Краніофарінгіома - симптоми, діагностика, лікування, прогноз

краніофарінгіоми

Краніофарінгіоми - це клас медленнорастущих пухлин, що зароджуються в залишках краніофарінгеального (черепно-глоткового) протоки та / або кишені Ратко. Вони зазвичай займають селлярной і супраселлярних області, виникаючи на воронці гіпофіза і поширюючись в гіпоталамус. Черепно-глотковий протока тягнеться від глотки до турецького сідла і третього шлуночка, тому пухлина може розростися на будь-якій ділянці в цій області.

Краніофарінгіома: симптоми

Спочатку можливо повна відсутність симптоматики або поява неявних ознак, що свідчать про зростання об'ємного новоутворення. Коли у пацієнта виявлена краніофарингіома, симптоми за своїм виглядом і інтенсивності будуть багато в чому носити індивідуальний характер. До найбільш поширених ознак захворювання відносяться:

Ендокринні порушення (66-90%);
Головні болі (55-86%);
Порушення зору (38-67%);
Нейропсихологічні порушення;
Ознаки гідроцефалії.

Ендокринні порушення бувають наступними:

Гіпотиреоз (40%), порушення функції надниркових залоз (майже 25%) і нецукровий діабет (20%);
У деяких випадках спостерігається гіпоталамо-гіпофізарна дисфункція (гипофизарная кахексія, ожиріння і нецукровий діабет);
При краніофарингіома симптоми з боку ендокринної системи можуть включати зниження лібідо (80%) і імпотенцію у чоловіків (майже 90%). Від більшості жінок надходять скарги на відсутність менструацій;
У підлітків з краніофарингіома симптоми нерідко виражаються в пізньому або передчасне статеве дозрівання і затримках зростання.

Головні болі як ознака краніофарінгіоми характеризуються наростаючою інтенсивністю.

Порушення зору викликані здавленням зорового нерва і / або хіазми і включають битемпоральной нижню квадрантонопію, що переходила в бітемпоральнаягеміанопсія і атрофію зорового нерва.

До нейропсихологическим проблем відносяться придбане слабоумство, булімія і ожиріння, психомоторна загальмованість, емоційна інфантильність, апатія, короткочасні порушення пам'яті і нетримання.

Ознаки гідроцефалії викликані порушенням струму цереброспинальной рідини в області третього шлуночка. Поява обструкції призводить до головного болю, набряку диска зорового нерва і зниження гостроти зору.

У разі виявлення у дітей краніофарінгіоми симптоми найбільш часто виражаються в затримці росту і статевого дозрівання, а також в появі головного болю.

діагностика краніофарінгіоми

Діагностика краніофарінгіоми включає наступні види досліджень:

Візуалізують дослідження;
Біохімічні тести: стимуляція гіпофіза дозволяє визначити необхідність замісної гормональної терапії;
Повний нейро-офтальмологічне обстеження пацієнта;
У деяких випадках - консультація психіатра.

При діагностиці краніофарінгіоми виробляються візуалізують дослідження трьох основних типів:

Рентгенографія черепа показує кальцифікованими кісту в / над гіпофізарної ямкою в 80% випадків. Такі кальцифікації більш властиві дітям (90%), ніж дорослим (50%);
Комп'ютерна томографія (КТ діагностика раку мозку) може визначити осередкове ураження неоднорідною щільності в супраселлярной області, що містить як солідні, так і кістозні елементи. Застосування контрастності допоможе ідентифікувати кісту;
Магнітно-резонансна томографія (МРТ діагностика раку мозку) і магнітно-резонансна ангіографія (МРА) визначають точну локалізацію пухлини по відношенню до третього шлуночка і основним кровоносних судинах відповідно

Краніофарінгіома: лікування

Найчастіше ризики, пов'язані з лікуванням, обернено пропорційні частоті рецидивів. Якщо у пацієнта діагностована краніофарингіома, лікування призначають з таких міркувань.

Хірургічна операція (видалення краніофарінгіоми):

При підтвердженні діагнозу «краніофарингіома» лікування найчастіше має на увазі хірургічне втручання, проте в післяопераційному періоді відносно висока ймовірність розвитку ускладнень. Невтішні і такі статистичні показники, як смертність і частота рецидивів;
Ендоназальний доступ може використовуватися в якості альтернативи транскраніальної операції при необхідності видалення краніофарінгіоми;
При тотальному висічення пухлини з подальшою променевою терапією основним ризиком є видалення гіпоталамуса. Хоча частота рецидивів низька, рівень смертності досягає 10%;
При частковому видаленні краніофарінгіоми з наступною променевою терапією частота рецидивів становить 30-50% (без променевої терапії - 90%);
Дренаж кістозних порожнин супроводжується яким зовнішнім опроміненням, або впровадженням радіоактивного ітрію-90.

Внутрікістознихпапілярних лікування:

Системна хіміотерапія малоефективна, однак внутрікістознихпапілярних хіміотерапія застосовується з позитивним результатом і мінімальним побічною дією. Найбільший ефект досягається при внутрікістознихпапілярних застосуванні інтерферону альфа і блеомицина;
Якщо виявлена краніофарингіома, лікування може полягати в брахітерапії і застосуванні радіоактивних ізотопів. Стереотаксическая аспірація кістозної порожнини передує введенню малих доз ізотопу з бета-випромінюванням. Внутрікістознихпапілярних застосування фосфору-32 (P-32) ефективно при контролі кістозних компонентів краніофарингіом під час первинного або додаткового лікування, проте воно часто супроводжується зростанням солідних компонентів пухлини. В онкології застосовуються також такі ізотопи, як реній 186, золото 198 і ітрій-90.

Променева терапія:

Променева терапія застосовується після повного або часткового видалення краніофарінгіоми;
Стереотаксическая променева терапія (сильно сфокусована радіотерапія з використанням тривимірної візуалізації) застосовується для лікування залишкової солідної пухлини після брахітерапії;
Хірургічна система «Гамма-ніж» використовується при лікуванні невеликих пухлин. Хоча дана система може застосовуватися для видалення краніофарінгіоми лише декількох типів, ризики при її використанні досить низькі (зокрема, при застосуванні «Гамма-ножа» не виникає нейроендокринних ускладнень).

В даний час проводяться перспективні дослідження дії нових системних препаратів - наприклад, інтерферону альфа-2а для лікування прогресуючих або рецидивуючих краніофарингіом.

Краніофарінгіома: прогноз

Якщо діагностовано краніофарингіома, прогноз буде залежати від типу конкретної пухлини, її гістологічних характеристик і локалізації.
Загальний коефіцієнт виживання протягом десяти років становить 64-96%.
При краніофарингіома прогноз, як правило, найбільш сприятливий для молодих пацієнтів (коефіцієнт виживання протягом п'яти років становить 69-99% для пацієнтів молодше 20 років);
У разі виявлення краніофарінгіоми прогноз найменш сприятливий для пацієнтів похилого віку (коефіцієнт виживання протягом п'яти років становить лише 38% для пацієнтів старше 65 років, хоча необхідно брати до уваги спотворює фактор - супутні захворювання, не пов'язані з краніофарингіома).

Фахівці центру IBCC пропонують пацієнту індивідуальний підхід до його захворювання і становлять кожному особистий план лікування раку мозку.

Заповніть форму і ми зв'яжемося з Вами найближчим часом