Хронічний мієломоноцитарний лейкоз

Хронічним мієломоноцитарний лейкозом називається захворювання системи крові, в основі якого лежить клональная проліферація моноцитів в кістковому мозку зі збільшенням кількості моноцитів в периферичної крові і кісткового мозку, ознаками дісміелопоеза і підвищенням кількості бластів у крові та кістковому мозку.

Хворіють на хронічний мієломоноцитарний лейкозом переважно літні люди, поширеність захворювання з урахуванням групування його раніше в рамках міелодісплатсіческого синдрому (а ще раніше - хронічний мієлобластний лейкоз) встановити досить важко. В одному з досліджень, де частка хронічного мієломоноцитарний лейкозу становила 31% всіх мієлодиспластичні синдроми, захворюваність мієлодиспластичний синдром була оцінена приблизно 12,8 на 100 000 населення в рік.

Етіологія хронічного мієломоноцитарний лейкозу не встановлена.

клінічна картина
Прояви хронічного мієломоноцитарний лейкозу неспецифічні тривалий час. Як правило, захворювання починається непомітно. Майже у половини хворих кількість лейкоцитів в нормі або незначно підвищений. Це відрізняє хронічний мієломоноцитарний лейкоз від реактивного моноцитоза, при якому найчастіше присутні прояви основного захворювання.

Поступово протягом декількох років підвищується кількість моноцитів, які морфологічно не змінені, а при дослідженні кістково-мозкового кровотворення патології може не виявлятися. Потім з'являються симптоми пухлинної інтоксикації - слабкість, втрата маси тіла, підвищення температури тіла, посилена нічна пітливість.

Одним з ранніх проявів може бути нормоілі гіперхромні анемія. Надалі спостерігаються інфекційні ускладнення, геморагічний синдром на фоні тромбоцитопенії. При збільшеній кількості лейкоцитів у половини хворих відзначається спленомегалія, у деяких пацієнтів - гепатомегалія.

Основним гематологічним ознакою хронічного мієломоноцитарний лейкозу є збільшення кількості моноцитів периферичної крові більш 1х109 / л. Моноцити представлені зрілими клітинами, можливо виявлення порушеною грануляції, незвичайна дольчатость ядра, розсіяний ядерний хроматин. Кількість бластів і промоноцітов в крові і КМ у хворих на хронічний мієломоноцитарний лейкозом не перевищує 20%. Можливі еозинофілія, незначна базофилия. Нерідко виявляється помірна тромбоцитопенія.

При гістологічному дослідженні в кістковому мозку частіше виявляються гіперклеточность, поліморфноклеточная гіперплазія кісткового мозку, проліферація моноцитів.

Ідентифікувати моноцити допомагає цитохимические дослідження за допомогою # 945; -нафтілацетатестерази або # 945; -нафтілбутіратестерази або в комбінації з нафтол-ASD-хлорацетатестерази. При содружественной проліферації мієлоцитів діагностують хронічний мієломоноцитарний лейкоз. Можливо виявлення фіброзу кісткового мозку різної степені.По міру прогресування захворювання виявляються ознаки кістково недостатності в зв'язку з придушенням нормального гемопоезу.

Збільшення лімфатичних вузлів не характерно для хронічного мієломоноцитарний лейкозу, а якщо вони збільшені, то можлива трансформація в більш активну фазу з інфільтрацією мієлобласти лімфатичних вузлів. Іноді в дебюті хронічного мієломоноцитарний лейкозу виявляється генералізована лімфаденопатія внаслідок пухлинної проліферації -плазмоцитоїдні моноцитів.

Діагностичні критерії хронічного мієломоноцитарний лейкозу ВООЗ:
1. Постійний моноцитоз периферичної крові ≥1х109 / л.
2. Ні філадельфійської хромосоми або злитого гена BCR-ABL1.
3. Ні реаранжіровкі генів PDGFRA або PDGFRB (слід спеціально виключати у випадках з еозинофілією).
4.

Менше 20% бластів у периферичній крові та кістковому мозку (включаючи мієлобласти, монобласти і проміелоціти).
5. Дисплазія одного або більше мієлоїдних паростків; якщо мієлодисплазія відсутня або виражена мінімально, діагноз хронічного мієломоноцитарний лейкозу встановлюється при наявності інших вимог.

Виявленні придбаної, клональной цитогенетичної або молекулярно-генетичної аномалії в гемопоетичних клітинах. Моноцитоз персистирует, як мінімум, 3 міс, і інші причини моноцитоза виключені.

Залежно від кількості бластів виділяють два варіанти хронічного мієломоноцитарний лейкозу.
Хронічскій мієломоноцитарний лейкоз-1: бласти (включаючи промоноціти)