Медичний портал, хондродисплазія

Хондродисплазія - група захворювань, що характеризуються зміною процесів окостеніння хрящової тканини, її надмірною або недостатньою освітою, що призводить до порушення розвитку скелета.
Все хондродисплазія прийнято розділяти на:
1. епіфізарний хондродисплазія, що зачіпають головки кісток і порушують процеси утворення суглобів:
- множинна деформуюча суглобова хондродисплазія;
- епіфізарних хондродисплазія;
- спонділоепіфізарная хондродисплазія;
- множинна епіфізарних хондродисплазія;
- діастрофіческая хондродисплазія;
- псевдохондродісплазія.
2. Фізарние хондродисплазія, що зачіпають ростковую зону кістки і призводять до порушення росту скелета:
- ахондроплазия;
- гіпохондроплазія;
- екзостозная хондродисплазія;
- локальні форми хондродисплазія - юнацький епіфізіоліз головки стегнової кістки, викривлення верхнього кінця великогомілкової кістки (хвороба Ерлахера-Блаунта) і деформація дистального кінця променевої кістки (хвороба Маделунга).
3. метафізарний хондродисплазія, що вражають ділянку кістки між епіфізом і діафізом, тобто між головкою і тілом кістки.

діагностика хондродисплазія

Діагностика хондродистрофія заснована на клінічній картині захворювання і результатах рентгенологічного дослідження скелета.

Множинна деформуюча суглобова хондродисплазія

Множинна деформуюча суглобова хондродисплазія супроводжується надмірним утворенням хряща, що покриває суглобові поверхні кісток, що утворюють зчленування. Розростаючись, хрящова тканина збільшує обсяг суглоба і деформує його. Кінцівка викривляється, обмежується в русі, набуває гігантські розміри. При ураженні суглобів стопи, збільшуються її розміри, при залученні в патологічний процес суглобів кисті, спостерігається гігантизм пальців, їх викривлення. Якщо хондродистрофия захоплює хрящову тканину зчленувань кісток черепа, то розростання можуть вдавлюватися всередину і впливати на головний мозок, обумовлюючи розвиток епілепсії. Крім того, характерними ознаками захворювання є зміни шкіри у вигляді появи пігментних плям, гемангіом, ліпом, підвищений зроговіння в місцях тертя і на стопах.
Лікування множинної деформирующей суглобової хондродистрофії - хірургічне, має на увазі видалення розростань хряща, і вкорочення надмірно довгої кістки.

Одностороння епіфізарних хондродистрофия

Одностороння епіфізарних хондродистрофия частіше вражає гомілковостопний суглоб, що супроводжується прискореним ростом стегна або гомілки. Збільшення загальної довжини кінцівки не відбувається, оскільки одночасно зі зростанням однієї частини, гальмується ріст інший. Хвороба виявляється вже в дошкільному віці у вигляді ущільнення на внутрішній поверхні суглоба, зміни співвідношення довжини гомілки і стегна на здоровій і хворій нозі. Поступово розвивається артроз ураженогосуглоба, з'являється біль при русі, обмеження рухливості, деформація суглоба і кульгавість.
Лікування передбачає хірургічне видалення кістково-хрящових розростань і попередження вторинних деформацій.

спонділоепіфізарная дисплазія

Спонділоепіфізарная дисплазія супроводжується недостатнім утворенням суглобового хряща. Перші ознаки захворювання виявляються вже на першому році життя дитини, у вигляді порушення відведення стегон. У міру зростання малюка і вироблення навичок ходіння, формується «качина хода», виникає обмеження рухів і знерухомлення колінних, тазостегнових, гомілковостопних суглобів, викривляється кінцівку. Паралельно з ураженням суглобів часто відзначаються пороки серця, пахові і пупкові грижі, збільшення печінки і селезінки, розвиток короткозорості, дистрофія кришталика та інші захворювання.
Лікування хвороби, переважно, консервативне і включає масаж, лікувальну фізкультуру, фізіолікування. Хірургічні операції передбачають усунення контрактур і відновлення рухливості суглобів.

Множинна епіфізарних дисплазія

Множинна епіфізарних дисплазія проявляється пізно, частіше після 5 років. До цього моменту діти розвиваються нормально. Першим симптомом хвороби стають болі в колінних суглобах, пізніше, до 10-11 років можуть виникати артрози і контрактури (знерухомлення) в тазостегнових зчленуваннях. Статура і зріст дітей залишаються в межах норми. Лікування захворювання включає гімнастику, масаж, водні процедури. При вираженому артрозі кульшового суглоба показано протезування.

Діастрофіческая дисплазія

Діастрофіческая дисплазія проявляється не тільки затримкою, але і збоченням формування епіфізів, що виявляється вже у новонародженого. Симптомами захворювання є вкорочення кінцівки, викривлення хребта, формування килевидной грудної клітини, клишоногість, вивих і підвивихи суглобів. У старшому віці дітям доводиться пересуватися за допомогою милиць. Лікування консервативне і направлено на усунення контрактур за допомогою гіпсових пов'язок, лікувальної гімнастики і масажу. Клишоногість і контрактури нижніх кінцівок усувають оперативним шляхом.

Псевдохондродісплазія

Псевдохондродісплазія характеризується відставанням у рості плечових і стегнових кісток при непропорційно довгому тулуб, за рахунок чого зростання хворих не перевищує 130 см. Плечові і ліктьові суглоби різко обмежені в рухах, кисті маленькі з короткими і товстими пальцями. Нижні кінцівки, як правило, викривлені або всередину, або назовні. Голова і обличчя при цьому - звичайних розмірів.
Лікування псевдохондродісплазіі направлено на зменшення болю в суглобах. Рекомендується обмеження навантаження на кінцівки. Корекція форми ніг можлива за допомогою операцій на кістках.

Ахондроплазія або хондродистрофия

Ахондроплазія або хондродистрофия проявляється карликовість в результаті укорочення кінцівок за рахунок стегна і плеча. У дітей руки ледь доходять до пупка, у дорослих - до пахових складок. Лікування захворювання передбачає заходи щодо попередження виникнення вторинних деформацій скелета. При виникненні контрактур показані коригуючі операції, в старшому віці можливе подовження кінцівок за допомогою дистракційного-компресійних апаратів.

Екзостозная хондродистрофия

Екзостозная хондродистрофия характеризується виникненням на поверхнях кісток кістково-хрящових утворень, які не спаяні з навколишніми тканинами і безболісні. Найчастіше вражаються кістки гомілки, стегна, передпліччя, плеча, лопатки і ребра. Виражені екзостоз деформують кінцівку, можуть здавлювати нервові і судинні пучки. Лікування захворювання хірургічне та передбачає видалення кісткових розростань.

метафізарний дисплазії

Метафізарний дисплазії виявляються відставанням у рості і деформаціями кінцівок через утворення множинних диспластичних вогнищ хрящової тканини в області переходу головки кістки в її тіло. Лікування при деформаціях кінцівок оперативне.