Мегауретер у новонародженого причини, симптоми і лікування

У педіатричній практиці мегауретер у немовляти зустрічається з частотою 1 на 10 000 випадків, найчастіше у немовлят чоловічої статі (на одну хвору дівчинку доводиться 4-5 хворих хлопчиків). Що являє собою дане захворювання?

Мегауретер - це вроджене патологічне розширення сечоводу, що приводить до проблем з його випорожненням, а отже, і до хронічних запалень нирок, аж до розвитку ниркової недостатності і втрати ниркою своєї функції.

Роль сечоводу в організмі

Сечовід, іменований на мові медицини ureter, це парний трубчастий орган, що з'єднує ниркову балію з сечовим міхуром. По ньому сеча стікає в сечовий міхур. У новонародженого довжина сечоводу становить від 5 до 7 см. До дворічного віку відстань подвоюється і, у міру дорослішання, до 30 років довжина коливається від 25 до 33 см.

Сечовід ділиться на 3 відділи: черевної, тазовий і внутрістеночних. Також в ньому є 3 анатомічних звуження:

• на кордоні балії і сечоводу;
• при переході його черевного відділу в тазовий;
• на вході безпосередньо в сечовий міхур.

У сечоводу важлива провідникова функція. Від його екскреторної здатності багато в чому залежить злагоджена робота сечовидільної системи

Тришарове будова стінок сечоводу уможливлює поступове просування сечі. М'язова оболонка являє собою сплетіння з м'язів різної товщини, а зовнішня містить нервові пучки і колагенові волокна. Завдяки такій будові, відбуваються перистальтичні рухи з частотою скорочення до 5 разів на хвилину, які просувають сечу.

Мегауретер: суть захворювання

У нормі ширина сечоводу у новонародженого коливається від 3 до 5 мм. Якщо ж ширина перевищує 10 мм, говорять про патологічному розвитку захворювання мегауретер (дослівно ¬ «великий сечовід»).

У педіатричній практиці часто мають справу зі змішаними патологіями: полікістоз, гідронефроз, агенезія нирки, різні кістозні утворення, подвоєння сечоводу, міхурово-сечовідний рефлюкс, уретероцелє. Практично кожен сьомий випадок захворювання пов'язаний з двостороннім ураженням органу.

У міхурово-сечовідного рефлюксу (ПМР) існує п'ять ступенів. Їх класифікація залежить від того, наскільки високо відбувається зворотна занедбаність сечі і який ступінь дилатації сечоводу

При цьому захворюванні, в разі ослаблення скорочувальної здатності, прогресує розширення сечоводу, а також ниркових мисок і чашечок. Оскільки нормальна евакуація сечі утруднена, внутрипочечное тиск зростає. Згодом розвивається стан, при якому відбувається збій в роботі нирок.

види мегауретера

Захворювання може бути:

• Первинним - пов'язане з вродженими аномаліями, коли через відсутність злагодженої роботи м'язової та сполучної тканини сечоводу в ньому немає достатньої сили для просування сечі. Патологія розвивається ще у внутрішньоутробному періоді, може супроводжуватися вродженим стенозом, дивертикулом (випинанням) сечоводу.
• Вторинним - обумовлено підвищенням тиску в сечовому міхурі через різні його дисфункцій або існуючих неврологічних розладів. При вторинної мегауретером спочатку нерідко спостерігається хронічний цистит, неспроможність клапанів уретри.

Залежно від етіології розвитку, мегауретер ділять на:

1. Рефлюксірующій. Виявляється на тлі збоїв в роботі клапанного апарату на вході в сечовий міхур.
2. Обструктивний. Виникає при патології одного з дистальних (звужених) відділів.
3. Міхурово-залежний. Діагностується після встановлення наявних неврологічних патологій, які впливають на роботу сечовидільної системи.

Від того, наскільки патологія торкнулася роботу нирок, захворювання класифікують за трьома ступенями важкості:

• I ст. - функція виведення нирок (екскреторна) знижена менше ніж на 30%;
• II ст. - неспроможність нирки на 30-60%;
• III ст. - видільна здатність знижена більш ніж на 60%.

