гемосидероз шкіри

Гемосидерозом шкіри (h [a] emosiderosis cutis; грец. Haima кров + sider [os] залізо + -osis; син. Пурпурозно-пігментний дерматоз, геморрагически-пігментний дерматоз) - група дерматозів, що характеризуються відкладенням надлишкової кількості гемосидерину в дермі, в результаті ураження капілярної і прекапілярні мережі кровоносних судин дерми.

Етіологія остаточно не з'ясована; що призводять до розвитку Г. к. факторами можуть бути важкі інфекційні хвороби, порушення обміну (діабет і ін.), інтоксикації.

Патол, процес розвивається в області капілярів і прекапілярні мережі дерми, де відзначається зміна ендотелію капілярів і підвищення в них гідростатичного тиску. О. К. Шапошников (1974) передбачає, що накопичення гемосидерину в шкірі може залежати від виходу з судин як рідкої частини крові і еритроцитів, так і одного кров'яного пігменту (гемосидерина). У частини хворих визначається відхилення від норми деяких показників згортання крові, зокрема зменшення кількості тромбоцитів, порушення обміну заліза.

патогістології

Патогістології: розширення і новоутворення капілярів в сосочковом шарі дерми, диапедез, проліферація ендотелію капілярів з відкладенням гемосидерину у вигляді грудочок в проміжній речовині, гістіоцитах, ендотеліальних клітинах; незначний неспецифічний периваскулярний інфільтрат.

Клінічно розрізняють наступні форми Г. к. 1. Біла атрофія шкіри. 2. Дугоподібна телеангіектатіческая пурпура. 3. Свербляча пурпура. 4. Кільцеподібна телеангіектатіческая пурпура. 5. Ліхеноїдний пурпурозний і пігментний ангіодерміт. 6. Ортостатична пурпура. 7. вохряного дерматит. 8. Прогресивний пігментний дерматоз. 9. Сітчастий старечий гемо- сидероз шкіри (стареча пурпура Бейтмена). 10. Екзематідоподобная пурпура.

Г. к. Спостерігається переважно у чоловіків. Характерні різко відмежовані плями коричнево-червоного кольору, різних відтінків, що не зникають при натисканні без запальних змін в навколишньому шкірі.

Біла атрофія шкіри (capillaritis alba) - рідкісна форма Г. к. Описана Міліаном (G.Milian) в 1929 р Характеризується витончення (атрофія) шкіри на передній поверхні гомілок в вигляді белесоватих злегка западають плям округлої форми з чіткими межами, що зливаються між собою ; навколо плям - гіперпігментація за рахунок відкладення гемосидерину, телеангіектазії. Ця форма частіше розвивається на тлі варикозного розширення вен нижніх кінцівок, що призводить до рецидивуючим хрон, капіллярітов. Є припущення і про структурні порушення сполучної тканини. Сформовані атрофічні зміни шкіри незворотні.

Свербляча пурпура описана Левенталем (L. J. Loewenthal) в 1954 р .; нагадує екзематідоподобную пурпуру, однак відрізняється інтенсивним свербінням, численними расчесами і лихенизацией (див.).

Висипання на шкірі при Ліхеноїдний пурпурозном і пігментному ангіодерміте Гужеро - Блюма.

Ортостатична пурпура описана в 1904 р Ашаром і Грені (Achard, Grenet). Зміни шкіри спостерігаються на нижніх кінцівках при серцево-судинної недостатності, хворобах нирок, печінки у літніх людей при тривалому перебуванні на ногах.

