Хвороба бюргера симптоми, лікування, опис
Вперше хвороба була описана в 1908 році Лео Бюргером - німецьким лікарем, який припустив, що проведені ним 11 операцій по вимушеної ампутації кінцівок, були наслідком звуження просвітів в середніх або дрібних судинах кінцівок. Звуження ж судин розвинулося в результаті їх запалення.
Причини хвороби Бюргера
Завжди вважалося, що захворювання більше схильні чоловіки в зв'язку з поширеністю в їх житті тютюнопаління. Однак останнім часом спостерігається зростання числа жінок, що палять. Внаслідок цього хвороба Бюргера - облетерірующій тромбангиит, перестала бути прерогативою чоловіків. Захворювання часто заявляє про себе в анамнезі жіночих недуг.
Однак справжні причини хвороби Бюргера в даний час не встановлені.
Як відзначають деякі фахівці, для розвитку захворювання існує певний спадковий фактор, який визначається присутністю патологічних генів HLA -B5 і А9. Крім того, причиною хвороби Бюргера можуть бути антитіла, що знищують ламінін, еластин і колаген різних типів. Все це створює труднощі в підборі методів лікування.
Симптоми хвороби Бюргера
Патоморфологія захворювання виражається в повільному погіршенні кровопостачання кінцівок. Симптоми хвороби Бюргера в початковій фазі виражаються поразкою кінчиків пальців з проксимальним розповсюдженням, тобто піднімаючись вгору.
Запальні процеси в артеріях протікають в клітинно-інфільтративних ураженнях всіх шарів стінки судини. При цьому відбувається порушення інтими, клітинних мембран, гіперплазія ендотелію. Спостерігається виражений тромбоз.
Ураження можуть мати периферичний поширення і змішану форму розвитку.
У першому випадку симптоми хвороби Бюргера виражаються в артеріальній ішемії ніг, блукаючого тромбофлебіті, освіті виразок і акроціанозі.
У початковій фазі хвороби пацієнти відчувають оніміння і мерзлякуватість в кінцівках, спостерігається синдром «бігають мурашіков». Виникає втрата чутливості кінцівок, болі і ціаноз.
Облетерірующій тромбангиит - хвороба Бюргера, що вражає нижні кінцівки часто виражається в перемежовується кульгавості. При цьому під час ходьби пацієнти відчувають болю в литкових м'язах.
На тлі формування процесу виникають трофічні порушення. З'являються гіперпігментація, набряки, шкірні і м'язова атрофія, різні некрозу і трофічні виразки. Важкі наслідки виражаються в появі гангрени кінцівки.
діагностика захворювання
Діагностика Бюргера буває скрутній. Захворювання слід диференціювати від цілого ряду інших зі схожими симптомами. При цьому враховується вік пацієнта, наявність порушення кровообігу в кінцівках, болів, виразок, переміжної кульгавості. Проводиться ультразвукове дослідження з ефектом Доплера. Обстежують пацієнта на відсутність аутоімунних захворювань, цукрового діабету, порушень згортання крові. Перевіряється наявність запального процесу в парній кінцівки, що не мають явних ознак ураження.
Для діагностування хвороби Бюргера використовують функціональні проби. Визначається симптом плантарной ішемії опель, що виражається в побледнении шкірних покривів при піднятті кінцівки вгору. Розглядається позитивність проби Гольдфлама, тобто ступінь втоми після десятикратного підняття і опускання кінцівки.
Обов'язково перевіряється феномен Панченко, при якому закидання ноги на ногу викликає болю і оніміння кінцівки.
Лікування хвороби Бюргера
На жаль, на даний момент немає ефективних способів терапії цього захворювання.
При ранньому розвитку запальних процесів консервативне лікування хвороби Бюргера грунтується на усунення провокуючого фактора. В першу чергу рекомендується відмовитися від паління.
Призначаються різні лікарські препарати. При цьому лікарська терапія насамперед спрямована на зниження больового синдрому, усунення спазму судин, стабілізацію згортання крові і поліпшення метаболічних процесів.
При недостатньому ефекті від консервативної терапії рекомендується оперативне втручання. Спазм периферичних артерій при цьому ліквідують за допомогою поперекової симпатектомії. Грудна симпатектомія проводиться при порушенні в судинах верхніх кінцівок.
Відзначалися окремі випадки ефективності оксигенації і плазмофореза при лікуванні хвороби Бюргера, але широкого поширення ці методи не мають.
Розглядається можливість використання ін'єкцій стовбурових клітин при даному захворюванні, але офіційного дозволу на цей метод поки не отримано.
Поширення некрозів і виникнення гангрени змушує фахівців вдаватися до ампутації кінцівки.
Статистично доведено, що своєчасне лікування захворювання дозволяє майже 40% пацієнтів уникнути ампутірованія.
Профілактичними засобами при хворобі Бюргера є здоровий спосіб життя, щоб уникнути високих або низьких температур, впливу хімічних реагентів і не стерильних дрібних операцій на кінцівках. Крім того, якщо у пацієнта немає виразок або некрозів, то бажані щоденні прогулянки на свіжому повітрі.