Герміногенние пухлини, novoston
Що таке герміногенні пухлини
Герміногенние новоутворення виникають з первинних статевих клітин ембріональних гонад і їх похідних, з 3 зародкових листків - ектодерми, мезодерми і ендодерми.
Дісгермінома (семінома яєчника) - злоякісна пухлина яєчника, в зв'язку з вираженим схожістю з відповідною тестикулярной пухлиною. Дісгерміноми складають близько 1-2% пухлин яєчників, найбільш часто виявляються у віці від 10 до 30 років, приблизно в 5% випадків до 10 років і дуже рідко після 50 років. Дісгермінома становить близько 3% серед злоякісних пухлин.
Дісгермінома являє собою саму часту злоякісну пухлину при вагітності. Складається з клітин, морфологічно подібних з прімордіальние фолікулами. Вважають, що дісгерміноми відбуваються з первинних герміногенних елементів. У нормі до моменту народження все статеві клітини знаходяться в складі прімордіальних фолікулів, статеві клітини, що не утворюють фолікулів, гинуть. Якщо цього не відбувається, то статеві клітини набувають здатність до безконтрольної проліферації і дають початок пухлини. Дісгермінома виникає у підлітків і молодих жінок при загальному і генітальний інфантилізм з пізнім менархе. Часто спостерігаються аномалії зовнішніх статевих органів. Пухлина, як правило, одностороння. Двостороння дісгермінома нерідко поєднується з гонадобластома.
Типова дісгермінома представлена солідної пухлиною округлої або овоидной форми з гладкою белесоватой фіброзної капсулою. Пухлина може досягати значних розмірів, повністю заміщаючи тканину яєчника, дісгермінома при невеликих вузлах має різну консистенцію.
На розрізі тканина пухлини жовтувата, блідо-бура з рожевим відтінком. Великі пухлини зазвичай строкаті через крововиливів і вогнищ некрозу різної давності.
Герміногенние пухлини відносять до рідкісних: вони складають 3% усіх злоякісних пухлин дитячого віку. У той же час на 1-му році життя тератоми і тератобластоми становлять 20% усіх новоутворень. Їх частота становить 1 випадок на 26 000-34 000 пологів. Другий пік захворюваності відзначають у підлітків у віці 15-19 років.
Внаслідок міграції зародкових клітин герміногенні пухлини розвиваються не тільки в гонадах, а й в інших органах і тканинах плода і дитини.
Гістогенез герміногенних пухлин
Герміногенние пухлини розвиваються з плюрипотентних герміногенних клітин. Вони виникають в ентодермі жовткового мішка і в нормі мігрують звідти вздовж задньої кишки в напрямку урогенітального гребінця на задній черевній стінці, де стають частиною розвиваються гонад. Залежно від місця зупинки на шляху міграції ембріональні статеві клітини можуть давати початок пухлинного росту в тій чи іншій області по середній лінії тіла. Тому герміногенні пухлини зустрічають в різних ділянках організму, вони можуть мати гонадного і екстрагонадной локалізації.
Внаслідок того що в процесі ембріогенезу зародкові клітини в каудальної частини урогенітального гребеня персистируют триваліше в порівнянні з головним, тератоми і тератобластоми чаші зустрічають в області малого тазу, крижово-куприкової області, заочеревинномупросторі, ніж в середостінні, в області шиї і интракраниальной області.
Герміногенние пухлини походять з плюрілотентной герміногенной клітини, тому можуть складатися з похідних всіх трьох зародкових листків. Внаслідок цього вони можуть містити тканини, не типові для анатомічної зони, в якій виникає новоутворення.
Вид розвилася пухлини залежить від шляху міграції та ступеня зрілості ектопірованного клітин.
Симптоми (клінічна картина) герміногенних пухлин
Клінічні прояви не мають специфічних ознак. Гормональна активність Дісгермінома не властива.
Скарги хворих неспецифічні, іноді з'являються тупі тягнуть болі внизу живота, загальну слабкість, дизуричні явища, слабкість, сонливість, втомлюваність, нерідко порушений менструальний цикл: тривала аменорея може змінюватися маткові кровотечі. Дісгермінома схильна до швидкого зростання, метастатичному поширенню та проростання в сусідні органи. Метастазування зазвичай відбувається лімфогенним шляхом з ураженням лімфатичних вузлів загальної клубової артерії, дистальної частини черевної аорти і надключичних лімфатичних вузлів. Гематогенні метастази зустрічаються в термінальній стадії захворювання, частіше в печінці, легенях, кістках. Прояви метастазів дісгерміноми схожі з картиною первинної пухлини.
