Хронічна серцева недостатність у дітей - студопедія

Етіологія ХСН. ХСН розвивається при прогресуючих хворобах системи кровообігу - вроджених і набутих вадах серця, міокардитах, перикардитах, кардіоміопатії, порушення серцевого ритму і провідності, стресових пошкодженнях.

За походженням ХСН може визначатися переважним ураженням правих чи лівих відділів серця, ставленням до фази серцевого циклу, видом перевантаження.

Залежно від локалізації причинами переважно лівошлуночкової ХСН можуть бути ураження міокарда (міокардит, кардіоміопатії), інфекційний ендокардит з ураженням лівосторонніх клапанів, коарктація і стеноз аорти, артеріальна гіпертензія, аритмії, пухлини серця. Переважно правожелудочковая ХСН розвивається при стенозі легеневої артерії, хвороби Ебштейна (ваді розвитку трикуспідального клапана), ДМПП, тромбоемболії легеневої артерії, ексудативному і слипчивом перикардиті, пневмонії, лобарной емфіземи легенів, бронхіальній астмі, діафрагмальної грижі.

Щодо до фаз серцевого циклу розрізняють систолічної та діастолічної ХСН. Систолическая ХСН розвивається при інфекційних ураженнях міокарда, застійних кардиомиопатиях, клапанних стенозах аорти. Характеристиками її гемодинаміки є зменшення фракції викиду, збільшення залишкового об'єму крові, підвищення кінцевих діастолічного і систолічного об'ємів, порушення функції міокарда (його поразка чи перевантаження).

Діастолічна ХСН розвивається при гіпертрофічних кардиомиопатиях, слипчивом перикардиті. Її гемодинамическими характеристиками є нормальна фракція викиду, нормальні або зменшені диастолические і систолічний обсяги, значне підвищення кінцево-діастолічского тиску в ЛШ, підвищення тиску в ЛП, зменшення (в кінцевому підсумку) наповнення передсердь зі зменшенням серцевого викиду і підвищенням тиску в МКК. Змішана (систоло-діастолічна) ХСН розвивається при фіброеластозі.

Залежно від перевантаження серця розрізняють ХСН від перевантаження тиском або об'ємом. ХСН від перевантаження тиском (опором) виникає при стенозах клапанних отворів (аорти, клапанів легеневої артерії), гіпертонії БКК і МКК, емфіземи легенів. Прикладом такого перевантаження є стеноз аортального отвору. коли спорожнення ЛШ важко, а механічна робота його збільшується. У відповідь на підвищення систолічного тиску в ЛШ міокард його поступово гіпертрофується, зростають його потреби в кисні в той час, як резервна здатність коронарного кровотоку знижена. Це пояснюється тим, що коронарні артерії відходять дистальніше місця звуження і в них під час систоли ЛШ тиск нижче, ніж в самому ЛШ (і в здоровому серці коронарний кровотік під час систоли ЛШ утруднений внаслідок механічного здавлення судини міокардом). Таким чином, при аортальному стенозі перешкоду кровотоку під час систоли ЛШ в коронарних судинах стає більш значним (через гіпертрофії ЛШ), а сама систола подовжується, робота ЛШ і його потреба в кисні зростають в 2-4 рази, а доставка крові до міокарда зменшена , внаслідок чого настає декомпенсація, що важко піддається лікуванню.

ХСН від перевантаження об'ємом виникає при недостатності клапанів (мітрального, аортального, трикуспідального) і вроджених дефектах перегородок (ДМШП), рідше - при анеміях або хронічної надниркової недостатності. СН в цих випадках розвивається після тривалого періоду компенсаторною гіперфункції і гіпертрофії міокарда.

Недостатність аортальних клапанів сприяє тому, що кров в ЛШ при його діастолі надходить не лише з ЛП, а й ретроградно, з аорти, що призводить до поступового підвищення діастолічного тиску в ЛШ. Робота, яка виконується ЛШ, збільшується (фаза гіперфункції), в подальшому розвивається гіпертрофія міофібрил ЛШ з подальшим розвитком тоногенной і миогенной дилатації.

При мітральноїнедостатності частина крові під час систоли ЛШ закидається назад в ЛП. Розтягування мускулатури спочатку ЛП, а потім і ЛШ призводить до їх гіпертрофії, що забезпечує компенсацію в зв'язку з незмінним або незначно збільшеним тиском в порожнині ЛШ - витрата кисню нормальний або злегка збільшений, дилатація порожнин ЛП і ЛШ значна, але ефективність роботи серця довго не порушується , декомпенсація серцевої діяльності настає при далеко зайшли процесах і відносно легко піддається корекції.

