Крижово-куприкова тератома у дітей, лікування
Крижово-куприкова тератома має змішане будову і класифікується як організмоідная тератома. або ембріома. Вона складається з різних тканин, які є похідними всіх трьох первинних зародкових листків - ектодерми, мезодерми і ендодерми. У 100% тератом виявляють ектодермальние елементи, в 90% - мезодермальниє і в 70% - ендодермального. Пухлина може містити шкіру, волосся, хрящ, кістки і навіть зачатки окремих органів. Крижово-куприкова тератоми поділяють на доброякісні та злоякісні. Однак навіть в доброякісних тератомах є незрілі тканини ембріонального типу, що створює загрозу їх виникнення злоякісної пухлини.
Клініка і діагностика тератоми. Ознаки пухлини виявляють відразу після народження. Найчастіше вони спостерігаються у дівчаток і розташовуються в області промежини, досягаючи іноді величезних розмірів, звисаючи між стегнами і відтягуючи вниз і зміщуючи вперед задній отвір.
При пальпації тератома безболісна і неоднорідна по консистенції: промацуються то щільні включення (кістки, хрящ), то більш м'які ділянки (кістозні). Шкіра над пухлиною зазвичай не змінена, але можуть зустрічатися розширення судин за типом гіллястої ангіоми, а також волосатість, ембріональні рубці. Верхній полюс пухлини йде в пресакральное простір, де добре відчувається при пальцевому ректальному дослідженні. Але іноді верхня межа доходить до Промонторі і навіть вище і недоступна пальпації. Ззаду тератома йде під сідничні м'язи і межі її не завжди ясно визначаються.
Доброякісна тератома в перші місяці життя дитини зростає повільно. Збільшення її залежить головним чином від накопичення вмісту в кістозних порожнинах. З 6-10-го місяця з'являється небезпека злоякісного переродження, для якого характерні швидкий ріст і метастазування в найближчі лімфатичні вузли (зокрема пахові) та інші органи. Злоякісне перетворення крижово-куприкових тератом спостерігається в 10% випадків.
Первинно-злоякісні форми розвиваються бурхливо, виявляючи бластоматозние властивості в перші тижні життя. Нерідко пухлина здавлює задній прохід і шийку сечового міхура, тому рано відзначається затримка стільця і сечовипускання, що іноді вимагає термінового накладення калового або надлобкового сечового свищів.
Діагностика тератоми здебільшого не зустрічає труднощів. Характерним і, можна сказати, патогномонічним ознакою тератоми є поєднання кістозних флюктуірующее ділянок і щільних вузлів. На рентгенівському знімку пухлини виявляють щільні тіні від кісткових і вапняних включень, що в сукупності з клінічною картиною дає достатньо підстав для встановлення діагнозу. У ряді випадків доводиться диференціювати тератому і спинномозкову грижу.
Лікування тератоми. Єдино правильним методом є хірургічне видалення пухлини. Термін операції визначається клінічним перебігом пухлинного процесу. При явно доброякісному перебігу операцію можна відкласти до 6-8-месяччного віку. При первинно-злоякісної тератомах (швидке зростання), а також ускладнення (розрив пухлини, кровотеча) необхідне невідкладне втручання. Однак на сучасному етапі у всіх випадках треба вважати принципово показаним можливо більш ранній (по встановленні діагнозу) втручання, бо потенційна злоякісність тератоми знижує шанси на успішний результат, навіть якщо операція відкладена на кілька тижнів. Тому якщо в лікувальному закладі пет відповідних умов, хворого з тератомою крижово-куприкової області необхідно в найкоротші терміни направити в клініку, де така операція може бути виконана.
Техніка видалення тератоми. Наносять дугоподібний розріз шкіри так, що кінці його доходять до великих крутився стегна, а середина дуги розташовується ззаду від анального отвору на 3 5 см. Перед операцією в пряму кишку вводять товсту газовідвідну трубку, що полегшує виділення кишки, яка на значному протязі буває спаяна з пухлиною. Після розсічення шкіри і клітковини виділення пухлини починають спереду. Далі пухлина відокремлюють від кишки - це найбільш важкий етап операції. Виділення пухлини з м'язів сідниці зазвичай не представляє труднощі. Для доступу до тієї частини пухлини, яка розташована в тазі, резецируют куприк. Після ретельного гемостазу зашивають тазове дно і шкіру, надлишок якої ззаду січуть.
В післяопераційному періоді на 1-2 доби між швами залишають дренаж. Дитину укладають в ліжку на живіт або на бік. У перші дні проводять інтенсивну інфузійну терапію.
Одне з частих післяопераційних ускладнень - парез або параліч сфінктерів прямої кишки і сечового міхура, що в подальшому викликає необхідність реабілітаційного лікування.
Поради по лікуванню крижово-куприкової тератоми Результати лікування доброякісних тератом хороші. Прогноз сприятливий. Первинно-злоякісні і виникнення злоякісної пухлини пухлини прогностично вельми несприятливі.