Гемоглобін будова, структура гема, основні етапи синтезу гема, типи і види гемоглобіну

Кров'яні пігмент / дає забарвлення /, хромопротеїд / клас забарвлених білків /.

Складається з 4 пірольних кільця і ​​центрального атома Fe і 1 молекули глобіну.

6 координаційних чисел: 1-5 на зв'язок з глобіном, 6-на зв'язок з лігандами

1. Гемоглобін А (Нв А) - гамоглобін дорослого

2. Гемоглобін F (фетальний, Нв F) - гемоглобін плода, замінюється протягом першого року на Нв А.

3. Гемоглобін Р (примітивний, Нв Р) - виявляється в перші місяці ембріонального життя.

4. Патологічні види гемоглобіну, наприклад - (Нв S). Нв S спостерігається при серповидної анемії.

1. Транспорт дихальних газів. В основному це транспорт кисню. Вуглекислий газ транспортується з Нв

дуже незначна частина.

2. Гемоглобін бере участь в подддержаніі рН на постійному рівні - буферна система гемоглобіну.

1. Оксигемоглобін - з'єднання Нв з киснем.

2. карбогемоглобін - з'єднання Нв з вуглекислим газом (СО2).

3. Карбоксігемоголобін - з'єднання Нв з чадним газом (СО).

4. Метгемоглобін - з'єднання Нв з киснем. Це з'єднання утворюється в присутності сильних

окислювачів і при цьому залізо (Fе) змінює свою валентність - стає 3-х валентним.

5. дезоксигемоглобином - без лиганда

Гем складається з іона двовалентного заліза і порфірину. В основі структури порфиринов знаходиться порфина - чотири піррольних кільця, пов'язаних між собою метеновимі містками. Залежно від структури заступників в кільцях піролів розрізняють кілька типів порфиринов: протопорфирин (попередники всіх інших типів), етіопорфіріни, мезо-порфірини і копропорфірін.

Гем синтезується в усіх тканинах, але з найбільшою швидкістю в кістковому мозку і печінки. В кістковому мозку гем необхідний для синтезу гемоглобіну в ретикулоцитах, в гепатоцитах - для освіти Р450.

1) гліцин + сукцинил-КоА -> 5-амінолевулінова кислота (в матриксі мітохондрій) кат. пірідоксальзавісімий фермент - амінолевулінатсінтаза.

2) В цитоплазмі проходять проміжні етапи синтезу гема:

А -З'єднання 2 молекул 5-аминолевулиновой кислоти молекулу порфобилиногена,

Б -дезамінірованіе порфобилиногена з утворенням гідроксіметілбілана,

У -ферментатівное перетворення гідроксіметілбілана в молекулу уропор-обіліногена III,

Г -декарбоксілірованіе уропоробіліногена III з утворенням копропорфіріногена III.

Д -Гідроксіметілбілан може також неферментативно перетворюватися в уропорфіріноген I, який декарбоксилируется в копропорфіріноген I.

Е -З цитоплазми копропорфіріноген III надходить в мітохондрії.

3) В результаті двох послідовних окислювальних реакцій:

-копропорфіріноген III -> в протопорфіріногена IX,

-протопорфіріногена IX -> в протопорфирин IX.

4) Фермент феррохелатаза, приєднуючи до протопорфирин IX двухвалентное Fe, перетворює його в гем. Джерелом Fe для синтезу гема служить депонирующий залізо білок феритин.