Патогенез ХСН. При будь-якій формі ураження серця виникають компенсаторні реакції, спрямовані на попередження загальної недостатності кровообігу. Відразу ж після впливу шкідливого чинника збільшується зовнішня (механічна) робота серця з тоногенной дилатацией і виникає тахікардія, далі поступово розвивається гіпертрофія серцевого м'яза з розвитком миогенной дилатації.

Збільшення зовнішньої (механічної) роботи серця супроводжує початкові етапи пошкодження. Наприклад, при аортальної недостатності в діастолу кров надходить в ЛШ з ЛП та аорти, внаслідок чого ЛШ містить більше крові, і робота його наростає, при артеріальній гіпертензії робота серця збільшується за рахунок подолання підвищеного опору в аорті або легеневої артерії.

Тоногенная (діастолічна) дилатація розвивається внаслідок зростання скорочувальної сили серця і діастолічного переповнення порожнин серця. Ця компенсаторна реакція відзначається і у здорових дітей. Однак тривалий час існуюче дітастоліческое переповнення серця призводить до порушення коронарного кровотоку, до зменшення утворення енергії і ослаблення скоротливості міокарда (актомиозина), внаслідок чого розвивається міогенна дилатація.

Тахікардія виникає рефлекторно у відповідь на підвищення тиску в порожнистих венах (рефлекс Бейнбріджа) і розтягнення передсердь (рефлекс з розтягнутих передсердь і усть порожнистих вен). Зменшення ударного об'єму призводить до порушення барорецепторів дуги аорти і каротидного синуса, гіпоксемія і ацидоз крові - до порушення хеморецепторів в тих же зонах, застій крові в венозної системі і переповнення порожнистих вен - до порушення рецепторів цих вен (рефлекс Бейнбріджа). Вся ця аферентна пульсація підсумовується в центрах довгастого мозку, що регулюють силу і частоту серцевих скорочень - відбувається збудження центрів симпатичної іннервації серця і пригнічення блукаючого нерва з хронотропною ефектом на серце і розвитком тахікардії. При цьому зменшується ударний об'єм, але хвилинний обсяг підтримується на рівні, близькому до нормального. Велика частина хімічної енергії АТФ при цьому (порівняно з нормою) перетворюється в тепло, а кількість енергії, що витрачається на корисну роботу серця, зменшується. Наслідком цього є скорочення діастоли, міокард мало відпочиває, а тахікардія сприяє його подальшому стомлення. Зі зменшенням ударного об'єму зменшується наповнення периферичних судин, для нормального їх наповнення судинний тонус підвищується, що підтримує АТ на нормальних цифрах або навіть підвищує його.

Гіпертрофія міокарда проходить три послідовні стадії (по Ф.З.Меерсон):

1. Аварійна стадія: зросла навантаження на міокард призводить до активізації енергетичних і білково-освітніх процесів - спочатку збільшується маса мітохондрій, а потім - маса міофібрил. Збільшення маси міокарда в цілому призводить до нормалізації функції серця.

2. Стадія завершилася гіпертрофії і відносно стійкою гіперфункції: відбувається нормалізація споживання кисню, синтезу білка і енергоутворення на одиницю маси міокарда.

3. Стадія прогресуючого кардіосклерозу і виснаження міокарда: порушується синтез білка, зменшується маса мітохондрій і міофібрил, прогресує кардіосклероз зі зменшенням скоротливої ​​здатності, корисної роботи і механічної ефективності серця.

Миогенная дилатація розвивається при перевтомі міокарда, коли останній втрачає свою скорочувальну здатність і не в змозі викинути потрібний ударний обсяг крові в аорту і легеневу артерію з розвитком застійних явищ. При перевантаженні об'ємом (аортальна і мітральна недостатність) поєднання тоногенной дилатації і гіпертрофії сприяє тривалій компенсації і відсутності миогенной дилатації. При перевантаження тиском (аортальнийстеноз) до гіпертрофії міокарда рано приєднується тоногенная дилатація, швидко змінюються миогенной.

Задишка є результатом застою крові в МКК з розвитком гіпоксії і метаболічного ацидозу і порушенням дихального центру гуморальним і рефлекторним шляхом (з хеморецепторів синокаротидной і аортальної зон). У початковій стадії ХСН задишка є компенсаторним механізмом, що ліквідовують дефіцит кисню при навантаженнях, при декомпенсації задишка присутній в спокої і свідчить про застій в МКК (лівошлуночкова ХСН). Найбільш важко протікають нічні пароксизми задишки (описана вище «серцева астма»), коли присутній загроза набряку легенів.

Ціаноз (синюшність забарвлення шкіри і слизових) спочатку з'являється там, де кровотік уповільнений (акроціаноз пальців рук і ніг, кінчика носа, губ), потім стає поширеним. Виникнення цианоза пояснюється підвищенням вмісту в крові відновленого гемоглобіну і зменшенням оксигенированной, що є наслідком уповільнення руху крові по капілярах, більшої віддачі кисню тканинам і недостатньою артеріалізаціі крові в легенях.