Діагностика герміногенних пухлин
Діагноз встановлюється на підставі клінічного перебігу захворювання, даних дворічного гінекологічного дослідження, УЗД з КДК і морфологічного дослідження видаленого макропрепаратів. При гінекологічному дослідженні пухлина розташовується зазвичай позаду матки, частіше одностороння, округла, з нечіткими контурами, щільна, горбиста, величиною від 5 до 15 см (частіше досягає великих розмірів), в початковій стадії рухлива, безболісна.
Велику допомогу надає УЗД з КДК. На ехограма пухлина має ехопозитивне середньої ехогенності, часто дольчатое будова. Усередині новоутворення нерідкі ділянки дегенеративних змін, контури нерівні, форма неправильна.
При допплерометріческом дослідженні визначаються множинні ділянки васкуляризації як по периферії, так і в центральних структурах пухлини: з низьким індексом резистентності (ІР нижче 0,4).
Лікування герміногенних пухлин
Лікування доброякісних герміногенних пухлин - хірургічне, злоякісних - комбіноване і комплексне. Застосовують променеву терапію і курсову хіміотерапію з використанням препаратів платини, іфосфаміду, етопозиду. При Дісгермінома призначення химиолучевой терапії виробляють Ініціальний при нерезектабельних новоутвореннях і після операції - при II-IV післяопераційних стадіях. При інших гістологічних варіантах злоякісних герміногенних пухлин (наприклад, пухлина жовткового мішка, хоріокарцінома, ембріональний рак) лікування при всіх стадіях полягає в хірургічній операції та післяопераційної хіміотерапії.
При виявленні РЕЗЕКТАБЕЛЬНОМ новоутворення першим етапом лікування виконують радикальну операцію. У разі нерезектабельних первинної пухлини слід обмежитися біопсією. Радикальну операцію виконують після неоад'ювантної хіміотерапії та придбання на її тлі пухлиною ознак резектабельності. У випадках виявлення новоутворення у дітей до 3 років і небажаність операції навіть в обсязі біопсії в зв'язку з тяжкістю стану пацієнта високий титр альфа-фетопротеїну або В-ХГЧ служить підставою для відмови від діагностичної операції і початку хіміотерапії без морфологічного підтвердження діагнозу.
Вроджену тератоідние пухлина крижово-куприкової області слід видаляти якомога раніше. Необхідно мати на увазі, що це новоутворення може мати два компоненти: крижово-куприковий, що видаляється з промежинного доступу, і пресакральних, що видаляється з лапаротомного доступу. Таким чином, в подібних випадках необхідна операція з комбінованого брюшно-промежинного доступу. Невиявлених і неудалённий пресакральних компонент стає джерелом рецидивного росту, при цьому в разі спочатку доброякісного варіанту новоутворення можлива його малігнізація з розвитком рецидиву злоякісного характеру. Перед початком операції, щоб уникнути поранення прямої кишки для контролю її положення в неї вводять трубку. Необхідно обов'язково проводити резекцію куприка, а при поширених ураженнях - крижів. Під час операції слід враховувати варіант пухлини (кістозний, солідний). У першому випадку потрібно уникати розкриття кістозних порожнин.
При отриманні після видалення крижово-куприкової пухлини морфологічних даних про доброякісному характері процесу пухлина розцінюють як зрілу тератому, на цьому лікування закінчують. Картина злоякісності в гістологічних препаратах стає підставою до діагнозу тератобластоми. що вимагає проведення химиолучевого лікування. При незрілих тератомах після операції пацієнтів залишають під наглядом, хіміотерапію проводять тільки при діагностиці рецидиву новоутворення.
Оваріальні герміногенні пухлини, як і інші новоутворення заочеревинного простору, видаляють з лапаротомного доступу. Проводять сальпінгооваріектомію з пухлиною. При односторонньому ураженні яєчника поряд з його видаленням слід виконувати біопсію протилежної яєчника. Також при видаленні пухлини яєчника необхідно проводити резекцію великого сальника (останній внаслідок механізму контактного метастазування може бути вражений метастазами) і виконувати біопсію заочеревинних лімфатичних вузлів. Наявність асцитичної рідини - показання до її цитологічному дослідженню. Двостороння пухлинне ураження - показання до видалення обох яєчників.
