Лімфатико-гіпопластичний діатез - причини, симптоми, діагностика та лікування
Лімфатико-гіпопластичний діатез - аномалія конституції, яка проявляється лімфопроліфератівнимі процесами і гіпоплазією ендокринної та серцево-судинної систем. Основні симптоми - лімфатізм і порушення імунітету, порушення водно-сольового обміну, серцево-судинна недостатність. Діагностується на підставі анамнезу, в тому числі сімейного, і за клінічними ознаками. Підтверджується біохімічно і рентгенологічно (рентгенограма вилочкової залози). Лікування комплексне, спрямоване на підтримку імунітету і забезпечення нормального фізичного і нервово-психічного розвитку дитини.
Лімфатико-гіпопластичний діатез
Лімфатико-гіпопластичний діатез. по суті, не є окремою нозологічною формою, а являє собою поєднання різних патологій, кожна з яких може бути виражена в більшій чи меншій мірі. Сам термін «діатез» означає спадкову схильність, і це відображає одночасно багатогранність клінічних проявів і недолік відомостей про природу даного стану. Поняття «лимфатико-гіпопластичний діатез» введено в педіатрію в 1889-1890 роках А. Пальтауфом і Т. ешерихії. Дана аномалія конституції зазвичай маніфестує клінічно у дітей 2-7 років, однаково часто страждають хлопчики і дівчатка. Висока актуальність лимфатико-гіпопластичного діатезу обумовлена його не до кінця вивченою природою і важкими ускладненнями у вигляді тимомегалії і гострої надниркової недостатності. які можуть привести до раптової дитячої смерті.
Причини лимфатико-гіпопластичного діатезу
Етіологія в даний час залишається до кінця невивченою. Доведено вплив внутрішньоутробних факторів: інфекції матері під час вагітності, токсикоз і гестози вагітних і ін. Велике значення має родова травма новонароджених. оскільки при цьому часто пошкоджується гипоталамическая область мозку, що відповідає за патогенез лимфатико-гіпопластичного діатезу. Після народження дитини аномалія конституції може бути спровокована неправильною дієтою, зокрема - штучним вигодовуванням з надлишком білка. Певну роль відіграють часті ГРВІ та інші захворювання в перший рік життя. Є спадкова схильність до лимфатико-гіпопластичний діатезу. Нерідко в родині вже є хворіють або випадки захворювання по одній з батьківських ліній.
Патогенез лимфатико-гіпопластичного діатезу складається з декількох компонентів. В першу чергу, порушується центральна гормональна регуляція в гіпоталамусі, що проявляється дисбалансом гормонів надниркових залоз з недоліком глюкокортикоїдів і надлишком минералкортикоидов. Це ж є причиною недостатнього T-клітинного імунітету. При цьому лимфатико-гіпопластичний діатез супроводжується недорозвиненням серцево-судинної і ендокринної системи, що, в кінцевому рахунку, формує різноманітну клінічну картину.
Симптоми лимфатико-гіпопластичного діатезу
Лімфатико-гіпопластичний діатез виникає з народження, але основний симптомокомплекс розвивається частіше до 2-7 років. У перший рік життя може звертати на себе увагу велика вага при народженні та значна прибавка в масі щомісяця, наявність декількох стигм дізембріогенеза, зниження тургору тканин і м'язового тонусу. Приблизно до 2-3 років дитина зазвичай відноситься до групи часто хворіючих дітей. Може здатися, що малюк відстає в розвитку, але насправді він просто повільний і млявий. При плановому огляді часто виявляються збільшені лімфовузли, при цьому їх збільшення не пов'язане із запальним процесом. Такий стан називається лімфатізмом.
Як правило, у дитини є аденоїди. що може стати причиною утрудненого носового дихання. Спочатку це не впливає на стан пацієнта, але пізніше може призвести до відставання у розвитку через хронічної гіпоксії мозку. Зустрічається гучне дихання (стридор), пов'язане зі звуженням просвіту дихальних шляхів через збільшеного тимуса. Через надлишок минералкортикоидов порушується водно-сольовий обмін, що призводить до затримки води в організмі. Дитина при цьому виглядає пастозним, в сукупності з широкою грудною кліткою, горизонтальним розташуванням ребер, короткою шиєю, тулубом і довгими ногами це формує характерний зовнішній вигляд.
Саме тимомегалия в поєднанні з порушенням функції надниркових залоз може стати причиною раптової смерті дитини при лімфатико-гіпопластичний діатез, хоча це нечасто зустрічається при даному захворюванні. Частково причиною летального результату стає механічне здавлення трахеї, частково - гострий дефіцит глюкокортикоїдів, що приводить до уповільнення серцевого ритму і критичного падіння артеріального тиску. Тут потрібно відзначити, що у дітей з лімфатико-пластичним діатезом часто зустрічаються аномалії розвитку серця і судин у вигляді пролапса мітрального клапана. додаткових хорд і ін. рідше - вроджених вад серця. але, так чи інакше, завжди має місце серцево-судинна недостатність.
Діагностика лимфатико-гіпопластичного діатезу
Дана аномалія конституції виявляється клінічно. Педіатр може запідозрити лимфатико-гіпопластичний діатез при характерному зовнішньому вигляді дитини. Визначаються лімфатізм, кілька стигм дізембріогенеза (горизонтальні ребра, пролапс мітрального клапана та ін.) І супутня тимомегалия, яка виявляється перкуторно і підтверджується рентгенологічно. Як правило, у дитини є аденоїди, вегетативно-судинні прояви у вигляді артеріальнойі гіпотонії. транзиторних порушень серцевого ритму, пітливості. безпричинної субфебрильної температури і ін.
Лікування лимфатико-гіпопластичного діатезу
Прогноз і профілактика лимфатико-гіпопластичного діатезу
Прогноз сильно варіює і залежить від вираженості лімфатізма, наявності ускладнень з боку серцево-судинної системи, вилочкової залози і ін. Профілактика лимфатико-гіпопластичного діатезу можлива тільки в період вагітності матері, особливо для жінок з групи ризику по хронічним соматичним захворюванням. Виключаються шкідливі звички, контролюється рівень глюкози, важливу роль відіграє правильна дієта вагітної. У разі інфекційних захворювань дуже важлива адекватна терапія.