Кератоконус симптоми і причини виникнення

кератоконус

Кератоконус - генетично обумовлене захворювання тканини рогівки, що приводить до її дистрофії і витончення. В результаті чого, рогівка, замість сферичної (як це має бути в нормі), приймає неправильну (конічну) форму, що викликає значні і незворотні викривлення в оптиці очі.

Через конусоподібної форми рогівки промені світла в її різних точках переломлюються нерівномірно, тому гострота зору знижується (так само, як при короткозорості), людина бачить предмети спотвореними, лінії - зламаними (також, як при астигматизмі). У розвинених стадіях кератоконуса відбувається витончення рогівки (аж до розриву), що супроводжується вираженим больовим синдромом.

Це захворювання зустрічається не часто, але в останні роки, згідно зі статистикою, кількість випадків виникнення кератоконуса різко зросла. До сих пір точно не з'ясовано, що ж є причиною виникнення цього захворювання.

Хвороба починає проявлятися в тому, що людина помічає невелику розмитість обрисів предметів і звертається за допомогою до окуліста. Симптоми кератоконуса на ранніх стадіях часто не дозволяють відрізнити його від інших аномалій рефракції (короткозорості та астигматизму).

У міру розвитку хвороби зір погіршується, іноді досить швидко. Незалежно від дистанції, гострота зору стає незадовільною, нічний зір значно меншу залежність денного. Іноді одне око бачить набагато гірше іншого. На пізніх стадіях може розвинутися світлобоязнь, відчуття постійного стомлення очей через необхідність жмуритися. При цьому біль виникає рідко.

Зображення на самому початку хвороби двоїться, потім кількість «фальшивих» зображень росте. Цей класичний симптом кератоконуса називається «монокулярная поліопія» і найбільш помітний при розгляданні світлих об'єктів на чорному тлі. Замість білої точки на тлі чорної сторінки, пацієнт бачить кілька точок, розсипаних в хаотичної послідовності.

Ця послідовність не змінюється з кожним днем, але в міру прогресування хвороби поступово приймає нові форми. Крім цього пацієнти часто відзначають розмитість і нерівність контурів джерел світла. Через стоншування рогівки на останніх стадіях хвороби, розмиті обриси предметів можуть пульсувати в такт ударам серця.

При кератоконусе промені світла нерівномірно переломлюються в різних точках рогівки через її зміненої, конусоподібної форми. Світло настільки вигадливо переломлюється на її поверхні, що людина спотворено бачить навколишній світ. Спотворення зору при кератоконусе можна порівняти з видом дорожнього знака, якщо дивитися на нього через вітрове скло автомобіля в сильна злива. Виникає астигматизм і короткозорість (міопія).

Природно, що пацієнт перш за все скаржиться на зниження гостроти зору, спотворення предметів, неможливість чіткого зору. Для того, щоб розглянути що-небудь, він намагається якось особливо прискіпливіше або нахилити голову.

Однак, на відміну від справжньої (первинної) короткозорості, окуляри такому пацієнту підібрати не вдається - вони все одно не дають задовольняє його гостроти зору. Процес стоншення рогівки зазвичай відбувається протягом 5-10 років і потім прагне до зупинки. Іноді він прискорено прогресує і на його пізніх стадіях пацієнт може раптом відчути різке помутніння зору в хворому оці, яке поступово розсіюється протягом декількох тижнів або місяців. Це гострий набряк, він відбувається в результаті проникнення рідини в розтягнуту рогівку.

На останніх стадіях кератоконуса з'являється чільне неозброєним оком конусовидное випинання рогівки. У важких випадках на поверхні опуклою рогової оболонки формуються рубці, ще сильніше погіршують зір.

Останні дані доводять вплив апоптозу - запрограмованої загибелі клітин раніше покладеного часу. В результаті стоншування рогівки тиск рідини передньої камери ока випинає більш тонку зону, а також викликає її помутніння.

Виділяють також призводять до кератоконусу причини. До них відносять:

один із проявів при генетичних аномаліях і спадкові хвороби;
ультрафіолетове опромінення очі;
хвороби рогівки;
невірно підібрані контактні лінзи.

Прийнято розрізняти кілька стадій захворювання:

У початковій стадії можна лише припустити наявність кератоконуса. Якщо захворювання підтвердилося, то в цій стадії спостерігаються дуже невеликі порушення зору, астигматизму може і не бути.
У другій стадії кератоконус поступово починає проявляти себе - лікар констатує астигматизм і зниження гостроти зору.
На третій стадії стає помітним випинання рогівки, з'являються і інші специфічні ознаки захворювання. Зокрема, в деяких випадках, через випинання можуть з'являтися тріщини на формотворною мембрані очі (боуменовой мембрані), через які в шари рогівки проникає волога з передньої камери ока - і на вершині конуса стають помітні точкові помутніння.
Четверта стадія захворювання носить назву термінальної. Продовжуючи випинатися вперед, рогівка ще більше стоншується, виникає загроза її перфорації. Це дуже небезпечна ситуація, в таких випадках показана термінова операція для того, щоб врятувати очей.

З урахуванням характеру перебігу кератоконуса (швидкості прогресування, схильності до рецидивів) лікування може бути диференційованим: безопераційним або хірургічним.

Консервативне лікування кератоконуса полягає в корекції зору за допомогою напівжорстких лінз (в центрі - жорстких, на периферії - м'яких), які як би вдавлюють конус рогівки. У початкових стадіях, особливо при непрогрессірующім, стабільному перебігу кератоконуса, може бути ефективна і очкова корекція. Призначаються курси вітамінотерапії, тканинної терапії, імуномодуляторів та антиоксидантів; очні краплі (Офтан-катахром, Тауфон), субкон'юнктивальні і парабульбарно ін'єкції АТФ, емоксипину. При кератоконусе ефективно проведення фізіотерапії (магнітотерапії, фонофорезу з токоферолом і ін. Процедур).

При розвитку гострого кератоконуса потрібна невідкладна допомога: закопування в око мідріатіков (мезатона, МІДРІАЦИЛУ і ін.), Накладення пов'язки, що давить на-віч з метою профілактики перфорації рогівки.

На початковій стадії кератоконуса при достатній товщині рогової оболонки можливе проведення ексімерлазерной процедури (ФРК + ФТК), що дозволяє скорегувати астигматизм, підвищити гостроту зору, зміцнити передні шари рогівки і сповільнити прогресування кератектазіі.

У деяких випадках з метою зменшення корнеальної деформації застосовується термокератопластіка - нанесення коагулятором на периферію рогівки нагострених аплікацій, які дозволяють домогтися уплощенія рогівки.

У хірургії кератоконуса використовується метод імплантації рогівкових кілець. Стромальні (рогівкові) кільця змінюють поверхню рогівки, нормалізують рефракцію і стабілізують рогівку.

Класичною операцією при кератоконусе є наскрізна або пошарова кератопластика, що припускає видалення власної рогівки і імплантацію на її місце донорського трансплантата. Кератопластика супроводжується практично 100% -ним приживлення трансплантата і дозволяє відкоригувати гостроту зору до 0,9-1,0 приблизно в 90% випадків. Наскрізна кератопластика може бути зроблена навіть в термінальній стадії кератоконуса.

діагностика

Діагностика кератоконуса заснована на клінічній оцінці і на результатах додаткових методів дослідження. Вона дозволяє встановити правильний діагноз, виключити або підтвердити наявність ускладнень, а також розробити найбільш раціональну тактику лікування пацієнта.

Основними методами діагностики, які виявляються цінними для офтальмолога при даному захворюванні, є:

зовнішній огляд очі, при якому визначається конічне випинання рогівки, спрямоване вперед;
оцінка зору, в тому числі і після корекції, а також порівняння з попередніми результатами;
рефрактометрия - вимір рівня рефракції, який залежить від ступеня міопії та астигматизму;
биомикроскопического дослідження, яке виявляє витончення рогівки, її конічний випинання, тріщини десцеметовой мембрани у вигляді ліній фогта, наявність глибокої передньої камери. при пізніх стадіях кератоконуса з'являється так зване кільце Флейшера. воно являє собою відкладення гемосидерину (железосодержащего білка), яке відбувається біля основи конічного випинання рогівки;
скіаскопія, при якій визначається специфічне рух тіней;
Офтальмоскопически дослідження, яке інформативно тільки через прозорі ділянки рогівки;
ультразвукове дослідження ока;
кератопахіметрія, при якій визначається тонка рогівка (можна виміряти її товщину);
ОКТ, або оптична когерентна томографія;
вимір розмірів рогівки в різних її ділянках за допомогою комп'ютерної техніки.

Важливо! Найбільші складності в діагностиці виникають на самому початку розвитку захворювання. Тому на першій і другій стадії кератоконуса найбільш інформативним діагностичним тестом є конфокальна і ендотеліальна мікроскопія.

Кератоконус у більшої частини пацієнтів виникає в період початку статевого дозрівання у вигляді слабкого астигматизму і правильно діагностується лише через деякий час. Хвороба рідко виникає у дорослих, після статевого дозрівання або у дітей.

Ранній кератоконус пов'язаний з більшою ймовірністю тяжкого перебігу хвороби. Гострота зору змінюється то в кращу, то в гіршу сторону протягом місяців після початку хвороби, примушуючи до частої зміни очок. Кератоконус різноманітний - у деяких хворих перебіг захворювання зупиняється на довгі роки, у інших відбувається стрімке падіння зору, у третіх фази стабільності змінюються стрибкоподібним прискоренням недуги.

У важких випадках, випинання рогівки може призвести до локального розриву її внутрішнього шару. Пацієнт відчуває біль і раптове затуманення поля зору, а на рогівці з'являється молочно-біла пляма. Це явище називається «водянка рогівки». Незважаючи на болючість і незручність, прозорість рогівки зазвичай повертається через шість-вісім тижнів. Прискорити процес відновлення можна за допомогою осмотичних сольових розчинів.

В особливо важких випадках, відбувається частковий розрив рогівки, і на її поверхні виникає маленьке спучування розміром з намистину. Виникає загроза збільшення розриву і втрати очі. В такому випадку здійснюють екстрену пересадку донорської рогівки.

профілактика

Профілактика розвитку кератоконуса полягає в наступних рекомендаціях:

носіння сонцезахисних окулярів, які надійно захищають від ультрафіолету;
правильний підбір контактних лінз, який необхідно проводити у офтальмолога;
своєчасне лікування захворювань рогівки.