Хвороба Вальденстрема що це таке, симптоми, лікування, причини, ознаки

Причини хвороби Вальденстрема.

Системне лімфопроліферативних захворювання, що виражається в проліферації лімфоїдних і ретикулярних клітин в кістковому мозку, печінці, лімфатичних вузлах. Патогномонічним ознакою є макроглобулінемія -присутність в крові хворих патологічних глобулінів з молекулярною вагою 900 000- 1 500 000.

Патогенез геморагічного синдрому при макроглобулінемії складний; має значення як імпрегнація патологічними білками судинної стінки, так і зв'язування білкових і іонних (Са) плазмових факторів згортання крові та їх інактивація білковими макромолекулами. Не останню роль у розвитку геморагічного синдрому грає і «обволікання» патологічними білковими молекулами кров'яних пластинок, які втрачають таким чином свої адгезивні, гемостатические властивості.

Що таке хвороба Вальденстрёма

Макроглобулінемія Вальденстрёма - нізкозлокачественних лімфоплазмоцитарна лімфома, що виявляється IgM-парапротеїнемією. Макроглобулінемія Вальденстрема - хронічний сублейкемічні лейкоз В-клітинної природи, що характеризується продукцією патологічного Ig класу М (PIgM).

Симптоми і ознаки хвороби Вальденстрема

У пацієнтів виявляють класичні ознаки підвищеної в'язкості крові - носові кровотечі, освіту синців, сплутаність свідомості і порушення зору. Крім того, серед проявів можуть бути анемія, загальні симптоми, спленомегалія або лімфаденопатія. При дослідженнях знаходять IgM-парапротеїну і пов'язану з цим збільшену в'язкість плазми.

Складається із симптомів, властивих лімфопроліферативного процесу - збільшення лімфатичних вузлів, селезінки, печінки - і своєрідного геморагічного синдрому, так званої макроглобулінеміческой пурпура, пов'язаної з циркуляцією в крові аномальних білкових макромолекул.

Захворювання протікає частіше алейкемічна, т. Е. Без вираженого лимфоцитоза. У частині випадків, однак, спостерігається більш-менш виражена лімфемія, по типу лейкемічного лимфолейкоза. Анемія може мати місце або в результаті профузний кровотеч, або в зв'язку з ретикуло-лімфоїдної метаплазией кісткового мозку. Ступінь інфільтрації кісткового мозку патологічними лімфоїдними елементами різна, досягаючи в окремих випадках тотальної метаплазії. Поряд з лімфоїдної-ретикулярної пролиферацией відзначається більш-менш виражена плазмоклеточная проліферація.

Кровоточивість слизових оболонок, неврологічні розлади, пітливість, свербіж шкіри. У крові поступово розвивається анемія.

Перебіг хвороби

Перебіг хвороби тривалий, в середньому 6-10 років, в окремих випадках до 15-20 років. Воно загострюється в зв'язку з виникненням «синдрому підвищеної в'язкості» (ретинопатія, церебропатия - судинні стази в головному мозку, макроглобулінеміческая кома) та інших ускладнень - інфекційно-септіческнх ( «синдром імунологічної беззахисності»), геморагічних, іммуноагрессівних (тромбоцитопенія, гемолітична жовтяниця), органних (патопротеінеміческая нефропатія з результатом в гломерулосклероз з нирковою недостатністю) і системного параамілоідоз.

діагностика

Діагноз ставлять на основі характерних клініко-гематологічних симптомів, зокрема резчайшего прискорення РОЕ, і даних спеціальних досліджень - електро- і іммуноелектрофореза, що виявляють патологічні імуноглобуліни, і якісної проби Сіа з дистильованою водою, яке свідчить про макроглобуліном. Більш точна кількісна характеристика макроглобулінемії можлива шляхом ультрацентрифугирования білків сироватки, який встановлює концентрацію макроглобуліном і їх молекулярна вага (по константі седиментації). Відоме діагностичне значення мають характерні зміни очного дна - надзвичайно розширені і покручені (у вигляді п'явок) венозні судини, крововиливи - так званий fundus pathoproteinaemicus.

Диференціальний діагноз проводять з миеломной хворобою (див.) І хронічний лімфолейкоз, що протікає зазвичай без парапротеінеміі.

Лікування хвороби Вальденстрема

За свідченнями - антианемічні засоби (переливання еритроцитної маси, вітаміни комплексу В), гемостатичні засоби (епсилон-амінокапронова кислота, протамінсульфат), сосудоукрепляющим кошти (рутин, аскорбінова кислота), гамма-глобулін, антибіотики. Патогенетичним засобом лікування при синдромі підвищеної в'язкості крові є плазмаферез, що здійснюється за допомогою кровопускань з наступним зворотнім введенням власних або донорських еритроцитів. Повторним плазмаферезу досягається значне суб'єктивне і об'єктивне поліпшення (зниження в'язкості крові, поліпшення мозкового кровообігу і картини очного дна). Плазмаферез рекомендується проводити хворим систематично в якості підтримуючої терапії. Спроби: застосування комплексонів типу пеницилламина (диметилцистеин) не дали відчутних результатів.

Різке зростання в'язкості крові і анемія можуть зажадати проведення плазмаферезу для видалення IgM і забезпечення умов для гемотрансфузій. Лікування пероральними препаратами, такими, як хлорамбуцил, ефективно, але досить повільно, більш активний при цьому захворюванні флюдарабін.

Захворювання не вимагає негайного призначення лікування. Наростання клінічних симптомів хвороби є показанням до проведення поліхіміотерапії.