Епіспадія - причини, симптоми, діагностика та лікування

Епіспадія - вроджена аномалія сечівника, при якій має місце незарощення (ущелина) дорсальній стінки уретри на різному протязі. У дитячій урології епіспадія зустрічається значно рідше, ніж гіпоспадія. приблизно в 1 випадку на 50 000 новонароджених. Співвідношення чоловічої і жіночої епіспадіі становить 5: 1. Приблизно в половині випадків епіспадія поєднується з іншими аномаліями: екстрофією сечового міхура. крипторхізм. паховими грижами. екстрофія-епіспадійним комплексом - цілою низкою вад розвитку сечостатевої системи. При епіспадіі може значно порушуватися сечовипускання і статева функція, що вимагає пошуку ефективних шляхів її ранньої хірургічної корекції шляхом інтеграції зусиль дитячої хірургії, гінекології. урології та андрології.

причини епіспадіі

Точні причини розвитку епіспадіі не відомі. Передбачається, що аномалії розвитку уретри виникають внаслідок порушення ембріогенезу між 7 і 14 тижнями внутрішньоутробного розвитку. У разі епіспадіі первинний статевий горбок зміщується в каудальному напрямку, що призводить до порушення закладки мезодермальной пластинки і подальшого несмиканіе передньої стінки уретри.

У числі безпосередніх чинників, що викликають ембріональні порушення, називаються вірусні інфекції вагітної, шкідливі звички, ранній токсикоз. ендокринні порушення, вплив на плід професійних шкідливих.

Т. о. при епіспадіі меатус має форму жолоба, розташованого на дорсальній поверхні статевого члена (при гіпоспадії - на вентральній, задньої поверхні) між недорозвиненими, розщепленими, кавернозними тілами. При жіночої епіспадіі відзначається розщеплення клітора.

Класифікація епіспадіі

Перш за все, розрізняють чоловічу і жіночу епіспадію. Крім цього, всі форми епіспадіі у чоловіків і жінок діляться на 2 групи: з ізольованим розщепленням уретри і з розщепленням сфінктера сечового міхура.

В основу класифікації клінічних форм епіспадіі покладено критерій ступеня розщеплення уретри. Відповідно до цього у хлопчиків виділяють:

головчатую епіспадію - уретра розщеплена до вінцевої борозни статевого члена
стволовую епіспадію - уретра розщеплена по всій довжині тіла статевого члена
лобково-стволовую епіспадію - розщеплений весь сечовипускальний канал і частково сфінктер сечового міхура.
тотальну епіспадію - розщеплена уретра, шийка і передня стінка сечового міхура.

У дівчаток прийнято розрізняти:

кліторного епіспадію - розщеплення клітора на два тіла, розділених поперечної щілиною зовнішнього отвору сечовипускального каналу
субтотальную (субсімфізарную) епіспадію - розщеплення клітора і статевих губ
тотальну (ретросімфізарную) епіспадію - розщеплення клітора, статевих губ, лонного зчленування, сфінктера сечового міхура.

Приблизно в 90% випадків зустрічаються субтотальні і тотальні форми епіспадіі.

симптоми епіспадіі

Клінічна картина епіспадіі визначається її формою. Так, головчатая епіспадія при відсутності розщеплення крайньої плоті може залишатися нерозпізнаною. Сечовипускання при цьому не порушується або супроводжується незначним розбризкуванням струменя сечі. У більш виражених випадках може мати місце невелике викривлення статевого члена, проте ерекція і статева функція при головчатой епіспадіі не порушуються.

При стовбурової епіспадії зовнішній отвір уретри розташовується поблизу кореня статевого члена. Довільна регуляція сечовипускання збережена, однак через розбризкування сечі хворі змушені мочитися сидячи. При напрузі (сміху, кашлі, фізичному зусиллі) може виникати нетримання сечі. Є виражена деформація статевого члена: його вкорочення і підтягування до передньої черевної стінки через розбіжності ніжок печеристих тел. Статевий акт утруднений, але в більшості випадків можливий.