Гепатомегалия - свідоцтво застою крові в БКК (печінка ближче всіх органів розташована до правого серця, в печінкових венах немає клапанів і вони можуть депонувати багато крові). Повільний застій робить печінку помірно щільної і чутливої ​​при пальпації, швидкий застій супроводжується різким болем через розтягнення глиссоновой капсули. Тривала СН з постійним застоєм в БКК призводить до дегенеративних змін печінки, атрофії гепатоцитів і розвитку рубцевих процесів (серцевий цироз печінки), в зв'язку з чим порушується портальний кровообіг і з'являється асцит. Функції печінки при цьому порушуються тільки на пізніх стадіях (порушення обмінів, поява жовтяниці).

Набряки при ХСН із застоєм по БКК розвиваються як у внутрішніх органах, так і на кінцівках (особливо ввечері, після тривалого вертикального положення). При СН з незрозумілих причин підвищується реабсорбція натрію в проксимальному відділі петлі Генле, а внаслідок гіперальдостеронізму - в дистальному, натрій затримується в організмі і розвивається набряки. Рідина накопичується в підшкірній клітковині і непомітна на око (латентні набряки), визначити набряки можна натисканням (залишається поглиблення) або систематичним зважуємо хворого. При ХСН набряки виникають в нирках (альбумінурія, мікрогематурія, циліндрурія), шлунково-кишкового тракту (анорексія, запори, рідкий стілець, біль у животі), в головному мозку.

Підвищення ЦВТ (центрального венозного тиску) обумовлено пасивним переповненням вен БКК, гіперсімпатікотоніей і активним скороченням дрібних вен в 2-3 рази (нормальне ЦВД у дітей шкільного віку становить 60-100 мм водяного стовпа). Клінічно це проявляється набуханням близьких до серця вен (яремних), їх пульсацією.

Класифікація ХСН. Робоча класифікація ХСН заснована на класифікаціях М.Д.Стражеска і В.Х.Василенко, Н.М.Мухарлямова, з урахуванням особливостей дитячого віку.

Левожелудочковая I, IIA, IIБ, III стадії. Правожелудочковая I, IIA, IIБ, III стадії. Тотальна.

Клінічна картина ХСН у дітей. При задовільної компенсації зовнішній вигляд дитини не змінюється (відомі діти-спортсмени з хронічним кардитом і кардиомегалией), при декомпенсації (гіпоксія з застоєм в шлунково-кишковому тракті, дієта, обмежений спосіб життя, анорексія) розвивається дистрофія.

Для ХСН характерні розширення меж серця (міогенна дилатація) з ослабленням верхівкового поштовху і тахікардія компенсаторного характеру (у зв'язку зі зниженням діастоли).

Задишка в міру наростання застійних явищ стає постійною, з'являється застій в легенях з непостійними вологими хрипами в задненіжніх відділах грудної клітини з приєднанням пневмонії. При уповільненні кровотоку через легені одночасно розвивається ціаноз. Застій у власних судинах бронхіальної стінки веде до застійного бронхіту і кашлю, посилюється при фізичному навантаженні (трактується як «часта простуда»).

При декомпенсованому ревмокардиті можливий розвиток інфаркту легкого: з'являються ниючі болі в грудній клітці, наростаюча задишка, ціаноз, серцебиття, через кілька годин разом з пінистої мокротою виділяється свіжа кров. Інфаркт ускладнює загальний стан, але іноді протікає приховано і діагностується на аутопсії.

Застійна печінка є постійною ознакою правошлуночкової ХСН. Збільшення рівномірний, печінку ущільнена, з гладкою поверхнею, її гострий край досить м'який, злегка болючий при пальпації. При недостатності тристулкового клапана можна вловити ледь помітну пульсацію клапана. Печінка може бути збільшена не тільки вниз, але і вгору (для визначення справжніх розмірів печінки необхідна її перкусія).

Зменшення печінки, її затвердіння, гострий край, збільшення селезінки, асцит - ознаки цирозу. Тривале збільшення призводить до ущільнення нижнього краю правої легені, де створюються умови для формування гидроторакса, тут же вислуховуються більш виражені вологі хрипи.

Ступінь і відтінок цианоза визначаються причиною ХСН: інтенсивний ціаноз з фіолетовим відтінком або чорнотою - ознака ВПС, первинної легеневої гіпертензії, ціаноз з вишневим відтінком - стенозу легеневої артерії або кардита зі зменшенням порожнини ЛШ.

Застій в нирках призводить до появи никтурии, протеїнурії, гематурії, розладів водно-електролітного обміну.