Лімфатико-гіпопластичний діатез

Лімфатико-гіпопластичний діатез (лімфатичний) - аномалія конституції, що характеризується стійким збільшенням практично всіх лімфатичних органів (вилочкової залози, лімфатичних вузлів, селезінки), зниженням функції залоз внутрішньої секреції, недорозвиненням ряду внутрішніх органів (серця, нирок), порушенням обміну жирів і вуглеводів в поєднанні з порушенням системи імунітету, зниженою адаптацією до впливів навколишнього середовища, схильністю до алергічних реакцій.

На тлі лимфатико-гіпопластичного діатезу досить довго протікає гострі респіраторні захворювання, кишкові інфекції, гнійно-запальні процеси.

Історія терміну

Поняття «лімфатичний діатез» введено австрійським патологоанатоми А. Пальтауфом і педіатром Т. ешерихій в 1889-1890 pp. У зв'язку з тим, що у дітей з таким діатезом часто знаходили гіпоплазія наднирників, ретікулоепітеліального апарату тимуса, щитоподібної, статевих залоз, серця, аорти, термін «лімфатичний діатез» було замінено на «лимфатико-гіпопластичний діатез». Однак в численних дослідженнях другої половини XX століття було помічено, що у значної кількості дітей немає гіпоплазії внутрішніх органів, а є гіпо- або дисфункція переважної більшості органів. Отже, виходячи з сучасних досліджень, слід вважати більш правомірним попередній термін, який був введений А. Пальтауфом - «лімфатичний діатез»

Лімфатичний діатез частіше спостерігається у дітей з функціональної незрілістю фізіологічних систем при народженні. Основна роль в його формуванні належить несприятливих факторів зовнішнього середовища, починаючи з внутрішньоутробного періоду розвитку: токсикози вагітної, інфекційні захворювання в першій і другій половині вагітності, ендокринна дисфункція, сприяє загрозі переривання вагітності, гіпоксії плода. У інтранатальному періоді розвитку ЛД сприяють слабкість родової діяльності, передчасне відходження навколоплідних вод, стрімкі пологи, що призводять до асфіксії і родової травми, особливо мозковий. Істотне значення у формуванні ЛД мають особливості родоводу: спадковість ендокринними і обмінними захворюваннями, ожирінням, хронічними запальними хворобами, ендокринопатіями і алергічними захворюваннями. Маніфестації ЛД після народження дитини сприяють раннє нераціональне штучне або змішане вигодовування, часті вірусно-бактерійні інфікування.

У 70-80% дітей з ЛД є гіперплазія тимуса. Під час гіперплазії тимуса збільшується кількість лімфоїдних клітин, однак функціональна активність лімфоцитів, тимоцитів знижена. Закономірними для дітей з ЛД є виражений лімфоцитоз (60-70% у формулі крові), зниження рівня сироваткового тимического фактора (тимозина), кількості Т-лімфоцитів в основному за рахунок Т-хелперно субпопуляції, збільшення числа В-лімфоцитів і 0-лімфоцитів. Спостерігаються ультраструктурні зміни значної кількості лімфоцитів в мигдалинах і ознаки дегенерації плазматичних клітин. Алергічні реакції у дітей з ЛД пов'язані з клітинною гіперчутливістю уповільненого типу. Порушення імунологічного контролю тимуса може привести до появи клону реактивних Т-клітин, які беруть участь в процесі аутоагресії. Отже, у дітей з лімфатичним діатезом є недостатність клітинних і гуморальних механізмів імунітету. Це сприяє частим і затяжним перебігом вірусно-бактерійні захворювання. Тяжкість захворювань обумовлена ​​певною мірою і дисфункцією ендокринної системи і хронічним гіпокортицизмом. Відомо, що функція тимуса знаходиться під контролем гіпоталамуса, гіпофіза і надниркових залоз. Між тимуса і залозами існує взаємодія за типом зворотного зв'язку. Можливо, кореляційний взаємодія між цими залозами здійснюється на рівні гіпоталамуса, тому що з нього виділені гормони, які стимулюють секрецію гормонів надниркових залоз, і речовини, які впливають на функцію тимуса. Рівень АКТГ у дітей з ЛД знижений, а рівні соматотропного гормону і пролактину підвищено. При наявності тимомегалії відзначають морфофункціональну (або тільки функціональну) недостатність надниркових залоз. До того ж знижена продукція глюкокортикоїдів і катехоламінів з переважанням синтезу останніх, що, крім сприяння вторинної гіперплазії лімфоїдної тканини, веде до затримки в організмі натрію, хлоридів і води. Отже, у дітей з ЛД настоянкою водно-сольовий обмін, що призводить до порушення мікроциркуляції, великі коливання маси тіла, легкий розвиток набряків і гемоциркуляторних порушень.

Для дітей з ЛД типово зниження синтезу кортизолу і тестостерону на тлі підвищеної продукції альдостерону і прогестерону. Екскреція з сечею андрогенів і естрогенів у дітей раннього віку при ЛД значно знижена, поступово вона підвищується і до 5-7 років нормалізується.

Тіміко-лімфатичний стан як можлива причина смерті дітей з класичними ознаками ЛД є проявом важкого нейроендокринної розлади зі значним гіпокортицизмом і різким зниженням адаптивних реакцій. Дія стресових факторів (занурення дитини в холодну або гарячу воду, планове хірургічне втручання та ін.) У дітей зі значними морфофункціональними відхиленнями в гіпоталамо-гіпофізарно-тимико-надниркової системи може стати надмірною, в результаті чого настає раптова смерть дитини.

