Квашиоркор, лікування, причини, симптоми - стаття на - pda версія

Квашиоркор - вид важкої дистрофії на тлі нестачі білків в харчовому раціоні. Хвороба звичайно виникає у дітей 1-4 років, хоча буває, що вона виникає і в більш старшому віці (наприклад, у дорослих або у більш старших дітей).

Існують різні пояснення щодо розвитку квашиоркор, і тема залишається спірною.

Квашиоркор (kwashiorkor на мові корінного населення Гани «золотий хлопчик» або «червоний хлопчик») - хронічне розлад харчування, що є одним з варіантів гіпотрофії у дітей раннього віку в тропічних країнах, обумовленим білково-енергетичної недостатністю.

Причини квашиоркор. Етіологія.

В основі захворювання лежить неправильне харчування дітей. Квашиоркор зустрічається переважно у дітей бідних верств населення, хоча в окремих випадках спостерігається і у дітей із забезпечених сімей в силу розвитку білково-енергетичної недостатності на грунті неправильного харчування (переважно углеводистого - фініки, банани і т. Д.).

Етіологічна роль білкового голодування в розвитку квашиоркор підтверджується виявленими біохімічними і морфологічними змінами: зниження білка і амінокислот в сироватці крові, зменшення активності ферментів, втрата білка клітинами і тканинами, атрофічні зміни в органах, які виконують екскреторну функцію, жирова інфільтрація печінки, зміна амінокислотного складу волосся. На користь цієї теорії говорить позитивний ЕФТ фект від застосування дієти, багатої білком. В експерименті на молодих мавп вдалося отримати синдром квашиоркор при годуванні їх виключно одним маїсом. Розвитку квашиоркор сприяють інфекційні захворювання, в тому числі кишкові інфекції і гельмінтози.

Патолого-анатомічні зміни варіюють залежно від тяжкості захворювання і проведеного лікування. Звертає на себе увагу часткове збереження підшкірної жирової клітковини при атрофії м'язів. У черевній порожнині часто визначається рідина. Розміри печінки помітно не збільшені, але відзначається її жирове переродження, може бути фіброз. Підшлункова залоза бліда, атрофичная, на дотик щільна; у деяких хворих вона буває у вигляді щільного тяжа.

Стінка тонкого кишечника истончена, атрофична, в кишечнику містяться газ і неперетравлені їжа. Товстий кишечник не змінений. Тимус атрофічен. Щитовидна залоза, слинні, слізні залози недокрівна. В міокарді, нирках відзначається недокрів'я. Часто є запальні зміни в верхніх дихальних шляхах, пневмонії. Нерідко відзначається набряк мозку.

При гістологічному дослідженні органів і тканин виявляють жирову інфільтрацію печінки, іноді фіброз, первинну атрофію секретирующих клітин підшлункової залози зі зменшенням кількості гранул, атрофію і дегрануляцію секретирующих клітин тонкого кишечника. У важких випадках може мати місце тотальна атрофія слизової оболонки і м'язового шару тонкого кишечника. У слинних і слізних залозах спостерігаються зміни в секреторних клітинах, подібні зміни в підшлунковій залозі. У кістковій системі виражені неспецифічні зміни, характерні для затримки росту.

При мікроскопічному дослідженні шкіри виявляється втрата пігменту меланобластов, скупчення його в більш поверхневих шарах епідермісу. На уражених ділянках шкіри виявляється десквамація епідермісу.

Патогенез. Розвиток квашиоркор.

Тривала алиментарная білкова недостатність викликає у хворих значні порушення функції всіх органів і систем. Найбільш чутливі до білкового голодування екзокринні секретуючі залози: слинні, підшлункова, залози кишечника, оскільки білок необхідний для вироблення секрету цих залоз.

В першу чергу білковий дефіцит позначається на підшлунковій залозі: зменшується виділення всіх ферментів її і перш за все ліпази, потім трипсину та амілази, що призводить до порушення засвоєння жирів, білків і вуглеводів. Ураження підшлункової залози - найбільш ранній, типовий і постійний симптом при Квашиоркор. Первинна атрофія підшлункової залози з'являється раніше, ніж жирова інфільтрація печінки.

Дефіцит білків в харчуванні у хворих квашиоркор посилюється недостатнім переварюванням, всмоктуванням і засвоєнням білків. Наслідком білкової недостатності і дефіциту ліпотропних факторів є жирова інфільтрація печінки, яка призводить до подальшого порушення обміну речовин. В умовах неповноцінного, переважно углеводистого харчування виникає вітамінна недостатність. оскільки засвоєння багатьох вітамінів (В1 В2. В12, РР, С) залежить від присутності білка. Крім цього білкова недостатність негативно позначається на імунобіологічної резистентності, так як в таких умовах знижується антіте- лообразованіе, і діти, хворі квашиоркор, порівняно 'легко захворюють на пневмонію, кишковими інфекціями, респіраторні вірусні інфекції.

Дефіцит білків в поєднанні з дефіцитом вітамінів і мікроелементів (в тому числі заліза, міді, кобальту) сприяє розвитку анемії, яка при цьому захворюванні є одним з постійних клінічних симптомів.