симптоматика

Поширеною ситуацією є повна відсутність клінічної картини, коли дитина себе добре почуває і цілком активний. Першими ластівками, що сигналізують про проблеми сечовидільної системи, можуть стати двофазні сечовипускання. Тобто незабаром після того, як дитина пописав, слід другий позив до сечовипускання.

Друга порція більше першої за обсягом. Вона відрізняється специфічним запахом і наявністю осаду. На жаль, даний симптом в грудному віці не завжди вдається відстежити, оскільки практично весь час малюки проводять в підгузниках.

Прихованими симптомами мегауретера можуть бути астенічний синдром, якісь патології сусідніх органів або скелета, відставання у фізичному розвитку.

Клініка захворювання дає про себе знати на II-III стадії, коли стають явними ускладнення хвороби, такі як пієлонефрит, хронічна ниркова недостатність (ХНН), уретерогідронефроз.

Найбільш важко переноситься обструктивний мегауретер, симптоматика якого заснована більшою мірою на клінічних проявах пієлонефриту:

• температура стабільно тримається на рівні 37-37,5 O C;
• в животі і попереку відчуваються тупі болі;
• присутність в сечі крові (гематурія);
• стійке наявність гною в сечі (піурія);
• болю при сечовипусканні і нетримання;
• наявність каменів в сечоводі.

Пієлонефрит - це серйозне захворювання, що характеризується запальним процесом, що зачіпають канальцевую систему нирки, ниркову миску, чашку і ниркову паренхіму

Якщо поразка зачіпає відразу дві сторони, симптоматика наростає стрімкими темпами, оскільки швидко розвивається ХНН. Крім проблем з нетриманням сечі, її можна розпізнати за ознаками інтоксикації: загальна слабкість, стомлюваність, шкірні покриви бліді, зниження апетиту, анемія, бажання пити.

Рефлюксірующій варіант захворювання протікає не так важко, але його нелечение призводить до хронічних запальних процесів в нирках, що може призвести до незворотними морфологічними змінами.

Причини виникнення

Причини, що призводять до захворювання, можуть бути як вродженими, так і набутими:

• Збільшений тиск всередині сечоводу. Відтік сечі утруднюється, а сам орган розширюється.
• Вроджена слабкість м'язової оболонки. У такій ситуації м'язові клітини не здатні виконувати свою функцію і заміщаються на нееластичну тканину, що відразу позначається на уродинаміку. Ні добре працюючих м'язів, значить, м'язовий тонус і перистальтика ослаблені, виникають застої.
• Недорозвиненість нервових волокон, що оточують м'язову стінку.
• Патологічне звуження каналу на місці його впадіння з сечовий міхур. На цьому тлі відбувається закид порцій сечі назад у сечовід або нирку, так званий міхурово-сечовідний рефлюкс (ПМР).

діагностика

Вроджену хворобу діагностують майже завжди під час виношування плоду, коли жінка проходить планове УЗД-обстеження. Якщо прояви мегауретера були запідозрені після народження, дитину направляють в урологічне відділення для детального обстеження з метою встановити точний діагноз і ступінь тяжкості захворювання.

Лабораторні дослідження

• У немовляти обов'язково визначається рівень креатиніну і кальцію. Це дає можливість оцінити роботу нирок в цілому.
• Аналіз сечі загальний і біохімічний, по Нечипоренко, проба Земніцкого.

інструментальна діагностика

МР-урографія. Двосторонній мегауретер і розширення чашечно-мискової системи обох нирок

Звичайне УЗД нирок і сечового міхура дозволяє побачити анатомічні особливості органів.

УЗД з лазіксной навантаженням (лазикс - сечогінний засіб) робиться для оцінки компенсаторних можливостей видільної системи.

Цистографія. Також різновид рентгенівського дослідження на тлі введення контрастної речовини, але предметом вивчення стає на цей раз сечовий міхур. Її не проводять при наявності запального процесу в сечовидільної системи.