Діти з ЛД мають характерний зовнішній вигляд: бліда шкіра, виражена пастозність, млявість, малорухомість, слабкий розвиток м'язів і їх гіпотонія, маса тіла переважно перевищує середні нормативи в усі вікові періоди. Будова тіла дітей з ЛД має такі особливості: коротка шия, широка грудна клітка, вузькі лопатки, довгі кінцівки. У всіх дітей з ЛД спостерігається генералізована гіперплазія лімфатичних утворень. Вже на 1-2 році життя у дітей помітне збільшення лімфовузлів, виражені аденоїдні вегетації, гіперплазовані мигдалини, дещо збільшені печінка і селезінка. Гіперплазований тимус приблизно в 10-12% дітей супроводжується ознаками здавлювання дихальних шляхів: низький тембр голосу, осиплість, запрокідання голови під час сну, часте гучне дихання, задишка змішаного характеру, яка посилюється при горизонтальному положенні дитини, «півнячий крик» при плачі, легкий ціаноз носогубного трикутника переважно при горизонтальному положенні дитини.

Слід зазначити, що у дітей з ЛД спостерігаються різні пороки розвитку: грижі передньої черевної стінки, аномалії сечовидільної, серцево-судинної і травної систем, кісток тощо. Морфо-функціональна незрілість серцево-судинної системи може проявлятися «краплинним» серцем або збільшенням розмірів серця з млявою пульсацією, тахікардією, функціональними шумами, частим порушенням ритму. В період новонародженості і на 1-му році життя спостерігаються часті розлади дихання: задишка, гіпопневматоз окремих елементів легких.

Імунопатія у дітей з ЛД проявляється високим інфекційним індексом (7-10 захворювань за один рік). У перші роки життя вірусно-бактерійні захворювання переважно суроводжуються нейротоксикозом, різнобічними проявами порушення мікроциркуляції, гіпертермією. Частими ускладненнями ГРВІ є бронхіоліт, обструктивний бронхіт, пневмонія, які мають переважно затяжний перебіг з тривалою персистенцією інфекції.

У переважної більшості дітей з ЛД вже в ранньому віці формуються хронічні вогнища інфекції в носоглотці.

У крові дітей з ЛД відзначаються лимфоцитоз, нейтропенія. Максимально виражені прояви ЛД відзначаються у дітей до 3-6 років, з віком вони поступово зменшуються. Однак у дітей шкільного віку спостерігаються незначні прояви ЛД, в тому числі нерідко і затримка статевого розвитку.

Профілактика, реабілітація

Профілактичні заходи слід проводити починаючи з антенатального періоду. До їх числа відносяться раціональна профілактика вірусно-бактеріальних захворювань під час вагітності (мінімізація інфекційних контактів, здоровий спосіб життя з раціональним харчуванням і достатнім руховою активністю, перебуванням на свіжому повітрі і т.п.), своєчасна і раціональна терапія токсикозів вагітних і загрози переривання вагітності , профілактика внутрішньоутробної гіпоксії плода, родової травми. У постнатальному періоді важливо тривале грудне вигодовування дитини, обмеження інфекційних контактів та уникнення стресових ситуацій.

У реабілітації / абілітації дітей з ЛД особливе значення має систематичне призначення адаптогенів, засобів, що стимулюють розвиток захисних механізмів організму і функцію надниркових залоз. До числа цих засобів відносяться елеутерокок, женьшень, ехінацея, золотий корінь, препарати кореня лакриці, а також дибазол, пентоксил, полівітамінні комплекси, що включають вітаміни А, Е, С і вітаміни групи В. Ці кошти призначають курсами в 3-4 тижні двічі - трічі в рік. Якщо індивідуально підібрані вищеперелічені комплексні засоби недостатні (прояви лімфатізму не знижуються, діти часто і тривало хворіють вірусно-бактерійні інфекції), призначають курс лікування Тималин або тактовно, тимогеном після імунологічного обстеження дитини.

При синдромі здавлювання органів проводять 5-8-денний курс кортикотропина або синактен. Перед плановими оперативними втручаннями за 1-2 дні до операції і в день операції слід застосовувати ГКС (0,5-1 мг преднізолону на кілограм маси тіла на добу). ГКС застосовують також при важких вірусно-бактеріальних захворюваннях курсом до 3-5 днів. Ці захворювання у дітей грудного та раннього віку з ЛД обов'язково лікують тільки в стаціонарі.

Профілактичні щеплення проти дитячих інфекційних захворювань дітям з ЛД проводять за існуючими календарем щеплень на тлі реабілітаційно-абілітації заходів. Щеплення дітям з тимомегалії II-III ступеня починають проводити після нормалізації розмірів залози або при зменшенні її до розмірів I ступеня.

Слід зазначити, що при своєчасному проведенні реабілітаційно-абілітації заходів до 3-5 років (рідше - до 7 років), діти з ЛД нормально розвиваються, хворіють не частіше, ніж здорові діти. При несвоєчасному лікуванні у більшості дітей з ЛД розвиваються хронічні вогнища інфекції, хронічні захворювання дихальної, травної та сечовивідної систем, ожиріння, ендокринні хвороби.