Лимфедема - причини, наслідки та методи лікування лімфостазу
Лимфедема - це хронічний набряк однієї або декількох кінцівок, пов'язаний з порушенням відтоку тканинної рідини (лімфи) в кровоносну систему.
Якщо лімфатичні судини або лімфовузли блокуються. то розвивається застій лімфатичної рідини - лімфостаз, який проявляється стійким набряком. Лімфостаз найчастіше вражає одну руку або ногу, але в рідкісних випадках страждають обидві кінцівки.
Первинна (вроджена) лімфедема - рідкісне спадкове захворювання. Вона є наслідком анатомічних аномалій лімфатичних судин або лімфовузлів.
Вторинна лімфедема розвивається після блокування нормальних лімфатичних судин або вузлів внаслідок захворювання. Найчастішою причиною вторинного лімфостазу є онкологічні захворювання та інфекція. Найчастіше лімфедема розвивається після хірургічного видалення лімфовузлів або їх опромінення.
симптоми лімфедеми
- Асиметричне збільшення обсягу кінцівки.
- Тяжкість в ураженій руці або нозі
- Часті шкірні запалення (бешиха)
- Різке потовщення шкіри і утворення щільних складок (слоновість)
- Освіта трофічних виразок на ураженій кінцівці
- Розвиток порушень рухливості суглобів
причини лімфедеми
Причини первинної лімфедеми
Первинний лімфостаз - це патологія лімфатичної системи людини і, як правило, присутні при народженні, хоча симптоми можуть не проявлятися до кінця життя. Залежно від віку, при якому симптоми розвиваються були описані три форми первинної лімфедеми.
Вроджена лімфедема проявляється при народженні частіше зустрічається у жінок, і становить приблизно 20% всіх випадків первинної лімфедеми. Така лімфедема носить назву хвороби Мілроя.
Лимфедема ргаесох є найбільш поширеною формою первинної лімфедеми, найчастіше зустрічається у жінок. Вона визначається як лімфедема, яка стає очевидною в період статевого дозрівання і до віку 35 років.
Лимфедема Тарда стає очевидною після 35 років. Вона зустрічається рідше інших форм лімфедеми.
Причини вторинної лімфедеми
Вторинна лімфедема розвивається при блокуванні або пошкодженні раніше нормально функціонуючої лімфатичної системи. Найбільш часто вона розвивається при раку молочної залози, особливо після видалення пахвових лімфовузлів або променевої терапії у вигляді одностороннього лимфостаза руки. Будь-яка хірургічна операція, яка вимагає видалення регіонарних лімфатичних вузлів або лімфатичних судин може призвести до вторинної лімфедеме. Іноді лімфедема розвивається після хірургічного лікування варикозної хвороби, операцій на артеріях нижніх кінцівок.
Пошкодження лімфатичних вузлів і лімфатичних судин, які призводять до лімфедеме, також можуть виникнути через травми, опіку, променевого ушкодження, інфекції, або здавлення лімфатичних вузлів пухлиною.
Однак у світі, найчастішою причиною вторинної лімфедеми є глистяні інвазії - філяріоз. Паразити мешкають в лімфатичних судинах і блокують відтік лімфи по ним, що і призводить до лімфостаз. Філяріоз найчастіше зустрічається в південних країнах.
Клінічні прояви хронічного лімфостазу
Набряк при лімфедеме зазвичай виникає на одній або обох руках або ногах, в залежності від ступеня і локалізації пошкодження. Первинна лімфедема може проявлятися на одній або обох сторонах тіла. Лимфедема може бути легкою і малопомітною або важким, виснажливим захворюванням призводить до надмірної ваги кінцівки, порушення рухливості і поразки суглобів від надмірного навантаження.
Постійне накопичення рідини і білків в тканинах, призводить до запалення і подальшого рубцювання тканин, що призводить до твердого, тугому набряку. Шкіра в зоні ураження потовщується, стає горбистої з папілярними розростаннями. З'являються чушуйкі і тріщини, через які може приєднатися вторинна бактеріальна або грибкова інфекція. Уражені ділянки шкіри можуть запалюватися і боліти, нерідко утворюються трофічні виразки. Деформації м'яких тканин призводять до зниження обсягу рухів в суглобах і порушення мобільності пацієнта.
Інші симптоми розвиваються при хронічному лімфостаз:
- Почервоніння, пігментація або свербіж
- Поколювання або печіння
- Лихоманка і озноб при розвитку бешихи
- Зниження гнучкості в суглобах
- Висип на шкірі
- Зрідка може розвинутися злоякісна пухлина - лімфоангіосаркома
Як встановити діагноз лімфедема?
Ретельний збір анамнезу і фізикальне обстеження проводиться, щоб виключити інші причини набряку кінцівок. До набряку можуть привести серцева недостатність, ниркової недостатності, венозні тромбози та посттромботична хвороба. Однобічне ураження після пошкодження лімфатичних вузлів свідчить про діагноз лімфедеми. Якщо причину набряків встановити складно, то можна провести ряд додаткових досліджень:
- УЗД, КТ або МРТ можуть бути корисні для визначення архітектури лимфоузла або для виявлення пухлин або інших відхилень.