Особливість оваріальних тератом - можливість обсіменіння очеревини пухлинними клітинами (так званий гліоматоз очеревини). Гліоматоз очеревини можливий у вигляді мікроскопічного або макроскопічного ураження. У випадках виявлення гліоматоза очеревини доцільно призначення післяопераційної хіміотерапії.
Герміногенние пухлини середостіння
При локалізації новоутворення в середостінні виконують торакотомія. У частині випадків, при варіантах локалізації, можлива стернотомія.
Герміногенние пухлини яєчка
При пухлинному ураженні яєчка виконують орхофунікулектомію з пахового доступу з високою перев'язкою сім'яного канатика. Видалення або біопсію заочеревинних лімфатичних вузлів проводять (з лапаротомного доступу), як операцію second-look, після проведення програмної хіміотерапії за показаннями.
Якщо були перед початком лікування легеневі метастази зберігаються на рентгенограмах і комп'ютерних томограмах і визнані резектабельними. необхідно їх хірургічне видалення.
Злоякісні екстракраніальні герміногенні пухлини до застосування ефективної хіміотерапії мали вкрай несприятливий прогноз. При застосуванні хіміотерапії досягнута 5-річна виживаність 60-90%. Прогноз залежить від гістологічного варіанту, віку, локалізації та поширеності новоутворення, а також від инициального рівня онкомаркерів. При тератомах крижово-куприкової області прогноз краще у пацієнтів до 2 міс. При тератомах середостіння прогноз краще у пацієнтів до 15 років. Сприятливі гістологічні герміногенні пухлини (терміноми, тератоми без фокусів пухлинної тканини несприятливих гістологічних варіантів) в порівнянні з несприятливими (ембріональна карцинома, пухлина жовткового мішка, хоріокарцінома) мають кращий прогноз. Прогноз гірше при більш високому рівні онкомаркерів перед початком лікування в порівнянні з пацієнтами з меншим рівнем.
Негерміногенние пухлини статевих залоз
Сертоліома (сустеноцітома, андробластома) зазвичай доброякісна. Виявляють в будь-якому віці, але частіше у хлопчиків грудного віку. Клінічно сертоліома проявляється пухлинних освітою яєчка. Новоутворення складається з сустеноцітов, що утворюють тубулярні структури.
Лейдігома (інтерстиціально-клітинна пухлина) відбувається з гландулоцитов. як правило, доброякісна. Виникає у хлопчиків у віці від 4 до 9 років. В результаті гіперсекреції тестостерону і деяких інших гормонів у хворих хлопчиків починається передчасний статевий розвиток. Гістологічно новоутворення не відрізняються від ектопірованной тканини кори надниркової залози. В обох випадках виконують пахову орхофунікулектомію (як варіант - орхектомія з мошоночних доступу).
Доброякісна кіста яєчника становить 50% всіх оваріальних пухлин. Кісти можуть бути виявлені при випадковому УЗД. а також при лапаротомії. виконаної з приводу «гострого живота» при торсии або перекруте кісти. Таким пацієнткам обов'язково дослідження онкомаркерів до і після операції.
Інші оваріальні пухлини вкрай рідкісні. Гранулёзоклеточние пухлини (теком) - доброякісні новоутворення, що мають стромальних походження. Пухлина проявляється передчасним статевим розвитком. Цістаденокарцінома відрізнити від інших пухлин тільки гістологічно. В одиничних випадках описана первинна маніфестація неходжкинской злоякісної лімфоми яєчника.
Гонадобластома виявляють у хворих з гонадним дисгенезом (істинним гермафродитизмом). Жіночий фенотип з ознаками вірилізації мають 80% пацієнтів. У решти 25% пацієнтів фенотип чоловічої з ознаками крипторхізму, гипоспадии і / або наявністю внутрішніх жіночих статевих органів (матка, маткові труби або їх рудименти). При гістологічному дослідженні виявляють поєднання зародкових клітин і елементів незрілої гранулези, клітин Сертолі або Лейдіга. Ці новоутворення необхідно видаляти хірургічно разом зі stroke-гонадами в зв'язку з високим ризиком малігнізації останніх. Для встановлення істинного статі пацієнта проводять цитогенетическое дослідження каріотипу.
До яких лікарів слід звертатися якщо у вас герміногенні пухлини