хвороба Берже
Хвороба Берже - захворювання, яке характеризується наявністю мезангиальних відкладень IgA в нирках у хворих з рецидивуючою гематурією при збереженій функції нирок.
Частота захворювання істотно варіює в різних географічних зонах; чоловіки хворіють в 3-4 рази частіше, ніж жінки. Генетичні аспекти. У 50% хворих визначають HLA-DR4. Патоморфологія В мезангії дифузні, іноді неправильно розподілені відкладення IgA. Можлива наявність IgM або IgG.
Часто зустрічають осередковий і сегментарний гломерулонефрит з проліферацією мезангия. Набухання мезангия може бути єдиною знахідкою.
Причини хвороби Берже:
Причини виникнення хвороби Берже вивчені мало. Передбачається етіологічна роль вірусної інфекції на підставі зв'язку рецидивів хвороби з гострими гарячковими захворюваннями (фарингіт), даних про розвиток IgA-нефропатії в нирковому трансплантаті. Гіперпродукція антигену (неідентифікованого) на слизових оболонках індукує синтез антитіл (на основі полімерного і мономерного IgA), що володіють антімезангіальной активністю, що реагують з антигенами шлунково-кишкової флори, харчовими антигенами з утворенням циркулюючих імунних комплексів. Чутки, які IgA, що містять імунні комплекси, частіше виявляються в період загострення захворювання, пошкоджують ниркові клубочки. Є дані про спадкової схильності до IgA-нефропатії.
Симптоми хвороби Берже:
Хвороба Берже розвивається переважно у віці 15-30 років, значно частіше (в 3 - 4 рази) зустрічається у чоловіків, характеризується нападами макрогематурии, що протікають нерідко з тупими болями в попереку, міалгія, рецидивуючими на тлі фарингіту (на висоті лихоманки - так звана сінфарінгітная гематурія). Іноді ці напади супроводжуються тимчасовою ОПН. Протеїнурія зазвичай мінімальна та Високоселективний. АТ у більшості хворих в межах норми. Характерно стійке підвищення рівня IgA сироватки крові (у 60% хворих) зі збільшенням частки полімерного IgA при нормальному вмісті інших імуноглобулінів і Сз-фракції комплементу.
У третині випадків (частіше у дорослих) спостерігаються атипові варіанти захворювання, які проявляються стійкою мікрогематурією, значною протеїнурією, рецидивуючим гостронефритичного синдромом з макрогематурией, нефротичним синдромом, злоякісною гіпертонією.
Перебіг хвороби при типовому варіанті частіше персистирующее, доброякісне. При масивної протеїнурії і інших атипових випадках захворювання нерідко може прогресувати. Необоротна термінальна ниркова недостатність розвивається в середньому через 10 років від дебюту захворювання у 10-20% хворих.
Виділяють 2 форми захворювання:
рецидивна макроге-Матура (у 90% хворих),
бессимптомная мікрогематурія зі слабкою протеїнурією.
Іноді захворювання проявляється ОПН, ХНН, важкої артеріальної гіпертензією або нефротичним синдромом (менше 20%).
Клінічна симптоматика з'являється через 1-2 дні після гарячкового захворювання з ураженням слизових оболонок верхніх дихальних шляхів, кишечника. На відміну від постинфекционного гломерулонефриту гематурія збігається з гарячковим станом.
Для захворювання характерні слабка протеїнурія (менше 1 г / добу), гематурія. Рівні креатиніну та комплементу в сироватці не змінені, IgA підвищений.
Перебіг і прогноз варіабельні 20-річна виживаність - близько 50%. У меншої частини хворих розвивається ниркова недостатність.
Фактори, які спричиняють поганий прогноз: похилий вік на початку захворювання, виражена протеїнурія. артеріальна гіпертензія і виявлення полулуний або сегментарного склерозу при біопсії нирки.
Лікування хвороби Берже:
Лікування залежить від причини захворювання, а також виду та тяжкості симптомів. Основною метою лікування є контроль симптомів. Високий кров'яний тиск може бути важкоконтрольованих, і це, як правило, є найбільш важливим аспектом лікування. Для зниження артеріального тиску можуть бути задіяні комплекной схеми гіпотензивних средств.Кортікостероіди, імунодепресанти та інші препарати можуть бути використані для лікування деяких з причин хронічного гломерулонефриту.
Можуть бути рекомендовані обмеження солі, рідини, білків і деяких інших компонентів в раціоні для полегшення стану, контролю високого кров'яного тиску і проявів ниркової недостатності.
У важких випадках рекомендований нирковий діаліз і пересадка донорської нирки.