Лобково-стовбурова епіспадія супроводжується вираженим укороченням і деформацією статевого члена, що робить статевий акт неможливим. Зовнішній отвір уретри розташоване під лобковим зчленуванням; внаслідок часткового розщеплення сфінктера сечовипускального каналу виникає нетриманням сечі, виражене в тій чи іншій мірі.

При повній формі епіспадіі відзначається виражене недорозвинення і гачкоподібне деформація статевого члена. Ерекції болючі, статевий акт неможливий. Має місце розщеплення кавернозних тіл і шийки сечового міхура, постійне витікання сечі назовні. Діастаз лобковихкісток призводить до формування «качиної по-ходки», а розбіжність м'язів передньої черевної стінки - «жаб'ячого» живота. У третини пацієнтів виявляються мегауретер. міхурово-сечовідний рефлюкс, гідронефроз. крипторхізм, гіпоплазія яєчок. мошонки і пред-стательной залози, пієлонефрит.

Кліторная епіспадія не призводить до порушення сечовипускання і не має клінічного значення. Субсімфізарная епіспадія супроводжується нетриманням сечі при чханні, кашлі, фізичній напрузі. При тотальній епіспадії у дівчаток відзначається повне розщеплення статевих губ і лонного зчленування розбіжність прямих м'язів живота, що супроводжується постійним закінченням сечі, мацерацією шкіри зовнішніх статевих органів і внутрішніх поверхонь стегон, рецидивирующим пелюшковим дерматитом. вульвовагинитами і інфекціями сечовивідних шляхів. Епіспадія у дівчаток може поєднуватися з гіпоплазією клітора і малих статевих губ, подвоєнням піхви.

діагностика епіспадіі

Виражені форми епіспадіі розпізнаються при народженні; менш явні (особливо у дівчаток) виявляються в зв'язку з розвитком нетримання сечі. Обстеження дитини з Епіспадія проводиться педіатром. дитячим хірургом. дитячим урологом. дитячим гінекологом.

Крім ретельного зовнішнього огляду зовнішніх статевих органів і визначення форми епіспадіі, необхідне проведення комплексної оцінки стану уретри, сечового міхура і верхніх сечових шляхів. З цією метою дитині призначається ультразвукове (УЗД нирок. УЗД сечового міхура), рентгенологічне (екскреторна урографія. Цистографія. Уретрографія. Рентгенографія лонного зчленування), уродинамическое (профілометрія уретри. Цистометрія), електрофізіологічне (електроміографія м'язів сечового міхура) обстеження. Для виявлення супутніх порушень доцільно проведення УЗД органів малого таза дівчаткам і УЗД мошонки хлопчикам.

лікування епіспадіі

При чоловічий епіспадіі головними завданнями лікування виступають усунення деформації статевого члена, формування цілісного сечівника і відновлення сфінктера сечового міхура. У зв'язку з позначеними завданнями основні етапи оперативного втручання включають корекцію викривлення статевого члена. уретропластика. сфінктеропластіка сечового міхура. Вибір конкретної методики (Кантвелл, Мітчелла, Ренслі і ін.) Визначається індивідуальної клінічної ситуацією.

У дівчаток з клінічно значущою Епіспадія виконується пластика клітора, за показаннями - пластика шийки сечового міхура.

В післяопераційному періоді здійснюється тривала катетеризація і промивання сечового міхура. Ускладненнями хірургічної корекції епіспадіі можуть з'явитися свищі сечового міхура і сечовипускального каналу, стриктури уретри. нетримання сечі, звуження піхви. В майбутньому у чоловіків можливе збереження викривлення статевого члена, розвиток еректильної дисфункції. безпліддя.

прогноз епіспадіі

Рання хірургічна корекція епіспадіі в більшості випадків дозволяє домогтися гарних функціональних результатів, вироблення довільного контролю за сечовипусканням, запобігти розвитку психологічних порушень. Прогноз щодо сексуальної функції і фертильності багато в чому залежить від супутніх аномалій розвитку і їх корекції.

Діти, які перенесли в ранньому віці оперативну корекцію епіспадіі, потребують постійного спостереження дитячого уролога. У деяких випадках в підлітковому віці у них виявляються приховані деформації статевого члена.