Гормонпродуцирующая пухлини яєчників
Основними формами цієї групи пухлин яєчників є наступні: гранулезоклеточние пухлини (фоллікулома), текаклеточной (теком) і арренобластоми. Різні за своїм мікроскопічній будові і особливостям клінічних симптомів названі пухлини об'єднуються в одну групу за функціональним принципом, так як всім їм властива гормональна активність. Названі пухлини зустрічаються в дитячому і ювенільному віці значно рідше, ніж у зрілому.
Основні клінічні симптоми фоллікулома обумовлюються естрогенної активністю пухлини. У допубертатном віці найбільш частим симптомом є передчасне статеве дозрівання, у менструирующих дівчат - різні форми розлади місячних. безладні маткові кровотечі або аменорея (рідко). При гінекологічному дослідженні зазвичай визначається збоку від матки рухлива, безболісна, щільна або тугоеластіческой пухлина округлої або овоидной форми, величина якої варіює в дуже широких межах. Матка, як правило, збільшена. За клінічним перебігом і результату фоллікулома бувають доброякісними і злоякісними. Визначення характеру пухлини далеко не завжди вдається навіть при мікроскопічному дослідженні. Тому прогноз завжди повинен ставитися з обережністю.
Діагноз фоллікулома до операції ставиться на підставі вищеописаних симптомів, але майже завжди імовірно, так як клінічно провести диференціальну діагностику між фоллікулома і інший естрогенпродуцірующей пухлиною яєчника - теком (див. Нижче) - практично неможливо, і остаточний діагноз ставиться тільки на підставі мікроскопічного дослідження пухлини. Тому, як правило, хворі оперуються з діагнозом: «гормонпродуцирующая пухлина яєчника».
Лікування фоллікулома. як і теком, у літніх жінок, зважаючи на можливість злоякісного характеру пухлини, полягає зазвичай в екстирпації матки з придатками. Тактика лікаря щодо дівчаток і дівчат має бути іншою - тут повинен дотримуватися розумний консерватизм. У переважній більшості випадків при наявності односторонньої пухлини можна обмежитися видаленням пухлини з подальшим спостереженням за хворою. В описаному нами в гл. II випадку фоллікулома у 8-річної дівчинки з ознаками передчасного статевого дозрівання була видалена пухлина з одного боку і резецировать кистозно змінена (за рахунок збільшення декількох фолікулів) частину іншого яєчника. Протягом 10 років дівчинка залишалася абсолютно здоровою і розвивалася нормально.
Ми відзначили можливість виникнення множинних ретенційних кістозних утворень в яєчниках з гіперплазією клітин внутрішньої оболонки в результаті гормональних розладів і висловили припущення, що на цьому грунті може в подальшому розвинутися справжня пухлина, зокрема фолликулома. Доречно буде привести короткий опис одного нашого надзвичайно цікавого спостереження на підтвердження висловленого нами припущення.
Макроскопічно пухлина являє собою мешковидное освіту; неправильно кулястої форми з горбистою поверхнею завбільшки з голову немовляти, що складається з множинних тонкостінних порожнин, наповнених прозорою жовтуватою рідиною.
Мікроскопічна будова пухлини. Кістозні порожнини, з яких деякі вистелені клітинами theca interna, деякі - гранулезнимі клітинами, які місцями лежать декількома рядами, з митозами, подекуди значними скупченнями, деякі кісти не мають покривного епітелію (ймовірно, атрофовані розтягнутої кістою); місцями трапляється звичайна яєчникова тканина, скупчення прімордіальних фолікулів.
Трактування пухлини. Основою пухлини (визначальною і її величину) є множинні ретенційні кістозні утворення (розтягнуті, різної величини фолікули). Крім того, в неї включені і елементи проліферативні (гранулезние клітини) як початкова стадія освіти істинної гранулезоклеточной пухлини. Ця кіста не може бути віднесена ні до групи чистих бластів, ні в групу чисто ретенційних кіст. На думку М. Ф. Глазунова, описувану пухлина можна було б назвати приблизно так: своєрідне кістозне переродження яєчників (ретенційні кісти) в поєднанні з гранулезоклеточной пухлиною в початковій стадії свого розвитку.
Патогенез. Мабуть, спочатку виникло кістозне переродження яєчників на грунті гормональних розладів (можливо, з боку функції гіпофіза або під впливом високого титру хоріальних гормонів в зв'язку з гестозом матері ще в період утробного життя, що, нам здається, менш ймовірно). Потім на тлі гормональних розладів почала виникати гранулезоклеточная пухлина, виявлена на самому початку свого розвитку. Отже, в основі патогенезу лежать секреторні процеси, до яких в подальшому приєдналися проліферативні. Інтерес даного спостереження полягає головним чином в своєрідних особливостях передбачуваного патогенезу пухлини.
Арренобластома. Арренобластома є пухлина яєчників, що виробляє гормони з андрогенні властивості. Джерело розвитку пухлини точно не встановлено. Висловлюються припущення, що їх джерелом є залишки вольфова протоки, тека-тканину яєчників, елементи мережі яєчників і ін. Названа пухлина належить до числа рідко зустрічаються новоутворень і спостерігається переважно в статевозрілому віці. У дівчаток допубертатного віку арренобластома, мабуть, не спостерігається. Дана пухлина відноситься до числа доброякісних, але схильних до малігнізації пухлин, вражає зазвичай лише один з яєчників.
Арренобластома іноді має дефемінізірующімі (аменорея, затримка статевого розвитку, зворотний розвиток молочних залоз і ін.), А іноді - омужествляющімі властивостями (гірсутизм, гіпертрофія клітора, зниження тембру голосу, підвищене виділення кетостероїдів і ін.). Клінічна картина схожа багато в чому з тим, що спостерігається при пухлини надниркових залоз і хвороби Іценко - Кушинга, які необхідно виключити при розпізнаванні арренобластоми. При вищевказаних симптомах і наявності щільної пухлини яєчників можна припустити наявність арренобластоми.
Лікування хірургічне (видалення пухлини). Остаточний діагноз з'ясовується при мікроскопічному дослідженні видаленої пухлини. При наявності ознак малігнізації показана післяопераційна рентгенотерапія. З огляду на можливості злоякісного характеру пухлини прогноз слід ставити з обережністю. За оперированной має бути встановлено тривале спостереження.