Історія дев’ята хто винен, або розсіяний склероз

Історія дев'ята: Хто винен, або Розсіяний склероз

У 1835 році французький патолог Д. Крювелье, складаючи свій атлас патологічної анатомії різних захворювань людини, включив в нього і опис вперше виявлених ним змін в нервовій системі, які він назвав плямистим, або острівцевих, склерозом. Минуло 33 роки, перш ніж співвітчизник Крювелье, відомий невропатолог Ж. М. Шарко, дав докладний клінічне опис недуги і виділив його як самостійну хвороба, як тепер встановлено - найбільш поширену повільну інфекцію, що вражає центральну нервову систему людини, давши їй назву розсіяний склероз.

У всьому світі сьогодні, передбачається, понад 500 тисяч хворих на розсіяний склероз. Розподіл цих хворих по країнах і континентах відрізняється великою своєрідністю. Вивчення цього питання проходило в два етапи, які дали різні результати. На підставі проведених перших систематизованих досліджень (в 1950-1980-х роках) були сформульовані так звані класичні уявлення про поширеність розсіяного склерозу в світі. Тоді дані свідчили про те, що хвороба, зовсім не відома на екваторі, в північних широтах вражає до 70 осіб і більше на 100 тисяч населення, причому чисельність хворих сильно розрізняється в різних країнах.

Так, в США - від 30 до 64, Канаді - від 32 до 40, Швеції - 51, Великобританії - 50, Північній Швейцарії - близько 70, а в Північній Ірландії - навіть 79 випадків захворювання на 100 тисяч населення.

На території колишнього СРСР, з її величезною протяжністю із заходу на схід і з півночі на південь, показники захворюваності також коливалися, помітно знижуючись в південних і східних районах. Так, в Білорусії на 100 тисяч населення реєстрували 25 хворих, в Литві - 32,3, в Москві - 82,6, в Латвії - 37, в Естонії - 39. У північних і західних районах України захворюваність була в 1,5-3 рази вище, ніж в південних і східних. У Вірменії, Таджикистані реєструвалися поодинокі випадки захворювання. Особливо важливими представлялися результати епідеміологічних спостережень в Сибіру і на Далекому Сході, де виявляли істотне зростання захворюваності, хоча ще зовсім недавно розсіяний склероз в цих регіонах реєструвався вкрай рідко.

Нечасто ця хвороба зустрічалася в Японії, Індії, Китаї, КНДР, Південної Кореї, Туреччини, Ірані, Іраку, Південній і Центральній Америці, Африці. А, скажімо, жителі Монголії, Ефіопії, аборигени Австралії та представники південноафриканського племені банту, як вважалося, розсіяним склерозом взагалі не хворіють. Характерно, що в Ізраїлі захворюваність серед іммігрантів з країн Північної і Центральної Європи виявилася значно вище в порівнянні з захворюваністю серед іммігрантів з країн Південної Європи, Азії та Африки.

При цьому у більшості хворих (до 60%) розсіяний склероз розвивається у віці від 20 до 60 років і жінки хворіють дещо частіше, ніж чоловіки, хоча у останніх вище ймовірність тяжкого перебігу хвороби.

Конкретні цифри такі: для Шотландії коефіцієнт поширеності розсіяного склерозу коливався від 145 до 193 на 100 тисяч населення і виявився найвищим в світі; в Англії і Уельсі він відповідав 74-112, в Північній Ірландії - 168, в Швеції - 90-100, у Данії - 110-115, в Фінляндії - 90-100, в Ісландії - 90, в Німеччині - 85-108, у Австрії - 22-44, в Швейцарії - 110, в Нідерландах і Бельгії - 70-75, в Іспанії та Португалії - 35-65, в США - 46, в Бразилії - 5-14, в Мексиці - 5, в зоні Карибського басейну - 5-15, в Уругваї - 30, в Індії - 1, в Китаї - 1-2, в Японії - 1-4, серед арабського населення Середнього Сходу - 4-8, в Австралії 11-69. Але ось що стосується корінного (чорношкірого) африканського населення, то в другий період досліджень встановлена, хоча і рідкісна, захворюваність на розсіяний склероз в популяціях Сенегалу, Кенії, Центрально-Африканської і Південно-Африканській Республіці.

Всі ці зміни були пов'язані з більш пильним і, безумовно, з більш масштабним охопленням досліджень випадків настільки широко поширеного смертельного захворювання.

Вони привели до висновку про існування генетичної схильності до розсіяного склерозу.

