гострі лейкози

Патологічна анатомія
При гострому мієлобластний лейкоз кістковий мозок стає червоним, сірим або набуває зеленуватий відтінок. Селезінка, печінка, лімфатичні вузли збільшені. Некрози в порожнині рота, зіві, мигдалинах, шлунку. У нирках зустрічаються дифузні і вогнищеві пухлинні інфільтрати. У третині випадків розвивається лейкемическая інфільтрації легенів - лейкозний пневмоніт, в чверті випадків - лейкозні інфільтрації оболонок мозку - лейкозний менінгіт. Виявляються крововиливи в слизових і серозних оболонках, внутрішніх органах.

При гострий лімфобластний лейкоз лейкемическая інфільтрація виражена найбільш різко в кістковому мозку, селезінці, лімфатичних вузлах, лімфатичному апараті шлунково-кишкового тракту, нирках, вилочкової залозі. Кістковий мозок - малиново-червоний, соковитий.

Селезінка різко збільшується. Значно збільшуються лімфатичні вузли середостіння, брижових. Вилочкова залоза досягає гігантських розмірів. Нерідко лейкозний інфільтрат виходить за межі вилочкової залози і проростає тканини переднього середостіння, здавлює органи грудної порожнини.

клінічна картина
Початок лейкозів протікає безсимптомно. Хворі відчувають себе здоровими, аж до повсюдного розселення пухлинних клітин по кровотворної системи. Внаслідок пригнічення нормального кровотворення зазвичай розвиваються інфекції, аж до септичного захворювання, зумовлені зменшенням числа гранулоцитів в крові, з'являється кровоточивість через зниження числа тромбоцитів. Відзначається слабкість, стомлюваність, серцебиття і задишка у зв'язку з анемією. Хворі вмирають від крововиливу в мозок, шлунково-кишкових кровотеч, виразково-некротичних ускладнень, сепсису.

Для гострого мієлобластний і монобластний лейкозів характерний підйом температури до високих значень, некроз в горлі. Селезінка збільшена помірно. Печінка зазвичай не пальпується.

Найбільш часто лейкозная інфільтрація буває в селезінці, печінці, мозкових оболонках, шкірі, яєчках, легенів, нирках. У 25% випадків зустрічається лейкозний менінгіт з відповідною симптоматикою. Лейкозний пневмоніт характеризується появою сухого кашлю, хрипів в легенях. На пізніх етапах хвороби в шкірі з'являються множинні лейкеміди шкіри - вогнища лейкозної інфільтрації. Шкіра над їх поверхнею стає рожевою або світло-коричневої. При пошкодженні печінки вона збільшується, безболісна при пальпації, край стає щільним. Лейкозна інфільтрація нирок іноді призводить до ниркової недостатності, аж до анурії. В результаті цитостатичної терапії значно частішають випадки некротичних уражень слизової оболонки кишечника. Спочатку з'являється невелике здуття живота, бурчання при пальпації, кашкоподібний стілець. Потім виникають сильні болі в животі, симптоми подразнення очеревини. При прориві виразки кишечника біль постійна, сильна.

При лімфобластний лейкоз типово збільшення лімфатичних вузлів і селезінки. Лімфатичні вузли плотноватого, зазвичай локалізуються в надключичній області, спочатку з одного боку, потім з іншого.

Зазвичай вони безболісні. Від місця локалізації цих вузлів залежить симптоматика. Якщо лімфатичні вузли збільшені в середостінні, то виникає сухий кашель, задишка.

Збільшення мезентеріальних вузлів викликають болі в животі. Часто хворі скаржаться на болі в гомілці, субфебрилітет. Часто уражаються яєчка, зазвичай на одній стороні. Яєчко стає щільним, збільшується.

Гострий ерітроміелобластний лейкоз в більшості випадків починається з анемічного синдрому. Інші форми лейкозів позбавлені будь-якої специфіки.

Картина крові і кісткового мозку
Для гострого лейкозу типова тріада ознак: лейкоцитоз, поява великої кількості бластних клітин і лейкемічний провал (в периферичної крові присутні бласти і зрілі клітини білої крові, без проміжних стадій дозрівання).

На початку гострого лейкозу може відзначатися анемія, колірний показник дорівнює 1 (нормохромнаяанемія) або 1,2-1,3 (гіперхромні анемія). Серед еритроцитів багато макроцитів. Кількість тромбоцитів знижений або нормально. При гострому лейкозі кістковий мозок містить десятки відсотків бластних клітин. Основним діагностичним ознакою є одноманітна картина кістковомозкового кровотворення. У міру прогресування гострого лейкозу лейкозні клітини стають більш потворними.

Течія
Початковий період триває 2-3 тижні, іноді кілька місяців. Період виражених клінічних явищ - кілька тижнів - місяців, кінцевий період, який характеризується стрибкоподібним посиленням всіх симптомів і підвищенням температури, - 1-2 тижні. В окремих випадках при підгострому перебігу хвороба триває до 1-2 років. При правильно підібраною терапії загальна тривалість життя хворих може досягати 26 місяців, іноді до 3 років і більше. Діагноз грунтується на клінічній та гематологічної картинах. Допомагає дослідження пунктату кісткового мозку.

Диференціальний діагноз
Особливу утруднення при діагностиці викликає початковий період, який може нагадувати сидероахрестична анемію, апластичну анемію, гемолітичну анемію Маркіафи-Мікеле. Іноді гострий лімфобластний лейкоз плутають з інфекційний мононуклеоз.

лікування
Тактика лікування залежить від стадії гострого лейкозу: початкова стадія, розгорнутий період, часткова ремісія, повна ремісія, рецидив (лейкемическая фаза з виходом бластів в кров і лейкемическая фаза без появи бластів в крові), термінальна стадія. Для лікування гострих лейкозів застосовують комбінацію цитостатичних препаратів, що призначаються курсами. Лікування ділиться на етапи: період лікування для досягнення ремісії, лікування в період ремісії і профілактика нейролейкеміі (лейкозного ураження головного мозку). Цитостатична терапія проводиться в період ремісії курсами або безперервно.

Лікування лімфобластного і недіфференціруемого лейкозу у осіб молодше 20 років. Для досягнення ремісії за 4-6 тижнів застосовують одну з п'яти схем:

• вінкристин-преднізолон (ефективна у дітей молодше 10 років);

При відсутності протягом чотирьох тижнів ефекту від лікування за схемою 1 призначають лікування за схемами 2, 3, 5. Досягнення ремісії підтверджується контрольної пункцией кісткового мозку. Перша пункція - через тиждень після початку терапії, потім - через чотири тижні. Слідом за досягненням ремісії без перерви проводять безперервну підтримуючу терапію протягом 3-5 років. У дітей до 12 років застосовують VAMP. У перший рік ремісії проводять пункцію кісткового мозку один раз на місяць, на другому-третьому році ремісії - 1 раз в 3 місяці.

Лікування хворого на гострий лейкоз при рецидив. У разі рецидиву призначають терапію новою, не застосовувалася під час ремісії комбінацією цитостатиків. У дітей нерідко ефективної виявляється L-аспарагиназа.