хвороба Хортона
Системні васкуліти - Частина IV. хвороба Хортона
- в короткі терміни придушити клінічні прояви захворювання
- санувати вогнища хронічних інфекцій і цим перервати патологічну стимуляцію імунної системи
- підвищити чутливість до традиційних лікарських препаратів
- знизити дози імуносупресивних препаратів або повністю скасувати ці препарати
- технологій Кріомодіфікаціі аутоплазмой. дозволяють видалити з організму медіатори запалення, циркулюючі імунні комплекси, аутоагресивні антитіла, Грубодисперсні білки
- технологій екстракорпоральної імунокорекції. здатних придушити активність аутоімунних процесів, не знижуючи потенціалу імунологічної захисту організму в цілому
- технологій екстракорпоральної Фармакотерапії. дають можливість доставити лікарські препарати безпосередньо в осередок патологічного процесу
Гигантоклеточний темпоральний артеріїт
Хвороба Хортона або Гигантоклеточний (гігантноклеточний) темпоральний (скроневий) артеріїт (ГТА) - системне захворювання майже виключно осіб похилого або старечого віку, що характеризується гранулематозним гігантноклеточним запаленням переважно екстра-та інтракраніальних судин. Уражаються - середні і великі артерії, як правило - одна або кілька гілок сонних артерій. Особливо часто страждає скроневаартерія.
Епідеміологія хвороби Хортона
Захворюваності гігантоклітинна темпоральних артеріїтом властиві значні географічні відмінності. У Скандинавських країнах і в штатах США, де живе багато вихідців зі Скандинавії, захворюваність висока, а в Південній Європі - низька. Серед людей старше 50 років захворюваність становить 0,49 - 23,3 на 100 000 на рік. Майже всі хворі старше 55 років, хоча описані випадки гігантоклітинної артеріїту у людей молодше 40 років. Частіше хворіють жінки. Існує спадкова схильність до гігантоклітинна темпоральність артеріїти - описані сімейні випадки захворювання.
Характерно поєднання хвороби Хортона з ревматичної полимиалгией.
Етіологія Хвороби Хортона
Етіологія хвороби Хортона - невідома. Передбачається вплив інфекційних чинників, зокрема, вірусів грипу та гепатиту. У третини хворих виявляються HBsAg і AT до нього, виявлено HBsAg в стінці уражених артерій. Є генетична схильність: встановлено носійство HLA В14, В8, А10.
Патогенез хвороби Хортона
Ведучий механізм розвитку хвороби Хортона - імунологічні порушення: виявлені AT до імуноглобулінів G, А, М і С3-фракції комплементу, відкладення імунних комплексів у внутрішній стінці судини, в еластичному шарі; показана роль України в пошкодженні судинної стінки.
Про роль імунних порушень в патогенезі хвороби Хортона і ревматичної полимиалгии говорять зміни синтезу цитокінів та наявність специфічних клонів Т-лімфоцитів. Більшість моноцитів у цих хворих синтезують ІЛ-6 та ІЛ-1 # 946 ;, а Т-лімфоцити у вогнищі запалення виробляють ІЛ-2 і інтерферон # 947 ;, який обумовлює прогресування артериита.
Вивчення при хвороби Хортона антігенраспознающіх рецепторів Т-лімфоцитів, інфільтруючих судинну стінку, виявило проліферацію специфічних клонів Т-лімфоцитів. Отже, в судинній стінці повинен бути присутнім антиген, розпізнається цими клітинами.
Патоморфологія хвороби Хортона
Найбільш часто при хвороби Хортона уражаються скроневі і краніальні артерії. але можливо залучення в процес будь-яких артерій, що нерідко залишається непоміченим.
Для хвороби Хортона характерні сегментарность поразки. Розвивається потовщення середньої оболонки з проліферацією в ній лімфоцітний клітин, утворення гранульом і гігантських клітин. Відбувається потовщення внутрішньої оболонки, звуження просвіту судин і пристінковий тромбоз. У басейні ураженої судини розвивається ішемія.
Симптоми хвороби Хортона
Гигантоклеточний артеріїт слід запідозрити при виявленні у літнього хворого лихоманки, головного болю, анемії і підвищення ШОЕ.
Як правило, хвороба Хортона починається гостро або підгостро, нерідко їй передує респіраторна інфекція.
Перші симптоми: болі в м'язах плечового і тазового пояса ( «ревматична поліміалгія»), головний біль, лихоманка. Може боліти шкіра волосистої частини голови, буває біль по типу «переміжної кульгавості» в жувальних м'язах і мовою.
Клінічні симптоми Хвороби Хортона поділяються на загальні, судинні і поразки органу зору.
Загальні симптоми хвороби Хортона
- Загальні симптоми: фебрильна лихоманка, головний біль, іноді дуже сильна, ревматична поліміалгія, біль при жуванні, анорексія, слабкість.
Судинні симптоми хвороби Хортона
Для хвороби Хортона характерні такі симптоми, як: хворобливість при пальпації і ущільнення скроневих і тім'яних артерій, вузлики на волосистій частині голови, рідко синдром дуги аорти і ураження інших великих артерій, що дає свою симптоматику.
Поразка органів зору при хвороби Хортона
Небезпечне ускладнення гігантоклітинна темпорального артеріїту, особливо в нелікованих випадках, - ішемічна нейропатія зорового нерва зі зниженням зору, аж до раптової сліпоти. Зазвичай зміни очного дна виникають лише через кілька місяців після появи головного болю і порушень зору. Якщо уважно поставитися до таких скарг і своєчасно призначити лікування, сліпоти вдається уникнути.