- Дуплексне ультразвукове сканування дозволяє виявити тромбоз глибоких вен, як причину набряку. При ультразвуковому дослідженні при лімфедеме визначаються міжтканинні скупчення рідини.
- Лімфосцінтіграфія це дослідження, яке передбачає введення індикаторного барвника в лімфатичні судини і потім спостереження за відтоком рідини за допомогою технологій візуалізації. Це дозволяє рівень блокування лімфатичного відтоку.
- Можливо введення контрастної речовини в розширені лімфатичні судини з подальшим спостереженням за рухом контрасту по лімфатичної системи.
Яке лікування можливе при лімфедеме?
Радикального і повного лікування для лімфедеми, нажаль, не існує. Однак розроблені ефективні концепції для контролю набряку, дискомфорту і профілактики ускладнень.
Компресійна терапія і ручний лімфодренаж дозволяють контролювати обсяг кінцівки і запобігають розвитку важких ускладнень.
Мануальний лімфодренаж і пневмокомпрессия
Спеціальна техніка масажу, що дозволяє повністю видалити набряк з ураженої тканини і підготувати кінцівку до носіння компресійних виробів для тривалого контролю. Регулярні курси мануального дренажу дозволяють ефективно попереджати прогресування лімфедеми.
Пневматичні компресійні пристрої: це рукава або панчохи з'єднані з насосом, який забезпечує послідовне стиснення від кінця кінцівки до тіла. Вони можуть бути використані в клініці або будинку і є корисними в запобіганні рубцового переродження шкіри.
еластична компресія
Спеціальна техніка компресійного бинтування називається Бандажування. Використовується спільно з мануальним лімфодренаж для закріплення результату після видалення набряку між сеансів. Мета консервативного лікування полягає в повному видаленні набряку, щоб в подальшому можна було підтримувати результат за допомогою спеціального компресійного трикотажу.
Еластичні рукави або панчохи для збереження ефекту після консервативної терапії мають особливу структуру і забезпечують градієнт тиску знизу вгору, щоб сприяти ефективному відтоку тканинної рідини.
Лікувальна фізкультура
Фізична активність і комплекс спеціальних вправ на повітрі і в басейні дозволяє поліпшити результати консервативного лікування лімфедеми. Цей комплекс попереджає розвиток тугоподвижности в суглобах, покращує лімфатичний відтік і сприяє схудненню пацієнтів.
хірургічне лікування
Хірургічна операція при лімфедеме спрямована на поліпшення лімфатичного відтоку або зменшення продукції лімфатичної рідини. Нерідко доводиться вирішувати задачу видалення надлишкових рубцевих тканин, що утворилися при слоновості. Перша група операцій включає в себе виконання лімфо- венозних анастомозів (тобто з'єднання лімфатичних судин з венами). Такі операції ефективні при вторинної лімфедеме, пов'язаної з видаленням лімфатичних вузлів. Розробляються технології пересадки лімфовузлів в уражену кінцівку. Операції другого типу спрямовані на видалення надлишку підшкірної тканини і шкіри, що зменшує продукцію тканинної рідини і відновлює форму кінцівки.
Профілактика інфекційних ускладнень
Інфекції шкіри і тканин, пов'язаних з лімфедемою повинні своєчасно і ефективно проліковані за допомогою відповідних антибіотиків, щоб уникнути поширення мікробів в кровотік (сепсис). Пацієнтам, які страждають лімфедемою необхідно постійно стежити за станом шкірних покривів ураженої області і не допускати їх пошкоджень та інфекцій.
ускладнення лімфедеми
Чи можна запобігти лімфедему?
Первинну лімфедему не можна запобігти, тому що вона вроджена. Можна тільки контролювати її розвиток за допомогою консервативної терапії.
Вторинної лімфедеми можна уникнути, якщо вчасно застосовувати нескладні профілактичні заходи, після онкологічної операції або променевої терапії.
Наступні кроки можуть допомогти знизити ризик розвитку лімфедеми в тих в небезпеці для вторинної лімфедеми:
- Тримайте уражену руку або ногу вище рівня серця, коли це можливо.
- Не використовуйте щільну і стягує одяг на задіяної руці або нозі, що не вимірюйте артеріальний тиск на цій кінцівки.
- Уникайте нагрівати задіяну кінцівку. Бажано уникати лазні і гарячих ванн.
- Уникайте підняття важких предметів і силовий активності ураженої кінцівки, але легкі фізичні вправи рекомендується.
- Уникайте укусів комах і сонячних опіків.
Прогноз при лімфедеме
Лімфостаз можна вилікувати повністю, але застосування компресійних і профілактичних заходів може допомогти мінімізувати набряк і пов'язані з ним симптоми. Головною метою лікування при лімфедеме є профілактика розвитку ускладнень і косметичних дефектів.