У механізмі набряковогосиндрому при Квашиоркор певне значення мають гипоальбуминемия, водно-електролітні порушення, підвищення активності антидіуретичного гормону за рахунок зменшення його інактивації в печінці, а також підвищення проникності судинних стінок.

При Квашиоркор порушується функція багатьох ендокринних залоз. При цьому виявляються ознаки гіпотиреозу, порушення функції надниркових залоз, гіпофіза. Відзначено, зокрема, зниження виділення з сечею 17-гідроксікетостероідов. Одноразове введення 10 ED АКТГ викликає швидке відновлення екскреції 17-гідроксікетостероідов. Припускають, що зниження функції щитовидної залози залежить від первинного ураження гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Симптоми. Клінічна картина при Квашиоркор.

Квашиоркор зустрічається переважно у дітей 1-4 років після відлучення їх від материнських грудей і знаходяться на вуглеводну вигодовуванні. У дітей грудного віку захворювання спостерігається рідко, якщо вони отримують молочне харчування, оскільки в таких випадках діти мають достатню кількість повноцінних білків.

Захворювання розвивається поступово. Спочатку спостерігається деяка затримка розвитку дитини, інших симптомів батьки зазвичай не помічають. Потім з'являються гострі кишкові розлади і набряки. Від моменту появи перших симптомів до виражених клінічних проявів проходить 1-3 міс.

Розгорнута картина захворювання характеризується відставанням у рості, недостатньою збільшенням маси тіла, змінами шкіри і волосся, набряками, кишковими розладами, анорексією, апатією, помірної анемією, зниженням рівня білка в сироватці крові переважно за рахунок альбумінів, падінням активності ферментів.

Зміни шкіри при Квашиоркор зазвичай виражені чітко, спостерігається депігментація її, особливо на обличчі. У дітей з чорним кольором шкіри остання набуває червонуватого відтінку або колір кави. Поряд з депігментацією є надлишкове відкладення пігменту на окремих ділянках шкіри.

У більшості хворих розвивається своєрідний дерматит. У місцях, схильних до механічної дії (в промежині, на сідницях), з'являються ділянки почервоніння з чіткою межею, трохи підносяться над навколишньою шкірою. Вони поступово збільшуються в розмірах, зливаються між собою. У цих місцях шкіра починає лущитися. Часто під епідермісом накопичується рідина, і картина нагадує опік. У більш важких випадках значні ділянки шкіри ерозовані, поверхневий шар тут знімається пластом. З'являються виразки без запальної реакції навколо. Виникають глибокі тріщини в природних складках (навколо вушної раковини, в пахвовій області, в кутах рота і т. Д.). У ряду хворих зміни шкіри можуть обмежитися сухістю, лущенням, поглибленням шкірних ліній. У таких хворих шкіра нагадує мозаїку, а при наявності набряків -потрескавшуюся бруківку.

Зміна волосся - варіабельний, але постійний симптом. Колір волосся у хворих квашиоркор варіює від темно-червоного до солом'яно-жовтого і майже білого. Зміна кольору волосся більше виражено в скроневій і потиличній областях. Волосся стає тьмяним, прямими, змінюються на дотик, легко випадають. Іноді спостерігається «симптом прапора»: наявність смуг різного кольору в одній і тій же пасма волосся. Може спостерігатися стоншення брів, випадання вій.

Підшкірний жировий шар у хворих виражений слабо. Показником тяжкості захворювання є набряки, які варіюють по вираженості від незначних до поширених, аж до анасарки. М'язи атрофічний, ступінь атрофії їх пропорційна тяжкості захворювання. Характерна м'язова гіпотонія.

З боку кісткової системи є вказівки на більш пізній закриття великого джерельця, швидке і легке виникнення карієсу зубів. На рентгенограмах скелета виявляються загальний остеопороз і уповільнення темпів розвитку скелета.

Зміни серцево-судинної системи характеризуються перш за все ознаками порушення судинного тонусу: акроціаноз, похолодання кінцівок. Пульс поганого наповнення, прискорений (рідше уповільнений), у ряду хворих пульс на променевої артерії не визначається. На електрокардіограмі відзначається зниження вольтажу зубців, іноді інверсія зубця Т, подовження інтервалу Q-Т. Може спостерігатися аритмія.

У хворих квашиоркор дітей звертає на себе увагу зміна настрою і поведінки: дратівливість і неспокій, байдуже ставлення до навколишнього, адинамія, депресія. Ступінь апатії і депресії є показником тяжкості захворювання. Крім того, спостерігається порушення терморегуляції: навіть в жарку погоду шкірні покриви (особливо кінцівки) холодні, діти нерідко лежать в позі ембріона. Ця поза зменшує тепловіддачу і є хорошою захисною реакцією.

Квашиоркор нерідко поєднується з вираженим полигиповитаминоз. У зв'язку з цим у частини хворих квашиоркор спостерігаються клінічні симптоми пелагри, гіпо- або авітамінозів А, В6 В2.

При дослідженні сечі у більшості хворих виявляють невелику альбуминурию. При мікроскопії осаду іноді виявляють поодинокі лейкоцити, еритроцити, циліндри.