Спостерігаються також кульгавість, інсульт, інфаркт міокарда, аневризма аорти, інфаркти внутрішніх органів.
Діагностика Хортона
Вік старше 50 років, клінічна симптоматика хвороби Хортона (гігантоклітинної артеріїту), зниження зору аж до сліпоти через 2 - 4 тижні. після появи перших ознак хвороби.
Лабораторні дані при хвороби Хортона:
- ШОЕ до 50 - 70 мм / год
- гіпохромна анемія
- лейкоцитоз
- диспротеїнемія (гіпоальбумінемія, збільшення # 945; 2 і # 946; глобулінів)
- нерідко підвищується активність печінкових ферментів, особливо ЛФ
- можливе збільшення рівня IgG і активності комплементу
- активність м'язових ферментів, зокрема КФК, не підвищується
Підтвердженням служить біопсія скроневої артерії, проте негативний результат при повній клінічній симптоматиці не знімає діагноз гігантоклітинна темпорального артеріїту, так як поразка має сегментарний характер. До діагностичних критеріїв також відносять позитивний результат лікування кортикостероїдами.
Діагностичні критерії хвороби Хортона
Американської ревматологічний асоціації:
- Початок захворювання після 50 років
- Поява головного болю нового типу
- Зміна скроневої артерії: чутливість при пальпації або зниження пульсації, не пов'язане з атеросклерозом шийних артерій
- Збільшення ШОЕ більше 50 мм / год
- Зміни при біопсії артерії; васкуліт, що характеризується переважно мононуклеарной інфільтрацією або гранулематозним запаленням, зазвичай з багатоядерними гігантськими клітинами
Для постановки діагнозу необхідно 3 критерію. Чутливість 93,5%, специфічність 91,2%.
Прогноз при хворобі Хортона
В цілому прогноз при гігантоклітинної артериите - для життя хворих сприятливий. Смертність при гігантоклітинної артериите - практично така ж, як і в загальній популяції.
Однак існує серйозна небезпека розвитку різних ускладнень захворювання, в першу чергу ураження артерій очей, що приводить до часткової або повної втрати зору.
У хворих, що мають АФС, зростає ризик венозних або артеріальних тромбозів.
Лікування Хвороби Хортона
Основний метод лікування хвороби Хортона - терапія кортикостероїдами. Вважають, що швидкий позитивну відповідь на преднізолон може розглядатися як діагностична ознака хвороби Хортона. Початкова добова доза преднізолону не менше 40 мг, при порушенні зору - 60 мг і більше. Після досягнення клініко-лабораторної ремісії дозу преднізолону повільно знижують по 1,25 мг кожні 3 дні.
При дуже тяжкому перебігу хвороби Хортона - дозування преднізолону зростає до 60-80 мг / сут або проводиться пульс-терапія метилпреднізолоном.
Надалі переходять на підтримуючу дозу в межах 20-30 мг / сут.
Початкова дозування препарату зберігається протягом 1 місяця, а потім знижується. Темп зниження визначається динамікою клінічних проявів хвороби. Зазвичай зменшують по 5 мг / тиждень, а при досягненні добової дози 15-20 мг по 1,25-2,5 мг / тиждень.
Тривалість підтримуючої терапії оцінюється індивідуально. Якщо протягом 6 місяців на тлі прийому преднізолону в дозі 2,5 мг / добу клінічні прояви хвороби Хортона відсутні, лікування може бути припинено.
На додаток до терапії ГКС при хвороби Хортона вивчається можливість використання та інших препаратів (метотрексат всередину 5-15 мг / м 2 / тиждень одноразово або в 3 прийоми з інтервалом 12 год. ЦсА всередину 5-10 мг / кг / сут, циклофосфамід всередину 1 -5 мг / кг / сут, антималярійні препарати). Особливо велике значення це має для хворих, погано відповідають на стандартні дози преднізолону або у яких лікування ГКС призвело до виникнення небажаних ефектів.
Такий підхід до ведення хворих особливо важливий для хвороби Хортона, так як відомо, що тривале лікування високими дозами ГКС часто супроводжується важкими побічними реакціями, особливо у хворих старше 70 років.
Застосування технологій екстракорпоральної гемокоррекціі в лікуванні хвороби Хортона
Зниження курсових доз кортикостероїдів і значного поліпшення результатів лікування хвороби Хортона, при резистентності захворювання до традиційного лікування, дозволяє досягти застосування в лікуванні сучасних технологій екстракорпоральної гемокоррекціі.
Використання в лікуванні хвороби Хортона розроблених останнім часом технологій екстракорпоральної гемокоррекціі. дозволяють вибірково видаляти з організму такі фактори патогенності, як: циркулюючі імунні комплекси, медіатори запалення і аутоагресивні антитіла. А так же використання в лікуванні технологій екстракорпоральної іммунофармакотерапіі. здатних змінити активність імунної системи в необхідному напрямку не пригнічуючи активності імунної системи в цілому, дають можливість ліквідувати пускові патогенетичні фактори розвитку захворювання і значно поліпшити результати лікування хвороби Хортона.
Крім того - використання сучасних технологій екстракорпоральної гемокоррекціі, як правило, дозволяє - значно знизити курсові дози таких небезпечних препаратів, як - кортикостероїди. А технології екстракорпоральної антибактеріальної терапії. дозволяють ефективно санувати осередки хронічної інфекції, які відіграють роль у виникненні і підтримці хвороби Хортона.
Запис на консультацію: