Крижово-куприкова тератома

Крижово-куприкова тератома. Діагностика і лікування крижово-куприкових тератом.

Крижово-куприкова тератома (ККТ) є найбільш частою вродженої пухлиною у новонароджених і зустрічається приблизно у одного з 35 000-40 000 живих новонароджених. Співвідношення дітей жіночої та чоловічої статі 4: 1. До складу тератоми входять солідні освіти і кісти, заповнені серозною рідиною, мукоїдному або сальним речовиною. Серед інших елементів найбільш часто зустрічаються тканини нейроглії, шкіри, гладких і смугастих м'язів, дихальний і кишковий епітелій, хрящі; в окремих спостереженнях знаходили частини несозревшего близнюка. У рідкісних випадках пухлина має злоякісний характер. Розміри освіти коливаються від 1 до 30 см, складаючи в середньому 8 см в діаметрі.

Серед супутньої патології описані ураження нирок (гідронефроз, дисплазія), атрезія уретри, неопущеннимі яєчка, атрезія прямої кишки, вивих стегна.

Необхідність кровопостачання великої маси тканин тератоми призводить до формування рясних артеріовенозних анастомозів, великим шунтування крові, підвищенню серцевого викиду і розвитку серцевої недостатності. Судинна мережа значно виражена при солідному характер пухлини і менше - при її кістозному будові.

Крижово-куприкова тератома може рости до заду (назовні) або наперед від крижів, деформуючи прилеглі органи (пряму кишку, піхву, сечовий міхур). Відповідно до цього виділяють чотири типи пухлини:
Тип I - переважно зовнішнє розташування тератоми з мінімальним пресакральних компонентом;
Тип II - зовнішнє і внутрішнє розташування тератоми;
Тип III - переважне розташування тератоми в порожнині живота при видимому зовнішньому компоненті;
Тип IV - пресакральное розташування тератоми без зовнішнього компонента.

Природний перебіг крижово-куприкових тератом. У плодів з даною патологією виявляють водянку, внутрішньопухлинне крововилив, багатоводдя, що обтяжують перебіг вагітності. Летальність серед плодів висока, в середньому - 50%. Причинами смерті є серцева недостатність, пов'язана з об'ємною перевантаженням серця, передчасні пологи, розрив тератоми, анемія. При обструкції пухлиною сечовивідних шляхів виникають навпаки маловоддя і гіпоплазія легень. Серед новонароджених, що подолали внутрішньоутробний період, летальність знижується до 5%. Розродження необхідно проводити в спеціалізованому центрі, располагающем фахівцями в галузі хірургії новонароджених.

Пренатальна діагностика крижово-куприкових тератом. Більшість тератом виявляють в терміни від 22 до 34 тижнів вагітності. При ультразвуковому дослідженні основним симптомом, що привертає увагу дослідників, є збільшення розмірів матки за рахунок власне тератоми або багатоводдя. У зоні крижів плода визначається гетерогенна маса, що складається з м'яких тканин, кістозних утворень і численних судин. Нерідко нижня порожниста вена значно розширена в порівнянні з аортою. Важливим моментом є вивчення внутрітазовую положення тератоми і її взаємин з прилеглими органами. В цьому аспекті істотними діагностичними перевагами володіє магнітно-резонансна томографія. При виявленні тератоми необхідно динамічне спостереження за її зростанням, ступенем васкуляризації пухлини, симптомами серцевої недостатності. Тератома може досягати значної величини і навіть перевершувати розміри плода.

Додатково необхідні ретельне дослідження хребта плода для виключення міеломенінгоцеле, а також пошук інших вроджених аномалій.

Клінічна симптоматика крижово-куприкових тератом. Вагітність, як правило, ускладнюється многоводием, водянкою плода, прееклампсією, передчасними пологами. При проходженні плода через природні родові шляхи можливо кровотеча в тератому або її розрив. Обсяг крововиливу може бути порівнянний з обсягом крові новонародженого. Після народження необхідно переконатися у відсутності пошкоджень поверхні пухлини або ерозій, які можуть сприяти кровотечі.

Кровообіг дитини характеризується високим серцевим викидом; над пухлиною вислуховуються систолічний та діастолічний шуми.
Електрокардіографія. Зміни електрокардіограми неспецифічні і можуть відображати об'ємне перевантаження серця.

Рентгенографія. Необхідно виконати рентгенографію грудної клітини, живота і малого тазу для визначення ступеня поширеності пухлини, виявлення супутньої патології або метастазів. КТИ, як правило, збільшений.

Ехокардіографія. Дане дослідження зазвичай не виявляє будь-яких специфічних змін в серці. У більшості випадків визначається гипердинамический характер його роботи; серцевий викид підвищений. Розміри порожнин серця зазвичай збільшені, порушення систолічної та діастолічної функцій коливаються в широкому діапазоні.

Ультразвукове дослідження тератоми направлено на оцінку природи освіти (кістозний або солідне), його поширеності, ступеня васкуляризації, залучення прилеглих органів.

Ангіографія. Дане дослідження корисно для визначення джерел кровопостачання тератоми (як правило це середні і латеральні крижові артерії, сідничні гілки внутрішньої клубової артерії, гілки глибокої артерії стегна). На ангиограмме можна побачити виражену судинну мережу з артеріовенозними шунтами, звитими розширеними венами.

Лікування крижово-куприкових тератом.

У разі переважно кістозного будови пухлини можлива її пренатальна пункція і спорожнення під контролем ультразвукового дослідження. Це дозволяє знизити роздратування матки, запобігти передчасні пологи, а також розрив тератоми в процесі пологів. Для солідної пухлини можливості лікування більш обмежені. Необхідно прагнути до якнайшвидшого розродження, як тільки легені плоду виявляться досить зрілими. Зазвичай вдаються до кесаревого розтину, щоб виключити крововилив в тератому, її розрив і іншу патологію під час пологів.

Є поодинокі повідомлення про внутрішньоутробної радіочастотної абляції тератоми. У цих випадках серцева недостатність усувається, проте плід може загинути від наслідків некрозу пухлини. Після народження оперативне втручання спрямоване на повне видалення тератоми разом з куприком; при виявленні злоякісних клітин додатково проводять променеву і хіміотерапію. Під час операції особливу увагу необхідно приділяти підтримці нормальної температури тіла немовляти, так як багата судинами пухлина призводить до інтенсивної втрати тепла.