Характерними знахідками при копрологическом дослідженні є виявлення зерен крохмалю, велика кількість нейтрального жиру і жирних кислот.

Діагноз захворювання при виражених проявах квашиоркор технічно нескладне труднощів, оскільки таке поєднання клінічних симптомів не зустрічається ні при жодному іншому захворюванні. Дослідження сироваткових білків і ферментів, сечі, фекалій підтверджують діагноз.

Квашиоркор: диференційний діагноз.

Квашиоркор необхідно диференціювати з наступними захворюваннями: гипотрофией III ступеня, анемії різного генезу, нефротичним синдромом гострого дифузного гломерулонефриту, захворюваннями серцево-судинної системи, гострі та хронічні захворювання шлунково-кишкового тракту, глистовими инвазиями, целіакію, фіброкістозом підшлункової залози, сифілісом, пелагрою і ін . При цьому необхідно пам'ятати про можливе поєднанні цих захворювань з квашиоркор.

Гіпотрофія III ступеня частіше зустрічається у дітей першого, рідше другого року життя. В анамнезі таких хворих вдається виявити факт недостатності харчування по відношенню до всіх харчових інгредієнтів. У клінічній картині захворювання звертає увагу повне зникнення підшкірного жирового шару, відставання в рості, але немає такого різкого зниження апетиту, зміни кольору шкіри, волосся, дерматиту, набряків, ко які спостерігаються при Квашиоркор.

На відміну від захворювань нирок (нефротичний синдром) при Квашиоркор відсутні зміни в сечі, типові для ураження нирок.

Захворювання серцево-судинної системи з вираженою декомпенсацією в ранньому дитячому віці зустрічаються рідко. Дані клінічної картини, електрокардіографічного та рентгенологічного досліджень допомагають диференціювати квашиоркор із захворюваннями серцево-судинної системи.

Поява на шкірі виразок без запальної реакції навколо них змушує проводити диференційний діагноз з сифілісом. Слід пам'ятати, що на відміну від сифілітичних виразки у хворих квашиоркор ніколи не локалізуються на підошвах і долонях.

Дерматит при Квашиоркор диференціюють з пелагрою. Основна відмінність цих захворювань полягає в тому, що при пелагрі дерматит з'являється на ділянках, що піддаються впливу повітря і сонця, а при Квашиоркор - на ділянках, що піддаються механічному впливу. З метою диференціації цих двох захворювань можна використовувати пробне лікування препаратами нікотинової кислоти: при пелагрі спостерігається хороший лікувальний ефект, в той час як при Квашиоркор терапія нікотиновою кислотою неефективна.

Лікування квашиоркор.

У першу добу розрахунок харчування можна проводити виходячи з енергії, витраченої дитиною на основний обмін (65- 70 ккал на 1 кг фактичної маси тіла). Це становить приблизно ½ частина що повинна добового обсягу їжі. Дитині, хворій гипотрофией III ступеня, їжа у вигляді сцеженного грудного молока (або його замінників) дається в 10 прийомів, тобто через кожні 2 години з дотриманням 6-часово- го нічної перерви. В подальшому при нормальній переносимості даного обсягу їжі через кожні 2 доби можна збільшувати на 100-150 мл.

У періоді визначення толерантності до їжі широко використовується ферментотерапія. З цією метою застосовують 1% розчин розведеної соляної кислоти, пепсин, абомин, натуральний шлунковий сік, фестал. При високому вмісті в копрограмме хворих нейтрального жиру і жирних кислот призначається панкреатин.

Вітамінотерапія при лікуванні хворих квашиоркор використовується і з замісної, і із стимулюючою цілями. У перші дні лікування захворювання вітаміни вводяться парентерально, надалі даються всередину: аскорбінова кислота по 50-100 мг, вітаміни B1 по 25-50 мг, В6 по 50-100 мг на добу, потім проводяться чергуються курси лікування вітамінами А, РР, В15 , В5, Е, фолієву кислоту, вітамін B12 в вікових дозах.

Стимулююча терапія є обов'язковою частиною лікування квашиоркор. Вона полягає в призначенні чергуються курсів лікування апілаком, дибазолом, пантокрин, женьшенем і іншими засобами. При важкої гіпотрофії, особливо при поєднанні її з захворюваннями інфекційної природи, вводять гамма-глобулін, внутрішньовенно вводять 10% розчин альбуміну, протеїн, плазму, переливають кров.

При лікуванні квашиоркор показано призначення анаболічних стероїдних гормонів: нерабол (щодня всередину по 0,1-0,3 мг / кг), ретаболила (1 мг / кг один раз в 2-3 тижнів).

Прогноз при Квашиоркор.

До введення сучасних засобів лікування прогноз при Квашиоркор залишався поганим: майже всі хворі гинули. В даний час летальність при Квашиоркор продовжує залишатися досить високою: рівень її в різних країнах коливається від 11 до 49%. Крім цього передбачається можливість взаємозв'язку між розвитком цирозу печінки у дітей та дорослих і перенесеним раніше квашиоркор.