Радіоізотопне дослідження дозволяє детально оцінити картину ушкоджень, щоб вирішити, чи є сенс в пластиці, або ж необхідно видаляти орган.

При проведенні діагностичних процедур лікаря важливо бути гранично уважним, щоб уникнути типових помилок, що призводять до невиправданих втручань.

принципи лікування

Правильно і своєчасно встановлений діагноз допомагає уникнути невиправданого хірургічного втручання, і в той же час надати необхідну допомогу в разі загострення ситуації.

Згідно зі спостереженнями лікарів-урологів, розширення сечоводу з часом може зупинитися, а функція виведення сечі повністю відновитися.

В період новонародженості в організмі ще відбуваються процеси дозрівання багатьох органів і систем. Крім того, не завжди в перші місяці легко оцінити роботу нирок. Тому до 2-х років за дитиною зазвичай спостерігають за допомогою УЗД і лабораторних показників сечі. У випадках розвитку пієлонефриту призначається антибіотикотерапія.

Якщо ситуація серйозна, з ускладненнями, так що не можна зайняти вичікувальну позицію, або з часом відтік сечі не відновлюється, єдиним виходом залишається оперативне лікування.

Визначення тактики ведення операції залежить від багатьох факторів:

• віку пацієнта, його самопочуття;
• різновиди захворювання та його ступеня тяжкості;
• наскільки пошкоджена функція нирок;
• чи є пієлонефрит.

Якщо ситуація не ургентна (не вимагає невідкладного втручання), операцію проводять, попередньо пролікувавши пієлонефрит або інший запальний процес. Які втручання можливі?

В одних випадках рекомендовано обужіваніе розширеного сечоводу, в інших пропонують уретеропластіку, заміщаючи сильно постраждав орган або його ділянку на імплантат.

Якщо сказати коротко, то обужіваніе полягає в ушивання сечоводу в діаметрі, роблячи його таким, щоб сеча могла безперешкодно евакуюватися, в той же час забезпечуючи нормальну довжину антирефлюксного тунелю.

У серйозних, що загрожують життю ситуаціях, роблять нефроуретеректомію, наприклад, коли функції сечовидільної системи повністю втрачено або є зростаюча пухлина.

Уретероцістоанастомоз - це вид хірургічного втручання, при якому через дивертикул, травм, свищів при ураженні дистального відділу сечовід доводиться з'єднувати з сечовим міхуром, відновлюючи нормальний пасаж сечі. За допомогою системи трубок сечові шляхи дренируются під час операції і після неї.

Уретероцістоанастомоз з імплантацією сечоводу по ПОЛІТАН-Лідбеттер

У разі коли є протипоказання до операції або є важкі супутні патології, застосовують малоінвазивної методику. До неї відноситься установка стента, бужування, лапароскопія і т. П.

Бувають ситуації, коли оперативне лікування проводиться поетапно. Спочатку сечовід виводять на шкіру, відновлюючи сечовий відтік. Через деякий час нормалізується його скорочувальна здатність. Тоді приступають до другого етапу - реимплантации. Завершальним штрихом є закриття уретерокутанеостомія.

Прогнози і ускладнення

Найбільш частим ускладненням є поява рефлюксу. Тоді потрібно повторне проведення операції з обужіваніем. Але проблеми виникають лише в 2% випадків. У післяопераційний період призначається тривала антибіотикотерапія з метою попередження розвитку запального процесу.

Прогноз результату захворювання багато в чому залежить від функціональності нирки. Якщо є дисплазія ниркової тканини або ХНН поряд з постійними сечовими інфекціями, кажуть про подальшу інвалідності пацієнта. У 90% випадків операція проходить успішно. Правда, діткам, які перенесли подібне хірургічне втручання, слід особливо берегтися від переохолоджень. Також вони довго стоять на обліку і спостерігаються у уролога або нефролога.

Отже, мегауретер - захворювання, яке не можна залишати без уваги. Так як оперативне втручання завжди є стресом і випробуванням для організму, можливо, доведеться проконсультуватися у декількох фахівців. Але якщо всі вони говорять, що операція потрібна, відкладати не варто.