Гостра мієлоїдна лейкемія симптоми, розвиток і лікування

Гостра мієлоїдна лейкемія випливає з генетичних аномалій, які викликають пухлинну проліферацію попередників клітин крові. Процес розмноження і дозрівання клітин ставати нестабільним, що викликає переважання в кістковому мозку мієлобластів - незрілих форм клітин крові. Гостра мієлоїдна лейкемія - це найбільш поширений тип лейкемії у дітей, але з віком ризик захворювання збільшується.

Причини гострої мієлоїдної лейкемію

Лікарі вказують в основному на генетичні причини розвитку мієлоїдної лейкемії, які викликають трансформацію стовбурових клітин. Крім того, цей тип лейкемії найчастіше виникає в разі хромосомних аберацій, наприклад, у хворих синдромом Дауна (трисомія 21-ої хромосоми) або синдром Клайнфельтера (додаткова Х-хромосома у чоловіків, наприклад, XXY).

Етіологію визначити важко, але серед факторів ризику виділяють:

радіацію;
радіотерапія;
вплив хімічних речовин, таких як бензол або гірчичний газ;
пройдена хіміотерапія при лікуванні ракових захворювань і лімфоми.

Захворювання зустрічається, в основному у дорослих, і включає в себе 60% гострих лейкемій. За статистикою, в рік у віці 30-35 років хворіє в середньому 1 людина на 100 000, а на 65-му році життя показник зростає до 10/100 000.

Симптоми і перебіг гострої мієлоїдної лейкемію

Бласт в периферичної крові.

Гостра мієлоїдна лейкемія починається раптово. Симптоми досить неспецифічні, тому важко поставити відразу однозначний діагноз.

Характерні такі розлади:

слабкість і виснаження організму;
гарячкові стану;
нічна пітливість;
болю в кістках і суглобах;
блідість шкіри;
проникнення лейкозних клітин у внутрішні органи і лімфатичні вузли;
наявність чорних або блакитних синців, без видимої причини;
маленькі петехии;
легка стомлюваність, почуття задишки при фізичному навантаженні;
анемія;
зниження маси тіла;
гематурія;
лейкемічний розрив - відсутність проміжних форм у розвитку лейкоцитів в периферичної крові;
виразки слизових оболонок;
сприйнятливість до дріжджовим і бактеріальних інфекцій;
кровотечі з носа або ясен, через низький рівень тромбоцитів;
збільшення селезінки і лімфатичних вузлів, рідше печінки.

Гостра мієлоїдна лейкемія має, в основному, важкий перебіг. В даний час середня тривалість життя людей після встановлення діагнозу становить 10-16 місяців. Раніше пацієнт помирав протягом декількох тижнів. Рецидиви відбуваються найчастіше протягом першого року хвороби.

Пацієнти з гострої мієлоїдної лейкемію часто помирають від сепсису, кровотечі в ЦНС і порушень роботи внутрішніх органів.

Діагностика гострої мієлоїдної лейкемію

Діагноз мієлоїдній лейкемію ставиться на основі симптомів, що виникають у пацієнта і результатів дослідження. Виконується морфологія крові і біопсія кісткового мозку. У крові, як правило, присутня підвищена кількість білих кров'яних клітин, може також з'являтися тромбоцитопенія і анемія.

Характерним результатом є збільшення кількості лейкоцитів до 800 тис. На мм 3 або зниження їх кількості до 1 тис. На мм 3. У мазку виявляються бластіческіе клітини.

Цитогенетичне, іммунофенотіпное і молекулярне дослідження служать для підтвердження діагнозу.

Диференціальний діагноз включає, серед іншого, виключення таких захворювань, як інфекційний мононуклеоз, гострий лімфобластний лейкоз і хронічну мієлогенну лейкемію. Після встановлення діагнозу необхідна ізоляція хворого, з метою захисту від інфекцій. Потім вводяться окремі етапи лікування.

Лікування гострої мієлоїдної лейкемію

Можна виділити кілька підтипів захворювання (в залежності від морфологічних, імунофенотипових і цитохімічних особливостей). Залежно від типу гострої мієлоїдної лейкемії використовуються різні форми терапії.

Лікування гострої мієлоїдної лейкемії, як очікується, має приводити до ремісії захворювання. Для цього використовується хіміотерапія, яка вбиває, наскільки можливо, ракові клітини. Застосовуються цитостатичні препарати. а лікування проводять в спеціалізованих гематологічних центрах.

Наступний етап лікування - консолідація, метою якої є підтримка ремісії і запобігання рецидивам захворювання. У хворих з високим ризиком рецидиву здійснюється трансплантації кісткового мозку. в той час як у хворих з низьким ризиком рецидиву або в літньому віці призводять терапію протягом приблизно 2 років. Дуже важлива також профілактика і лікування інфекцій, геморагічним діатезом, анемії і порушення обміну речовин. Важлива також психологічна підтримка.

Прогноз при гострій мієлоїдної лейкемії

Прогноз залежить від віку пацієнта (з віком прогноз гірше), від цитогенетичного і молекулярного типу лейкемії, від реакції на лікування і наявність екстрамедулярних змін.

Найбільший шанс на одужання лейкемії мають молоді люди. Рецидиви найчастіше зустрічаються в перший рік лікування і з часом зменшуються. Пересадка кісткового мозку призводить до лікування понад 60% пацієнтів, використання тільки хіміотерапії дає результат тільки у 10-15% хворих, а її інтенсифікація дозволяє підняти цей показник до 40%.