тільки у пацієнтів з феноменом fixation-off і скотосенсітівності необхідне проведення додаткової записи в повній темряві.

1. Запис повинен вестися як мінімум 2,5 хвилини з відкритими очима і 2, 5 хвилини з закритими очима до проведення РФС. Такий запис дозволяє відрізнити спонтанні і РФС-викликані розряди, виявити fixation-off феномен

2. Використовувати лампу з круглим рефлектором, яка могжет відтворювати спалаху світла з інтенсивністю мінімум 0.70 Дж.

Лампа стробоскопа повинна знаходитися на відстані 30 см.

Необхідно проінструктувати пацієнта, що дивитися потрібно строго в центр лампи і уважно виконувати команди по відкриванню-закривання очей. Бінокулярна стимуляція більш ефективна, ніж монокулярная.

При проведенні РФС маленьким дітям потрібно привертати увагу іграшкою, розташованої над лампою, тоді як закривати очі по команді може хтось із батьків або ЕЕГ-технік.

1. Необхідно реєструвати фотосенсітівная в трьох станах: при закритих очах, при відкритих і безпосередньо при закриванні очей. При нестачі часу краще проводити пробу з відкриванням-закриванням очей

2. Використовувати наступні частоти в порядку зростання 1 - 2 - 8 - 10 - 15 - 18 - 20 - 25 - 40 - 50 - 60 Гц. При виникненні генералізованих епілептиформних розрядів на будь-якої частоті стимуляція «по наростаючій» повинна бути зупинена і продовжена стимуляція з максимальної частоти (60 Гц) вниз до появи фотопароксізмального відповіді

Найбільш провокаційні частоти - 15-20 Гц (див. Рис.1), але, не дивлячись на це, послідовний набір частот вкрай важливий.

При стандартній стимуляції на єдиною частоті 18 Гц у 15% пацієнтів не вдається виявити феномен фотосенсітівності. Використання нестандартних схем стимуляції на різних частотах ніколи не досліджувалася на великих групах пацієнтів, а, значить, цінність результатів також вельми спірна.

1. При необхідності відтворити фотопароксізмальний відповідь можна повторити фотостимуляція, але тільки через деякий час після першої спроби.

2. Завжди потрібно проводити спостереження за хворим і розпитувати його про відчуття, що виникають в ході стимуляції.

При РФС найбільш часто зустрічаються миоклонии і абсанси. Майже всі пацієнти при РФС відзначають дискомфорт в очах. Можуть бути потиличні судоми з переходом в тоніко-клонічні. РФС може спровокувати генералізовані судоми, але, як правило, при правильному проведенні методики РФС їх вдається запобігти.

Крім необхідної клінічної інформації, усвідомлення пацієнтом власних відчуттів і симптоматики може допомогти йому виявити стимули, що провокують напади в звичайному житті.

Додаткові методи дослідження, що дозволяють отримати більш детальну інформацію:

1. Установка ЕМГ-електродів

Червоний колір є найбільш епілептогенного, крім того, хорошою провокує здатністю володіють червоні і сині спалахи при чергуванні, або спалаху червоного кольору в комбінації з геометричними паттернами ( «патерн Покемонів»)

3. Крім цього, в якості провокуючих стимулів можна використовувати чорно-білі патерни, телевізор або комп'ютерні ігри.

Це допомагає пацієнтові і родичам зрозуміти, наскільки реальними є провокують стимули в навколишньому їх дійсності і постаратися уникати їх.

4. Виявлення верхнього і нижнього порога частот, що провокують фотопароксізмальний відповідь, дослідження фотосенсітівності за індивідуальними методиками з використанням патернів допомагає розробити для кожного пацієнта індивідуальну програму лікування.

Наприклад, використовувати окуляри з синіми стеклами, виключити з повсякденного життя провокують стимули або оцінити ефективність АЕП.

В даний час потрібне подальше

• поліпшення методик фотостимуляції
• вивчення механізмів фотосенсітівності
• виявлення нових провокують стимулів у людей з фотосенсетівнимі формами епілепсії.

Матеріал підготовлений на основі статей:

центр епілептології
і неврології
ім. А.А.Казаряна