хвороба Форестьє

Тривалий час вважалося, що хвороба Форестьє обмежується оссификацией зв'язок хребта, але з середини 70-х рр. все більшого поширення набуває уявлення про генерализованном характер патологічного процесу, який захоплює багато зв'язки і сухожилля як хребта, так і периферичного скелета. Початкові зміни у вигляді вогнищ метаплазії сполучної тканини в хрящову, а потім Кістна виявляються в місцях прикріплення зв'язок і сухожиль до кісток (хвороба Форестьє також характеризується утворенням остеофітів і шпор, кальцификацией м'яких тканин). Найбільш постійно процес ектопічеського костеобразования відзначається в передній поздовжньої зв'язці хребта, власної зв'язці надколінка, місцях прикріплення сухожиль м'язів до клубових кісток, підошовної апоневрозе, іноді в задньої поздовжньої зв'язці хребта.

Захворювання рідкісне, в 2 рази частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, переважно у віці старше 50 років.

Хвороба Форестьє може розвиватися на тлі цукрового діабету, частіше спостерігається у хворих з ожирінням і артеріальною гіпертензією.

Частота фіксуючого гіперостозу з віком підвищується.

Клінічні прояви: характерні скарги на дискомфорт, скутість, рідше на болі в грудному відділі хребта. Ці відчуття посилюються вранці після сну, до кінця робочого дня, після фізичного навантаження, тривалого перебування в одній позі, на холоді. При поширенні процесу на шийний і поперековий відділи хребта зазначені відчуття можуть відзначатися і в цих відділах. У одних хворих неприємні відчуття постійні, у інших виникають епізодично. Ступінь вираженості їх варіює, але рідко буває значною.
Нерідко, особливо в похилому віці, скарги повністю відсутні. В поодиноких випадках при дуже значному потовщенні передньої поздовжньої зв'язки хребта може виникнути здавлення стравоходу, що ускладнює проходження твердої їжі.

Паралелізм між клінічної або рентгенологічної картиною захворювання відсутня.

Перші клінічні симптоми можуть початися за 10-15 років до появи характерних рентгенологічних змін.

У той же час, іноді больовий синдром (різного вираженості і характеру) не можна з повною впевненістю віднести до симптомів саме цієї патології, оскільки у пацієнтів, як правило, є і інші дистрофічні зміни хребта.

Найчастіше хворих турбують:
• скутість в грудному (рідше в шийному і поперековому) відділі хребта в ранкові та вечірні години
• іноді дисфагія (внаслідок тиску шийними остеофітами на стравохід)
• болі в п'яткових кістках, ліктьових суглобах і плечових суглобах, рідше в області таза
• відзначаються локальні ділянки хворобливості м'яких тканин, кальцифікація зв'язок надколінника, ахіллове сухожилля, квадріцепсов

Болі зазвичай короткочасні, але можуть приймати стійкий характер.

Кількість периферичних гіперостозу, виявлених рентгенологічно, завжди значно перевищує число больових зон. Мабуть, клінічна симптоматика визначається не самими гіперостоз зв'язок і сухожиль, а епізодичним розвитком реактивного запалення цих структур в процесі оссификации.

При огляді хворих істотних зовнішніх змін з боку опорно-рухового апарату не відзначається.
Можуть спостерігатися лише:
1.ограніченіе рухів в грудному тілі хребта
2.небольшое посилення грудного кіфозу
3.Болезненность при натисканні на остисті відростки хребців в цьому відділі

У разі значної вираженості периферичних гіперостозу, особливо в ліктьових або п'яткових областях, їх можна пропальпувати. При реактивному запаленні цих структур відзначаються локальна болючість, іноді припухлість навколишніх тканин.
У разі оссификации задньої поздовжньої зв'язки хребта і здавлення спинного мозку розвиваються неврологічні порушення, характерні для шийної мієлопатії, аж до тетраплегии.

Рентгенологічна картина фіксуючого гіперостозу хребта, якщо розглядати зміни на рівні одного сегмента, особливо на початку захворювання, нічим не відрізняється від такої при спондилезе оскільки в тому і в іншому випадку механізм костеобразования і його локалізація однакові.

Але причини цих змін різні:
• при спондилезе костеобразование відбувається на одному обмеженій ділянці, протікає швидко і припиняється
• при хворобі Форестье воно починається відразу на багатьох ділянках і тривало, неухильно наростає

Причина, що викликає костеобразовательная функцію передньої поздовжньої зв'язки, поки невідома.