Вохряного дерматит (син. Дерматит кольору жовтої охри, пігментний і пурпурозний ангіодерміт нижніх кінцівок, ангіосклеротіческая пурпура Жансельма) описаний як синдром Фавра-Ше в 1924-1926 рр. Розвивається в результаті постійних повторних найдрібніших крововиливів, переважно на гомілках і стопах у літніх чоловіків, які страждають гл. обр. місцевими розладами кровообігу (варикозне розширення вен, тромбофлебіт і ін.). Однак певну роль відіграють і загальні судинні розлади в результаті атеросклерозу, гіпертонічної хвороби. При тривало існуючому процесі утворюються суцільні плямисті вогнища ураження розміром до 6-10 см в діаметрі, і більше іржаво-червоного кольору; на них і навколо них в залежності від активності процесу більшу або меншу кількість свіжих пурпурозних і петехіальних елементів. Свербіння зазвичай немає. Поступово розвивається атрофія шкіри, можуть утворитися трофічні виразки гомілки. Різновидом цієї форми Г. к. Є акроангіодерматіт стоп [описаний Малі (J. W. Mali, 1965) з співавт.], Який розвивається також на тлі венозної недостатності, але локалізується в області стоп; характеризується буро-синього кольору плямами або бляшками, іноді з папілломатозний поверхнею, від 1 до 4 см в діаметрі. схильними до виразки; в зоні кісточок гіперпігментація з дрібними атрофическими ділянками.

Прогресивний пігментний дерматоз - рідкісне захворювання, неясної етіології-см. Шамберга хвороба.

Сітчастий старечий гемосидероз шкіри (син. Ретикулярний гемосидероз старих, стареча пурпура Бейтмена, пурпурозний, телеангіектатіческая дерматит) описаний Бейтменом (Th. Bateman, 1818) під назвою purpura senilis у літніх людей. Патол, процес обумовлений атеросклеротичними змінами судинної стінки. Зазвичай на гомілках і стопах, передпліччях і тилу кистей з'являються буро-коричневого кольору плями невеликих розмірів, петехії і телеангіектазії; іноді відзначають свербіж.

Екзематідоподобная пурпура описана Дукас і Капе-Танакис (G. Doucas, J.Kapetanakis) в 1953 р Характеризується появою на тулубі та кінцівках численних екземоподібних ерітемато-сквамозних плям жовтуватого і жовтувато-бурого кольору, а також папульозно-геморагічних, іноді зливаються висипань; нерідко спостерігається невелике свербіння. При гістол, дослідженні, крім загальних ознак Г. відзначається спонгиоз.

Діагноз в цілому нескладний, проте диференціальна діагностика з червоним плоским лишаєм, токсичної Меланодермія іноді ускладнена; в сумнівних випадках проводиться гістол, дослідження.

Виявлення та лікування захворювань, які призводять до розвитку Г. к. 10% розчин хлориду кальцію (всередину або внутрішньовенно), вітаміни P, C, B1, B2, антигістамінні препарати; режим спокою згідно локалізації, поширеності та тяжкості захворювання. При обмежених, довгоіснуючих формах Г. к. Показаний кріомасаж або зрошення хлоретілом; при формах, що супроводжуються запальними явищами, призначають мазі з кортикостероїдами.

профілактика

Велике значення надається профілактичним заходам - ​​усунення причин, що викликають розлади кровообігу в нижніх кінцівках (тривале перебування на ногах, ознобления, травми та ін.).

Прогноз, незважаючи на хрон, протягом з рецидивами, для життя сприятливий; іноді Г. к. піддаються мимовільного поступового вирішення.

Бібліографія: Маковоз В. І. та Сич Л. І. Клініка і патоморфологія первинних гемосидерозом шкіри, Укр, дерми, і вен. № 3, с. 27, 1972; Багатотомне керівництво по дермато-венерології, під ред. С. Т. Павлова, т. 3, с. 114, М. 1964; Шапошников О. К. та Деменко про в а Н. В. Судинні ураження шкіри, Л. 1974, бібліогр .; D про b e г n e з k R. С. Factors influencing hemosiderosis, Amer. J. Surg. v. 122, p. 33, 1971; Mali J. W. Kuiper J. P. a. Hamers A. A. Acro-angiodermatitis of the foot, Arch. Derm. v. 92, p. 515, 1965.