Лікування ретинобластоми і її прогноз

Лікування ретинобластоми залежить від стадії розвитку пухлини. Останнім часом тактика лікування змінилася. Якщо раніше, незабаром після постановки діагнозу, проводили енуклеацію ураженого ока, то тепер використовують методи місцевого консервативного лікування, віддаючи перевагу хіміотерапії і променевої терапії.

Хороші результати, досягнуті при використанні цих методів, багато в чому залежать від укладення офтальмолога по кожному конкретному випадку захворювання. У більшості випадків вдається провести ерадикацію пухлини, зберігши при цьому зір.

У випадках невеликих пухлин (менше 7 см в діаметрі) однаково ефективними є криохирургия і фотокоагуляція, хоча для пухлин, розташованих поруч з диском зорового нерва або жовтою плямою, краще використовувати опромінення зовнішнім пучком. Це пояснюється тим, що світловий пучок, що проходить поблизу від цих критичних місць, може привести до втрати зору.
Для таких пухлин простим і ефективним засобом лікування є зовнішнє опромінення на одне латеральное поле.

Для лікування великих пухлин (3-10 мм) часто застосовується брахітерапії. Як джерело випромінювання використовуються кобальтові плакетки. Однак пухлина, розташовану поблизу від диска зорового нерва або жовтої плями, краще опромінювати зовнішнім пучком.

У разі одиночної пухлини. розміри якої перевищують 10 мм, часто опромінюють зовнішнім пучком весь очей. При цьому зазвичай застосовують багатопільної опромінення, з тим щоб забезпечити рівномірний розподіл дози по всьому очного яблука, особливо при ураженні склоподібного тіла. Використовуючи переднє поле опромінення вдається краще захистити друге око, хоча при цьому не можна уникнути впливу радіації на кришталик і рогівку.

Ця техніка опромінення також застосовується у випадках множинних пухлин локалізованих в одному оці. Після фракціонованого опромінення в дозі 35 Гр протягом 3-4 тижнів вдається контролювати зростання більшості ретинобластом. При розташуванні пухлини на задній стороні сітківки необхідно захищати кришталик. Для цієї мети застосовують спеціальну схему опромінення, і для позначення положення рогівки використовують контактні лінзи.

При ураженні пухлиною зорового нерва зазвичай проводять енуклеація.

Хіміотерапію застосовують як засіб первинного лікування білатеральних пухлин у дітей молодшого та середнього віку. Часто разом з хіміотерапією використовують опромінення зовнішнім пучком, особливо у дітей середнього віку. Такий підхід дозволяє уникнути кісткових деформацій, які неминуче виникають при опроміненні зростаючих кісток черепа.

Збереження зору є важким завданням у випадках білатеральних пухлин. Найкраще лікувати кожне око окремо, в залежності від його стану, не допускаючи думки про те, що втрата одного ока неминуча. Якщо після енуклеації в очниці виявляється залишилася пухлина, слід провести опромінення в поле, що включає всю очну ямку і зоровий канал.

Доза 50 Гр. призначається фракціями протягом 5 тижнів, досить ефективна, і добре переноситься дітьми, яким була проведена енуклеація. Особливу увагу слід приділити іммобілізації голови за допомогою спеціального підголівника, або підклавши під голову мішечки з піском.

При всіх випадках ретинобластоми необхідно ретельно планувати схему променевої терапії. В поле опромінення повинна знаходитися вся уражена область, виключаючи кришталики обох очей. На жаль, при дозах опромінення, які використовуються в променевій терапії ретинобластоми (35-40 Гр протягом 3,5-4 тижнів) нерідко спостерігаються ускладнення. Найбільш часто розвивається катаракта, її освіту неминуче при опроміненні переднім пучком.

Правда, не всі види катаракт викликають різке погіршення зору, і при необхідності може бути проведена досить проста операція з пересадки кришталика. Офтальмологи відзначають судинні порушення, які розвиваються після опромінення. Вони рідко призводять до погіршення зору, хоча іноді кровізліянія в сітківку викликають глаукому. Нерідко після опромінення розвивається ураження кісток очної орбіти, при якому порушується їх нормальний ріст.

Після опромінення збільшується ризик розвитку вторинних раків. особливо саркоми кісток. Зазвичай пухлина утворюється в опроміненої області, проте часто вражаються і інші місця. Протягом 20 років відносний ризик розвитку пухлини збільшується в 350 разів, і у 12% хворих розвиваються вторинні раки. Ще більше зростає ризик розвитку вторинних пухлин при призначенні антрациклинов і алкилірующих агентів. У цих випадках часто доводиться вдаватися до енуклеації.

Все частіше застосовуються цитотоксичних препаратів. В першу чергу вони призначаються при білатеральних пухлинах, у випадках інвазії пухлиною очного нерва та судинної оболонки, при рецидивах пухлини і утворення метастазів, а також при розвитку пухлини на іншому оці. При хіміотерапії використовуються рецептури, які зазвичай складаються з винкристина, карбоплатин і етопозиду.

Результати лікування хворих з пізніми стадіями розвитку пухлини і при її поширенні за межі очниці зазвичай незадовільні. У таких випадках ефективність лікування збільшує застосування ад'ювантної терапії. У хворих з масивним ураженням очниці і очного нерва рідко проводять хірургічне лікування або променеву терапію.

У цих вкрай важких випадках поразки внутрішньочерепних структур і віддалені метастази призводять до смерті хворих. Хоча комбінаційна і інтратекально хіміотерапія, а також тотальне опромінення області головного мозку дають позитивний результат, випадки лікування поки невідомі.

прогноз ретинобластоми

Результати лікування хворих з ретинобластому. в загальному, виявляються непоганими, особливо якщо лікування проводиться досвідченими клініцистами з використанням спеціальних засобів і на ранній стадії захворювання. В цілому, по Великобританії виліковується 90% хворих. При лікуванні великої групи дітей з пухлиною в стадії I та II була досягнута 100% курабільності, і навіть діти, що знаходяться на IV і V стадії захворювання, виліковували на 75%.

Якщо консервативне лікування не дає результатів, то проводять енуклеація, хоча і після цієї процедури через ураження внутрішньочерепних структур або через віддалених метастазів вмирає 10-15% хворих. В окремих випадках, після успішного лікування діти вмирали пізніше через розвиток вторинних радіаційних пухлин (зазвичай остеосаркоми).

- Повернутися в зміст розділу "Онкологія"