Клініка червоного вовчака, прояви, ознаки, фото

Головна »Дерматологія» Клініка системного червоного вовчака

Хворіють на червоний вовчак переважно жінки у віці 15-45 років; жінки хворіють в 8 разів частіше за чоловіків. Початкові прояви хвороби характеризуються слабкістю, стомлюваністю, схудненням, підвищенням температури тіла.

Поразки шкіри і слизових оболонок є найбільш частим синдромом системного червоного вовчака (85%) і проявляються численними змінами (фото):

• еритематозні плями різної форми і величини, розташовуються на обличчі (по типу "метелика" на носі і щоках), шиї, грудей, в області ліктьових, колінних, гомілковостопних суглобів;
• "Дискоїдні" висипання - папули і бляшки, характерні для дискоїдний червоний вовчак (на обличчі і передпліччях); елементи висипки поступово ростуть і утворюють дискоїдні хронічні вогнища з тонкою епітелію, атрофічнимизмінами і фолікулярним гіперкератозом в центрі;
• островоспалітельние Уртикарний-везікулезние, бульозні, геморагічні висипання, пальпована пурпура, сітчасте ливедо з виразками;
• телеангіектатіческая або геморагічні плями на шкірі кистей, в області подушечок пальців, на підошвах; еритема долонь;
• трофічні порушення - сухість шкіри, випадання волосся (рубцева алопеція на місці "дискоїдний" висипань, дифузна алопеція), ламкість і крихкість нігтів;
• люпус-хейліт- виражене почервоніння губ з сіруватими лусочками, корочками, ерозіями, з подальшим розвитком атрофії на червоній облямівці губ;
• енантема слизової оболонки порожнини рота - ділянки еритеми з геморагіями і ерозіями;
• на слизовій оболонці порожнини рота і носа - ерозійні, виразкові вогнища, білясті бляшки, еритематозні плями, можлива перфорація перегородки носа.

Поразка кістково-суглобової системи проявляється наступними ознаками:

• виражена скутість уражених суглобів вранці;
• симетричний поліартрит з ураженням проксимальних міжфалангових суглобів кистей, п'ястково-фалангових, запястно-п'ясткових, колінних суглобів;
• тривалі й інтенсивні болі в одному або декількох суглобів;
• розвиток згинальних контрактур пальців рук внаслідок тендинітів, тендовагінітів;
• формування ревматоідноподобной кисті за рахунок змін в періартикулярних тканинах;
• можливий розвиток асептичних некрозів головки стегнової кістки, плечової та інших кісток.

Поразки м'язів при системний червоний вовчак проявляються миалгиями, вираженою м'язовою слабкістю, іноді розвивається поліміозит. Ураження легень при системний червоний вовчак проявляється наступними ознаками:

• гострий вовчаковий пневмоніт (легеневий васкуліт) характеризується задишкою, сухим кашлем, іноді кровохарканням; при рентгенологічному дослідженні легенів виявляються ателектази в нижніх відділах, іноді видно інфільтративні тіні;
• при хронічному перебігу люпус-пневмоніт спостерігається ураження інтерстиціальної тканини легенів з посиленням легеневого малюнка;
• сухий або випітної плеврит (як правило, двосторонні) з болями в грудях і задишкою при накопиченні великої кількості рідини;
• "Синдром спавшегося легкого" (зниження дихальних обсягів без поразки паренхіми легкого;
• синдром легеневої гіпертензії;
• можлива тромбоемболія гілок легеневої артерії.

Поразка серцево-судинної системи при системний червоний вовчак характеризується розвитком панкардита, але найчастіше спостерігається перикардит, зазвичай сухий, але іноді розвивається важкий ексудативний перикардит. Поразка ендокарда спостерігається при панкардіт і призводить до ураження клапанного апарату серця. Найчастіше формується мітральна недостатність, рідше - недостатність клапана аорти. Уражаються судини, переважно артерії середнього і дрібного калібру. У патологічний процес можуть залучатися підключичної артерія, коронарні артерії, що іноді призводить до розвитку інфаркту міокарда. Спостерігаються тромбофлебіти поверхневих вен плеча, передньої поверхні грудної клітки.

Ураження шлунково-кишкового тракту при системний червоний вовчак. Хворих турбують нудота, блювота, відсутність апетиту. Поразка стравоходу проявляється його дилятацией, ерозивно змінами слизової оболонки. Нерідко виявляються виразки слизової оболонки шлунка і дванадцятипалої кишки. Поразка судин брижі призводить до сильних болів в животі, переважно навколо пупка (абдомінальний криз), ригідності м'язів черевного преса.

Ураження печінки при системний червоний вовчак проявляється клінікою волчаночного гепатиту: збільшення печінки, жовтяниця різного ступеня вираженості, підвищення вмісту в крові амінотрансфераз.

Ураження нирок (люпус-нефрит) при системний червоний вовчак.

Вовчаковий нефрит проявляється такими клінічними формами:

• швидко прогресуючий вовчаковий нефрит (важкий нефротичнийсиндром, злоякісна артеріальна гіпертензія, швидкий розвиток ниркової недостатності);
• нефротична форма гломерулонефриту (на відміну від неволчаночного нефриту, протеїнурія менш виражена, частіше спостерігаються артеріальна гіпертензія і гематурія, менш виражена гіперхолестеринемія);
• активний вовчаковий нефрит з вираженим сечовим синдромом (протеініурія більше 0,5 г / сут, мікрогематурія, лейкоцитурія);
• нефрит з мінімальним сечовим синдромом - протеїнурія менше 0,5 г / сут, мікрогематурія - поодинокі еритроцити в полі зору, невелика лейкоцитурія; артеріальний тиск нормальний.

Поразка нервової системи спостерігається майже у всіх хворих червоний вовчак та обумовлено васкулитами, тромбозами, інфарктами і геморагіями в різних відділах головного мозку. В останні роки велика роль в ураженні нервової системи відводиться антінейрональним антитіл, які вражають мембрани нейронів. Три типи аутоантитіл виявляються у хворих з ураженням центральної нервової системи при системний червоний вовчак: антифосфоліпідні антитіла виявляються в сироватці крові при вогнищевих неврологічних розладах; антитіла до клітинам нервової тканини виявляються в цереброспинальной рідини при дифузному ураженні центральної нервової системи; антитіла до рибосомальному білку Р виявляються при психічних розладах (важкої депресії і психозах). Поразка нервової системи може бути вогнищевим і дифузним. Дифузне ураження має такі клінічні прояви: головний біль, психічні розлади (психози і важка депресія), генералізовані судомні напади, розвиток коматозного стану. Вогнищеві ураження включають порушення функції черепно-мозкових нервів, мононейропатій, полінейропатії, порушення мозкового кровообігу (внаслідок тромбозів, геморагії), рухові порушення (хорея), поперечний мієліт.

В основі ураження ЦНС при нейропсихічне формі системного червоного вовчака з дифузними розладами лежить вироблення аутоантитіл до клітин нервової тканини і до їх медіаторів. Вогнищеві ураження ЦНС при системний червоний вовчак в основному розвиваються внаслідок оклюзії судин. За допомогою МРТ у більшості хворих виявляються ознаки ішемічного ураження.

Системний червоний вовчак, докладніше.

Дерматологія, лікувальна косметологія