На пізніх етапах хвороби є великі і потужні поднадкостнічние кісткові нашарування, суцільною смугою покривають передні і бічні поверхні тіл хребців, які зливаються з ними і огинають міжхребцеві диски. Товщина кісткових нашарувань іноді більш-менш рівномірна, але частіше розрізняється не тільки на рівні різних сегментів, а й на рівні тіл хребців і дисків і може досягати 1-1,5 см. Висота дисків нормальна або кілька зменшена, якщо її зменшення відбулося до початку гіперостозу. Якщо гіперостоз передував виражений остеохондроз, то і його ознаки зберігаються: помірне або значне зменшення висоти дисків, крайові кісткові розростання по типу остеохондрозу, субхондральної остеосклерозу. Поверх цих утворень - потужні поширені або суцільні кісткові нашарування. На цьому етапі висота дисків вже, звичайно, не змінюється.

Всі анатомічні утворення на задньому ділянці хребетного стовпа при фіксує гиперостоз змін не зазнають. Дугоотростчатие, крижово-клубові, реберно-хребетні суглоби не страждають.

На рентгенівських знімках в прямій проекції в виражених випадках хребет оточений з боків стрічкоподібними утвореннями кісткової щільності з нерівними контурами, як би стікають уздовж хребетного стовпа, вигинаючись на рівні міжхребцевих дисків і стикаючись з тілами хребців. Хребет на певних рівнях стає як би закутим новоствореної кістковою тканиною (анкілозуючий гиперостоз хребта).

Специфіка гіперостозу на різних рівня хребетного стовпа:
• При залученні в процес шийного відділу кісткові нашарування видно зазвичай не у вигляді суцільної смуги, а фрагментарно на рівні від СIII до ТII-ТIII.
• Поразка грудного відділу завжди більше виражено в його середній частині і праворуч.
• Поперековий відділ уражається на всьому протязі, але спочатку костеобразование йде в основному в околодіскових зонах, більше зліва. Потужні кісткові розростання в околодіскових зонах надають хребту характерного вигляду.

Яких-небудь характерних лабораторних змін. в тому числі підвищення показників запалення, при дослідженні крові не знаходять; досить часто відзначають гіперглікемію.

Диференціальна діагностика
1. На ранній стадії формування фіксуючого гіперостозу його необхідно диференціювати насамперед від спондилеза. а в разі поразки поперекового відділу такий поділ потрібно навіть при виражених формах захворювання. Правильний діагноз допомагають встановити поширеність уражень при фіксує гиперостоз і дослідження важкого відділу в сумнівних випадках. Рентгенографію необхідно проводити обов'язково в двох проекціях.
2. Початкові форми хвороби Форестье необхідно відрізняти також від хвороби Бехтерева (анкілозуючий спондиліт).

Для фіксуючого гіперостозу характерно:
• вузли костеобразования поблизу міжхребцевих дисків
• навіть в початкових стадіях, відсутність остеопорозу, уражень крижово-клубових і дугоотростчатих суглобів, змін крові та біохімічних показників
• літній вік хворих

Хвороба ж Бехтерева супроводжується:
• зміною тіл хребців, які беруть прямокутну форму із загостреними кутами
• утворенням тонких ніжних кісткових перемичок від хребця до хребця через диски
• вираженим остеопорозом хребта
• поразкою, як правило, крижово-клубових суглобів, рідше дугоотростчатих
• характерними змінами крові та біохімічних показників
• виникає переважно у осіб молодого віку

Рентгенологічна картина сформованого вираженого фіксуючого гіперостозу настільки патогномонична, що диференціальної діагностики не потрібно.

Діагноз грунтується на даних рентгенографії хребта.

Діагноз хвороби Форестье вважається достовірним, якщо:
• визначається безперервне окостеніння передньої поздовжньої зв'язки на протязі не менше чотирьох послідовних сегментів хребта вздовж переднелатеральной його частини
• за умови відсутності в цій галузі ознак остеохондрозу, а також рентгенологічних ознак сакроилеита.
• при рентгенографії різних відділів периферичного скелета виявляються окостеніння місць прикріплення сухожиль і зв'язок до кісток у вигляді шпор, бахроми, а іноді осифікація капсул суглобів

лікування
• специфічного лікування не розроблено
• при неприємних відчуттях в області хребта застосовують масаж, теплові процедури, ЛФК, різні види фізіотерапії, бальнеотерапію, нестероїдні протизапальні засоби (індометацин та ін.)
• при болях в периферичних відділах скелета найбільш ефективні інфільтрація хворобливих зон кортикостероїдами і анестетиками, призначення фонофорез гідрокортизону, аплікації протизапальних мазей

Прогноз для життя сприятливий при відсутності ураження задньої поздовжньої зв'язки хребта.