Клінічна картина розсіяного склерозу відрізняється повільним розвитком симптомів. Нерідко хвороби передує стадія провісників: стомлюваність ніг, порушення чутливості, болю, швидко проходять порушення функції окорухових м'язів, короткочасні розлади зору. Ці симптоми можуть з'явитися за багато років до розвитку ясної картини хвороби. Вони тримаються нетривалий час і деколи зникають до того, як хворий встигає звернутися до лікаря.

Симптоми власне розсіяного склерозу відрізняються великою різноманітністю.

Хворі скаржаться на запаморочення, нудоту. У них можуть випадково виявлятися патологічні рефлекси - клонуси, - коли різке зміщення, наприклад, колінної чашечки або стопи догори призводить до їх ритмічним толчкообразним посмикування. У хворих швидко втомлюються ноги, розвиваються толчкообразние посмикування очних яблук, порушується координація рухів рук. (Останній симптом легко виявляється так званої пальці-носової пробою: хворого просять витягнути руку, а потім, закривши очі, вказівним пальцем швидко доторкнутися до кінчика власного носа.) Сильне тремтіння рук унеможливлює лист і ускладнює будь-які цілеспрямовані руху. Хворі не в змозі самостійно їсти, розбризкують їжу, не встигаючи донести ложку до рота. Часто в стані спокою можна спостерігати тремтіння голови, що виражається в коливальних рухах вперед або в сторони. Рухові розлади захоплюють і групи м'язів, що беруть участь в акті мовлення: розвивається скандували мова, т. Е. Хворі починають говорити по складах. Змінюється хода, оскільки порушується координація рухів при ходьбі: хворих кидає в сторони, як п'яного. Дуже характерні розлади чутливості, що виражаються у відчутті оніміння або повзання мурашок по краю передпліччя і кисті. Підвищена стомлюваність і деяка тугоподвижность ніг служать першими ознаками майбутніх паралічів, проте повний параліч ніг настає тільки у важких, далеко зайшли випадках. До цього часу виявляються і розлади психіки: слабшає здатність до самокритики, хворі ейфорічни, нерідкі напади мимовільного сміху або плачу. Іноді розвивається апатія, з'являються думки про самогубство. Прогресування захворювання супроводжується розвитком ознак слабоумства.

Розсіяний склероз відрізняється великою тривалістю перебігу (іноді більше 20 років), для якого характерні ремісії (періоди тимчасового поліпшення). Вони особливо виражені на початкових стадіях захворювання, тривають іноді тижнями, місяцями і навіть роками (до 10 років). Але потім старі симптоми повертаються, а також розвиваються нові, зазвичай більш важкі. З кожним роком ремісії все менш тривалі і менш виражені. Поступово хворий стає інвалідом, прикутим до ліжка. При цьому, звичайно, різко знижується опірність організму, і смерть може настати від зовсім інших захворювань або ускладнень, таких, як уросепсис, запалення легенів, туберкульоз, пролежні.

У самій назві - розсіяний, або множинний, склероз - точно виражена суть того, що відбувається при захворюванні процесу. У різних ділянках головного і спинного мозку виявляються рожево-сірі плями різних розмірів і контурів. Ці ділянки за своєю консистенцією помітно щільніше нормальної мозкової тканини. Множинні, розсіяні по всій мозкової тканини склерозірованние осередки отримали назву склеротичних бляшок. За величиною вони від мікроскопічних зерен до займають весь поперечник спинного мозку або навіть до гігантських, захоплюючих майже ціле півкуля головного мозку. Кількість бляшок варіює від одиничних до десятків або навіть сотень.

Бляшка утворюється в результаті осередкового розпаду мієлінової оболонки (м'якої зовнішньої оболонки, що складається з жирових з'єднань, одевающей нервове волокно) і подальшого розростання на місці утворився дефекту рубцевої тканини. Звідси і більш щільна консистенція подібної склеротичній бляшки. Вже давно помічено, що місце розташування бляшок і їх величина точно визначають особливості клінічних проявів хвороби.

Майже 150 років тому відомі французькі невропатологи Ж. М. Шарко і П. Марі вже припускали інфекційну природу розсіяного склерозу. Ця ідея отримала потужний стимул у «еру великих мікробіологічних відкриттів», і за останні 80-90 років найрізноманітніші мікроорганізми розглядалися в якості збудників розсіяного склерозу.

Крім інфекційної теорії, причину розсіяного склерозу намагалися пояснити роллю спадкових факторів, інтоксикацією, травмою, авитаминозами, недоліком мікроелементів, алергією і ін.

Йшли роки, надії змінювалися розчаруваннями, але накопичений лікарями більш ніж півторастолітньої досвід клініко-анатомічного вивчення розсіяного склерозу все більш схиляв дослідників до пошуку саме інфекційного агента. У якийсь період здавалося, що розгадка вже близько, інфекційний агент знайдений - і це вірус із сімейства так званих парамиксовирусов, до якого належить і вже знайомий нам вірус кору. Потім в цій ролі побував особливий парагріппозние вірус.

Пошуки тривають, і їх мета залишається колишньою - виявлення персистуючого вірусу, винуватця захворювання. Ось кілька повідомлень з «поля битви».

Група вірусологів з Нью-Йоркського державного університету виділила коровий вірус з ... тонкого кишечника хворих на розсіяний склероз. Інша група дослідників повідомляє про виділення параміксовірусу з кісткового мозку хворого на розсіяний склероз, але при цьому вчені виявляють велику обережність в оцінці власних результатів.

Інтерес до збудника розсіяного склерозу настільки великий, що на сторінках спеціальних журналів не тільки наводяться дані експериментів, а й часто висловлюються абсолютно умоглядні гіпотези. Але як знати, може бути, на певному етапі досліджень вони допоможуть зробити крок в потрібному напрямку.

На думку відомого вітчизняного невропатолога І. А. Завалішина з Наукового центру неврології РАМН, активно розробляє і впроваджує методи імуномодулюючої терапії розсіяного склерозу, на користь вірусної етіології захворювання свідчать мали місце спалахи цієї хвороби, а також те, що початок розвитку розсіяного склерозу або загострення його течії досить часто пов'язані з перенесеною вірусною інфекцією. До цього слід додати порівняно недавні повідомлення двох груп дослідників, керованих П. Обермейера-Штрауб і X. пероні, які виділили з мозку і з В-лімфоцитів хворих на розсіяний склероз персистирующий вірус, що належить до групи онкогенних вірусів і не виявляється ні в організмі здорових людей, ні в організмі хворих іншими неврологічними захворюваннями.

Мабуть, головним підсумком останнього десятиліття в цьому напрямку можна вважати все більш поширюється переконаність дослідників в вірусну природу розсіяного склерозу.

Свій внесок в зміцнення такого уявлення вносять епідеміологічні спостереження. На самому початку цієї історії я вже зазначав вельми своєрідне поширення захворювання по світу. Додам до цього: особи, які емігрували з широт з високою захворюваністю, зберігають високий ступінь ризику захворіти, але ... не завжди. Як виявилося, якщо міграція людей із зони з високою частотою захворюваності в зону з низькою частотою захворюваності сталася до досягнення ними 15-річного віку, то ризик розвитку розсіяного склерозу у них менше, ніж в місці колишнього їх проживання. Якщо ж переселення відбулося у віці старше 15 років, то люди хворіють так само часто, як і проживаючи на старому місці.

А якщо переїзд здійснюється в зворотному напрямку? Що тоді? Переміщення з зон з низькою частотою розсіяного склерозу в зони з високою частотою дітей до 15 років призведе до підвищення їх ризику захворіти в порівнянні з переселяються дорослими людьми.

З огляду на те, що розсіяний склероз особливо часто вражає людей у ​​віці від 20 до 30 років, можна припустити, що контакт із збудником настає до віку статевого дозрівання і що латентний період захворювання триває від 3 до 23 років. Шляхи передачі збудника залишаються невідомими, так само як невідомий поки і джерело зараження. Ясно одне - їм навряд чи є хвора людина, адже ніколи не відзначалося підвищеної захворюваності серед медичного персоналу неврологічних відділень лікарень або людей, які доглядають за хворими.

Звичайно ж, найбільш важлива проблема в дослідженні розсіяного склерозу - точне з'ясування природи його збудника. Роботи в цьому напрямку тривають, залучаючи все нових дослідників. Однак при всій повазі до мисливців за вірусами було б несправедливо не нагадати про те, що не тільки вірусологи та епідеміологи, а й невропатологи продовжують вести постійний пошук нових діагностичних методів, нових патогенетичних особливостей, нових лікарських засобів, нових імунологічних і генетичних характеристик розсіяного склерозу. Два відомих вітчизняних клініциста-невропатолога, І. А. Завалишин і. Н. Захарова, в монографії «Розсіяний склероз та інші демієлінізуючі захворювання», підсумовуючи сучасний стан справ, висловлюють впевненість в тому, що в причинах і в розвитку розсіяного склерозу важливу роль відіграють вірусна інфекція і спадкова схильність організму.

Поділіться на сторінці