Холестаз у дітей, ознаки, симптоми і лікування
Частота холестазу у новонародженого і немовляти оцінюється по-різному, що залежить частково від способу підбору матеріалу. За чотирнадцятирічний період ми спостерігали 282 випадки холестазу, з них внепеченочного походження 146, внутрипеченочного - 142. Однак ряд випадків неповного, помірного або транзиторного холестазу вислизає від спеціалізованого спостереження.
Розрізнення холестазу поза- і внутрипеченочного походження є фундаментальною завданням, оскільки перший з них вимагає хірургічного лікування. Однак ще недавно воно вважалося другорядним. Дійсно, майже завжди інкурабельного характер атрезії позапечінкових жовчних шляхів і рідкість інших форм внепеченочного холестазу, доступних хірургії, змушували встановлювати показання до оперативного втручання виключно рідко. Крім того, чималий ризик погіршення стану дитини після операції в разі внутрішньопечінкового холестазу змушував вдаватися до хірургічного втручання тільки в тих випадках, коли холестаз не дозволяються спонтанно через кілька місяців. З тих пір як атрезія позапечінкових жовчних шляхів стала доступною для хірургічного лікування і була встановлена певна залежність результатів останнього від віку дитини, ця тактика була переглянута.
Проблема, таким чином, полягає в ранньому розпізнаванні холестазу, при якому показана операція. До того ж операція більш не розглядається як фактор, здатний викликати погіршення перебігу внутрішньопечінкового холестазу, з двох причин: перша полягає в прогресі методів знеболення, друга стосується можливості в даний час діагностувати внутрішньопечінкові холестази з несприятливим розвитком, зокрема сімейні і поєднані з дефіцитом альфа 1-антитрипсину.
Загальні ознаки та симптоми. Порушення відтоку жовчі, що спостерігається при обох видах холестазу, призводить до появи клінічних та лабораторних ознак затримки жовчі.
Клінічно відзначається жовтяничне фарбування шкіри і слизових, темна сеча і особливо знебарвлення калу. Оцінка знебарвлення калу, його ступеня і течії настільки важлива для діагнозу, що має значення щодня відзначати варіації забарвлення калу за допомогою кольорових пастилок. Це стає можливим при приміщенні дитини в стаціонар. Свербіж шкіри ніколи не з'являється у віці до 4-5 міс: він більш ранній при внутрішньопечінкового холестазу, ніж при внепеченочном.
Печінка завжди збільшена. З клінічної точки зору можливо розрізняти холестаз повний або неповний, постійний або інтермітуючий. Слід враховувати, що в цьому віці не буває холестазу без жовтяниці.
При лабораторних дослідженнях визначається гіпербілірубінемія кон'югованого типу. Збільшення рівня ліпідів крові стосується головним чином загального холестерину. Виражене збільшення останнього більш характерно для внутрішньопечінкового холестазу, особливо при гіпоплазії проток, але не має абсолютної діагностичної цінності. Постійно спостерігається збільшення в крові лужної фосфатази печінкового походження і 5-нуклеотидази. Визначення затримки виділення бромсульфалеина в разі жовтяниці не має діагностичної цінності. Може спостерігатися більш-менш виражена стеаторея.
Рентгенологічне дослідження жовчних шляхів в цей період життя можливо тільки при билирубинемии нижче 50 мг / л. У цих випадках краще використовувати холангиографию з повільної внутрішньовенної перфузії протягом 12 год. Визначення при цьому пасажу контрастної речовини по петлях кишечника дозволяє, зокрема, виключити повне перешкоду у позапечінкових жовчних шляхах (Читати далі Прохідність основних жовчних шляхів при холестазі).
Позапечінкові холестази. У переважній більшості випадків мова йде про атрезії позапечінкових жовчних шляхів. Інші причини непрохідності в цьому віці часто можуть, бути розпізнані лише під час оперативного втручання.
Атрезія позапечінкових жовчних шляхів. Захворювання зустрічається рідко, приблизно в однієї дитини на 8000-10000 новонароджених або на 15 000-20 000 за нашими даними. Ця частота в 4-5 разів вище в регіонах Тихого і Індійського океанів (цікаво відзначити, що з усіх департаментів Франції найбільша частота атрезії позапечінкових жовчних шляхів зустрічається в реюніон). Істотних відмінностей в залежності від статі немає, за винятком певного переважання жіночої статі на Далекому Сході (читати далі Атрезія позапечінкових жовчних шляхів).
Медикаментозне лікування холестазу. Вибір лікування залежить від ступеня холестазу і включає наступні препарати.
Тригліцериди із середньою ланцюгом, абсорбіруемие при відсутності екскреції жовчі, призначаються для зменшення стеатореї і забезпечення певної кількості калорій. Ефект застосування не завжди виправдовує очікування, особливо при атрезії позапечінкових жовчних шляхів.
Жиророзчинні вітаміни (A, D, K і Е) не можуть всмоктуватися при пероральному шляху введення і повинні тому призначатися або в водорозчинній формі або парентерально. Систематичне парентеральневведення 10 мг вітаміну Ki через кожні 3 тижні і 5 мг вітаміну D3 через кожні 3 місяці дозволяє, за нашими даними, уникнути наслідків дефіциту цих двох вітамінів. Потрібно остерігатися підвищеного ризику розвитку дефіциту вітаміну D, якщо немовля отримує фенобарбітал.
Фенобарбітал має холеретическим дією, збільшуючи фракцію холереза, незалежну від жовчних кислот. Він збільшує також синтез солей жовчних кислот в печінці і їх екскрецію з калом, якщо жовчні шляхи щодо прохідні. Фенобарбітал в дозі 5-10 мг на 1 кг маси тіла в день може бути корисним як допоміжний засіб у деяких випадках, дозволяючи зменшити жовтяницю і (або) свербіж шкіри.
Холестирамін, здатність якого зв'язуватися в кишечнику з жовчними солями в даний час широко використовується, вдруге збільшує синтез цих солей в печінці і відповідно, фракцію холереза, залежну від жовчних солей. У дозах 4-8 г в день, він може чітко зменшити холестаз внутрипеченочного походження і, зокрема, попередити появу свербежу. Його призначення, зрозуміло, марно при повній непрохідності позапечінкових жовчних шляхів.
Холестирамін не завжди добре переноситься, особливо при «синдромной» канальцевої гіпоплазії раннього грудного віку; його призначення може призводити до розвитку важкого ацидозу, що змушує припинити лікування або додати бікарбонати.
Стероїди не мають ніяких свідчень при поза- або внутрішньопечінковий холестаз грудного віку; вони не дають ніякого ефекту і можуть сприяти розвитку тяжких суперинфекций.
Жіночий журнал www.BlackPantera.ru: Алажілль Одьевр